Kollagenózisok a német Rheuma League Bundesverband e

bundesverband

A betegség - mik a kollagenózisok?

Korábban azt feltételezték, hogy a kötőszövet változása főleg a kollagenózisokban van jelen. Ma már tudjuk, hogy ezek olyan szisztémás autoimmun betegségek, amelyek az ereket is megtámadhatják. Jellemző, hogy különféle belső szervek, bőr és ízületek egyszerre vagy egymás után betegednek meg. A betegségek krónikusak.

A kollagenózis ritka. A nők sokkal gyakrabban kapják meg őket, mint a férfiak. A leggyakoribb kollagén betegség a Sjogren-szindróma. Egy másik forma, a szisztémás lupus erythematosus (SLE), főleg 25 és 35 év közötti nőknél fordul elő. A polimiozitisz és a dermatomiozitisz szintén kétszer-háromszor gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. A vegyes kötőszöveti betegség (MCTD) különleges eset. Ötvözi a szisztémás szklerózis, a lupusz vagy más kollagenózis tüneteit.

Hogy a tünetek mennyire súlyosak, azt nem lehet megjósolni. Folyamatos fellángolások léphetnek fel. Az is lehetséges, hogy a betegség hónapok óta nem jelentkezik.

Okok - hogyan fordul elő a kollagenózis?

A kollagenózisok autoimmun betegségek. A betegség ezen formájában az emberi immunrendszer a saját teste ellen irányul. Az immunrendszer az egészséges testsejteket betegnek vagy idegennek tekinti, és küzd velük. Nem ismert, miért nem képes megkülönböztetni barátot és ellenséget ezekben az esetekben.

A tudósok azonban azonosítani tudtak néhány szennyezőt. Nagyon valószínű, hogy a női nemi hormonok fontos szerepet játszanak a szisztémás lupus erythematosus kialakulásában. A napfény szinte biztosan kiváltja a szisztémás lupus erythematosust. A kutatók ma már ezt is tudják. Néhány gyógyszer a lupushoz hasonló tüneteket is okozhat. Más kollagénes megbetegedésekben, például a szisztémás szklerózisban és a Sjogren-szindrómában semmi sem ismert az okokról. Úgy gondolják, hogy az örökletes tényezők, valamint a környezeti hatások (ásványi por vagy fertőzések) szerepet játszanak.

Ritka esetekben a rosszindulatú daganatok kiválthatják a kollagenózist, például polimiozitist vagy dermatomiozitist. A polimiozitisz a vázizmok gyulladása. Ha a bőr a gyulladt izmok mellett megváltozik, ezt dermatomiozitisznek nevezik.

A különböző kollagenózisok különböző módon érzik magukat.

Sjögren-szindróma
A Sjögren-szindróma főként a könny és a nyáltermelés csökkenésében mutatkozik meg a könny és a nyálmirigyek betegsége miatt, az alábbi tünetekkel:

  • száraz száj
  • Problémák a nyeléssel és a hosszú beszélgetéssel
  • A fogakkal kapcsolatos problémák (fogszuvasodás)
  • repedt nyelv
  • szemszárazság, könnyfolyadék hiánya
  • száraz nyálkahártya

Amikor a fültőmirigyek gyulladnak és megduzzadnak, az arcok kiszélesednek, hasonlóan a kecske peterjéhez.

Az általános tünetek a Sjogren-szindrómára is jellemzőek, például:

  • fáradtság
  • Kimerültség
  • Ízületi és izomfájdalom

A szindróma átterjedhet más szervekre is. A hasnyálmirigy gyulladhat. Ez emésztési zavarokhoz vezethet.

Időnként az idegkárosodás egyoldalú arcfájdalomhoz vezet (trigeminus neuralgia).

Szisztémás lupus erythematosus
A szisztémás lupus erythematosust gyakran a napsugárzás iránti túlérzékenység jelenti. Napozás után a bőr a szokásosnál jobban pirosodik. A különböző ízületek (ujjak, kezek vagy térdek) fájnak, sőt néha megduzzadnak.

Ha a szív vagy a tüdő körüli bőr megfertőződött (mellhártyagyulladás vagy szívburokgyulladás), a betegek éles fájdalmat éreznek a mellkasban, ami megnehezíti a légzést. Ezeket az állapotokat azonnal kezelni kell.

A vesék is gyakran érintettek. A habzó vizelet jelzés lehet. Az is előfordul, hogy az idegek érintettek (neuropszichiátriai kudarcok). A véralvadás a betegek egy csoportjában károsodhat. Ez trombózishoz vagy vetéléshez vezethet. Sok betegnél a Sjogren-kór tünetei is jelentkeznek. Szinte minden beteg különféle általános tünetekre panaszkodik. Fáradtnak, kimerültnek, hidegnek, lázasnak és fogyónak érzik magukat.

Szisztémás szklerózis
A Raynaud-szindróma az egyik tipikus jellemző. Az ujjak erei felgörcsölnek. Az ujjak először fehérekké válnak (mintha holtak lennének), majd kékek, végül vörösek lesznek, amikor a vérkeringés újra beindul. Ez a fájdalmas keringési rendellenesség szöveti hibákat okozhat az ujjhegyen (nekrózis).

A szisztémás szklerózis a bőr többé-kevésbé kiterjedt megvastagodásának és keményedésének is tekinthető - különösen a kezeken, a lábakon és az arcon. A betegség kezdetén az ujjak hajlamosak megduzzadni, de előrehaladtával elvékonyodnak. Ez magyarázza a "Madonna finger" kifejezést. A maszkszerű arckifejezés a szisztémás szklerózisra jellemző. A betegség korlátozza az arckifejezéseket. A betegek már nem tudják megfelelően kinyitni a szájukat. Sokan a bőrt páncélként érzékelik, mert csak korlátozott mértékben mozgatható.

A nyelőcső is érintett lehet. Az érintettek nyelési nehézségre és gyomorégésre panaszkodnak. Különösen a tüdő okoz problémát sok beteg számára. Lehet, hogy hiányzik a légzés. Az olyan tipikus általános tünetek, mint a fáradtság és a fáradtság, szintén a szisztémás szklerózishoz tartoznak.

Polymyositis és dermatomyositis
A polimiozitisz és a dermatomiózitisz kezdetben gyakran észlelhető az általános tünetek révén:

  • fáradtság
  • Kimerültség
  • Fogyás
  • láz

Ezenkívül az érintettek panaszkodnak:

  • növekvő izomgyengeség a váll-, kar- és kismedencei izmokban
  • Problémák a lépcsőmászással, a székről való felkeléssel vagy a haj fésülésével.
  • Nyelési nehézség, ha a nyelőcső izmait érintik.

A dermatomyositis néha rák. Ezért ebben az esetben az orvosoknak gondosan meg kell vizsgálniuk a daganatokat - különösen a petefészkekben, a bőrben és az emlőben.

A reumatológus megkérdezi a beteget, és először megvizsgálja a testet a betegség tipikus tüneteire. Laboratóriumi, ultrahang és röntgen vizsgálatokat alkalmaz. Funkcionális tesztek segítségével ellenőrzi az érintett szerveket. És megszervezi a biopsziával eltávolított szervszövet - például a vese - mikroszkópos vizsgálatát. A különféle kollagén betegségek tünetei nagyon különbözőek lehetnek.

Szisztémás lupus erythematosus esetén sok betegnél vesebetegség alakul ki. A gyulladás vizeletvizsgálattal kimutatható. Az első látható jele annak, hogy valami nincs rendben, a vízvisszatartástól duzzadt bokák. Ha a vizelet habzik, ez a magas fehérjetartalomra utal. Ezután a beteget orvoshoz kell irányítani.

Ha a beteg izomgyengeségben szenved, annak oka polimiozitisz vagy dermatomiozitisz lehet.

Jellemző jelek az izomenzimek szintjének növekedése laboratóriumi vizsgálat során. Ultrahangvizsgálatokkal az orvos felkutathatja a beteg izmokat. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) szintén korai jelzéseket adhat az érintett izmokról. Az elektromiográfiát annak ellenőrzésére használják, hogy az izom szokatlan elektromos aktivitást mutat-e. Az izomból vett szövetminta (biopszia) bizonyíthatja, hogy az izomban gyulladásos folyamatok zajlanak.

Bizonyos autoantitestek most már olyan egyértelműen megerősíthetik a diagnózist, hogy nem mindig szükséges izombiopszia. Az antitestek mindig bizonyítékot mutatnak a kollagenózisra. Az úgynevezett antinukleáris antitestek (ANA) tipikusan kimutathatók a vérben kollagenózis esetén. Az antitest pontos típusa információt nyújt a különféle kollagenózisokról.

Aktív szisztémás lupus erythematosusban a genetikai anyag DNS elleni antitestek kimutathatók a vérben. Ezzel szemben az ANA más alcsoportjai (anti-Ro és anti-La antitestek) megtalálhatók Sjögren-szindrómás betegeknél.

A kollagenózisokra nincs gyógymód, de sok olyan gyógyszer létezik, amely hatékonyan segít. Két dolog fontos a sikeres terápia szempontjából:

  • egy tapasztalt orvos, aki a kollagenózisra szakosodott
  • olyan beteg, aki jól tudja értékelni állapotát

1. Gyógyászati ​​kollagenózis terápia

A kollagenózisok kezelése attól függ, hogy fellángol-e vagy sem. Ez még mindig az érintett szervtől függ. A legtöbb terápia kortizon és más, az immunrendszert elnyomó szerek (immunszuppresszánsok) kombinációján alapul. A kortizon a test gyulladásának csökkentésével működik. Az orvosok más készítményeket használnak maguknak a kollagenózisok kezelésére. Hatásosabbak és kevesebb mellékhatásuk van, mint a kortizon.

kortizon
A kortizont hosszú ideig használják alacsony dózisokban - vagy fellángolások esetén nagy dózisokban, de ezután csak nagyon röviden. A szisztémás szklerózis kezelésénél a nagy dózis akár veszélyes is lehet. A kortizon kezelésnek számos mellékhatása lehet:

  • Fokozott fertőzésveszély
  • csontritkulás
  • Cukorbetegség
  • Súlygyarapodás
  • Alakváltozások

Ezek a mellékhatások azonban most könnyen kontrollálhatók.

Nem szteroid reumás gyógyszerek (NSAID-ok)
Az úgynevezett nem szteroid antireuma (NSAID) néhány órán belül gátolja a fájdalmat és a gyulladást. A betegséget azonban nem tudják megállítani. Ha az NSAID-kezelést kortizonnal kombinálják, gyomorfekély jelentkezhet. A szív- és érrendszeri vagy vesebetegségek szintén súlyosbodhatnak NSAID-ok szedésekor.

Maláriaellenes szerek
A maláriaellenes szert, a hidroxi-klorokint, szinte minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegnél alkalmazzák. Ez egy "sokoldalú", amely számos más jó hatással is jár a lupusos betegeknél. Mivel a nagy dózisok (különösen a korábban használt klorokin) károsíthatják a szemet, fontos a szemész rendszeres ellenőrzése.

Ciklofoszfamid
A ciklofoszfamid hatóanyag megakadályozza a sejtek szaporodását. Eredetileg rákterápiából származik, nagyon hatékony, de erős mellékhatásai vannak, így csak a szisztémás lupus erythematosus súlyos formáiban alkalmazzák.

Biológia
Nagy a remény azokban a biotechnológiailag előállított gyógyszerekben, amelyek a szervezet gyulladását célozhatják meg. A belimumab ellenanyagot a lupus erythematosus kezelésére engedélyezték. Elfogja a hírvivő anyagot, és ezáltal megszakítja az autoimmun betegség megerősítő hurkját. A rituximab egy másik antitest, amelyet reumás ízületi gyulladás és érgyulladás kezelésére engedélyeztek.

Immunszuppresszánsok
Az azatioprin hatóanyag elnyomja a rosszul működő immunrendszert. Általában jól tolerálható. Az orvosok metotrexátot (MTX) írnak fel, hogy alacsonyabb kortizon dózisokkal boldoguljanak. Nagyon hatékonyan gátolja a gyulladást és évtizedekig szedhető. A gyógymód azonban kizárt a veseműködési zavarban szenvedő betegek számára.

2. Nem gyógyszeres kollagenózis terápia

A fizioterápia különösen fontos polimiozitisz vagy dermatomiozitisz esetén. Segít az izomerő növelésében, és megakadályozza az izmok merevedését. Szisztémás szklerózis esetén a gyógyszeres kezelés mellett masszázsokat, fizioterápiát és foglalkozási terápiát alkalmaznak, légzőtorna és mozgásterápia. Ez javítja a vérkeringést, és megakadályozza a bőr és az ízületek merevségét.

A betegnek folyamatosan dolgoznia kell. Gondoskodnia kell a bőréről és fizikai gyakorlatokat kell végeznie. Fontos az is, hogy megvédje a bőrt és az ízületeket a hidegtől. Ezenkívül nem szabad sem dohányozni, sem cigarettafüstnek kitenni.

Az egészséges étrend pozitív hatással lehet a kollagenózis lefolyására. Javasoljuk például a mediterrán ételeket - különösen, ha kiváló minőségű növényi olajokból készülnek. Tengeri hal is tanácsos. Gazdag telítetlen omega-3 zsírsavakban, amelyek csökkentik a koleszterinszintet. A hús nem szerepelhet a menüben hetente kétszer többször. A gyulladást elősegítő savat tartalmaz.

Különösen a kortizont szedő betegek legyenek óvatosak az édességekkel. A kortizon növeli a vércukorszintet. A magasabb rosttartalmú szénhidrátok, például a teljes kiőrlésű termékekben, a hüvelyesekben vagy a burgonyában találhatók, egészségesebbek.