Konzervatív terápia krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő gyermekeknél

Konzervatív terápia krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő gyermekek számára Heiko Witt Schwabing & EKFZ Gyermekklinika, München

Hasnyálmirigy-gyulladás terápiája gyermekeknél

Hasnyálmirigy-gyulladás terápiája Alig vannak prospektív, randomizált terápiás vizsgálatok akut vagy krónikus hasnyálmirigy-gyulladásra.

Idiopátiás krónikus hasnyálmirigy-gyulladás FCT (µg/g) 300 papillotomia Tipikus hosszú távú kúra 240 200 160 120 Puestow fájdalommentes 80 40 meszesedés 0 4 8 12 16 20 24 év Ammann et al., Pancreas 1987

Az akut fellángolás hasnyálmirigy-gyulladásának terápiája Nincs specifikus terápia. A kiváltó faktor megszüntetése (hiperkalcémia, gyógyszeres kezelés stb.)

Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás terápia Nincs specifikus terápia Nincs terápia a visszaesés megelőzésére Nincs hasnyálmirigy-diéta Az antioxidánsok hatékonysága nem bizonyított A hasnyálmirigy immobilizációja hasnyálmirigy-enzimek segítségével nem bizonyított.

Hasnyálmirigy-gyulladás szövődmények kezelése Antibiotikumok a hasnyálmirigy-gyulladás nekrotizálásához Sebészeti/endoszkópos terápia Fertőzött nekrózisok Tüneti pszeudociszták Hasnyálmirigy-csatorna kövek (?) Enzimhelyettesítés vagy inzulin

Georg Lisiewski Dohány Főiskola (1674-1750)

Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás Örökletes (2%) Etiológia Alkohol X (70-80%) Idiopátiás (10-20%) PI 10% PS Mutációk 100% 2x súlyos 100% 2x súlyos 98% legalább 1x enyhe hasnyálmirigy-gyulladás 0% 0% 17,3% Durno és mtsai., Gastroenterology 2002

Cisztás fibrózis Genotípus-fenotípus összefüggés: Hasnyálmirigy CF n = 1075 Exokrin funkció Mutációk Pilokarpin iontoforézis 87% PI 3% PS -> PI 10% PS (izzadási teszt) kötelező 100% 2x nehéz 100% 2x nehéz 98% legalább 1x enyhe hasnyálmirigy-gyulladás idiopátiás CP-vel! 0% 0% 17,3% Durno et al., Gastroenterology 2002

Örökletes hasnyálmirigy-gyulladás (PRSS1) 1,0 0,8 0,6 0,4 0,2 műtéti meszesedési csatorna dilatáció 1. kórházi tartózkodás 80 beteg (21x N29I, 59x R122H) utánkövetés 14 ± 10 éves súlyos első roham -> kórházi tartózkodás hasonló valószínűséggel vezeték dilatációs meszesedések és műtét cukorbetegség 0,0 0 10 20 30 40 utókövetés (év) a cukorbetegség csírájának késői megjelenése, Witt, Bauer et al., JOP 2003

Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás lefolyása: alkoholista vs. idiopátiás és örökletes (n = 80) meszesedések cukorbetegség alkoholos alkoholos örökletes (PRSS1) örökletes (PRSS1) idiopátiás idiopátiás Keim, Witt, Bauer et al., JOP 2003

Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás lefolyása: meszesedési évek meszesedésekig (medián) HP: 13 ICP: 10 ACP: 6 Müllhaupt et al. Z Gastroenterol 2005

Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás lefolyása: diabéteszes évek cukorbetegségig (medián) HP: 28 ICP: 27 ACP: 8 Müllhaupt et al. Z Gastroenterol 2005

Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás lefolyása: exokrin-elégtelenség évek exokrin-elégtelenségig (medián) HP: 22 ICP: 14 ACP: 5 Müllhaupt et al. Z Gastroenterol 2005

Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás tünetei Ammann et al. Gasztroenterológia 1999

Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás tünetei A diagnózis hosszú késése Gyermekek: 10-15% visszatérő hasi fájdalom Ismétlődő relapszusok A-típusú; ritkán fájdalommentes vagy B típusú opiátok ritkán szükségesek epigasztrikus fájdalmak A hát vagy az öv alakú fájdalom atipikus

Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás különbségek: gyermekek felnőttek etiológiája örökletes/idiopátiás, CF, anatómiai lefolyás kevésbé progresszív, mint az alkoholos CP Tünetek Fájdalom: epigasztrikus, visszatérő terápia, műtét/endoszkópia: nincs érvényes adat