Kóros mozgások és belgyógyászat - Swiss Medical Review
összefoglaló
Bevezetés
A rendellenes mozgások két fő kategóriába sorolhatók:
Akinetikus szindrómák, köztük Parkinson-kór, apatetikus szindrómák, amelyek folytonossága az abuliatól a katatóniáig terjed, akinetikus mutizmuson keresztül, és negatív prezentációk (negatív tikek, negatív myoclonus, negatív dystonia).
Hiperkinéziák vagy diszkinéziák, beleértve a klinikailag felismerhető mozgások különféle típusait, például koreo-ballizmus, dystonia-athetosis, myoclonus, motorikus tik, remegés, myoryhythmia, akathis szindróma, nyugtalan láb szindróma, láb szindróma (kéz) és instabil lábujjak (ujjak), myokymia, hyperekplexia (kóros megdöbbentés).
Ebben a cikkben csak a dyskinesiákat mutatjuk be.
Belgyógyászati patológiákkal járó dyskinesiák
Vitustánc
A belgyógyászatban fellépő patológiákkal járó diszkinéziák közül szembesülhetünk az 1. koreával, amely általában gyorsan jelentkezik. Ezt a mozgást a hajlítás, meghosszabbítás vagy elfordulás, vagy akár a végtag vagy a féltest keresztmetszetének akaratlan mozgásaként írják le, amely néha fintorokkal, a nyelv kiemelkedéseivel, felhúzott szemöldökkel vagy légzési zajokkal hat az arcra. A végtagokon túlnyomórészt disztálisan fejeződik ki, a mozgás folyamata a proximálistól a disztálisig vagy a disztálistól a proximálisig terjed. A mozgások fokozódnak stressz alatt. A beteg a mozgást álcázza, vagy visszatartja a végtagját. A forgás, a hajlítás és a kihalás során fellépő hirtelen, robbanásszerű mozgásokkal kombinálva ezt a mozgást ballizmusnak nevezzük, amely valójában egy proximális kóré. Dystóniával is összefüggésbe hozható, amely instabil testtartással rendelkezik meghosszabbításban, csavarodásban vagy hajlításban, amelyet valójában dystóniának hívnak korábban atetózisnak. Néha a myoclonus villámmozgás formájában kerül hozzáadásra.
A chorea sajátossága, amely lehetővé teszi annak megkülönböztetését például a tikustól, az ingó reflexekkel járó hipotónia (Gordon Holmes-jelenség), a motoros imperszisztencia a testtartások fenntartásában (karok kinyújtva, csukott szemmel, nyelv húzva, száj nyitva). stb.) és az a tény, hogy a beteg teljesen anosognotikus a choreáján. A chorea jelentősége a belgyógyászatban az, hogy nemcsak anyagcserével, hanem kardiorespiratorálisan is kimerítheti a beteget.
65 évesnél idősebb betegeknél a heveny choreát meg kell vizsgálni nem ketotikus hiperglikémia szempontjából, a vércukorértéke 25-30 mmol/l nagyságrendű, a glikált hemoglobin értéke 10-30% és az ozmolaritás gyakran 310 és 320 mosm/l. A hiperglikémia valószínűleg a vér-agy gátlásának rendellenességét idézi elő, ami az ATP (adenozin-trifoszfát) termelésének csökkenéséért felelős a striatumban, amely szerkezet ettől az energiától rendkívül függ. Ketózis általában nincs. Ez az előadás gyakran a cukorbetegség bevezetése. Az MRI-n kóros uni vagy bilaterális jelet látunk a szürke magokban a T1 és T2 szekvenciákban, ami ritkábban is látható a CT-n.
A kezelés a hiperglikémia kijavításából és a cukorbetegség kezelésének megkezdéséből áll, a cukorbetegséget gyakran ez az előadásig figyelmen kívül hagyják.
A kórea cukorbetegek dialízise során is előfordulhat. Például ezekben az esetekben T1 vagy T2 jelzavarral találkozhat a bazális ganglionokban, néha egészen lenyűgözően felveszi az egész striatumot.
A lupus vagy lupus chorea (korábban lupus striatitis) elnevezéssel járó chorea antinukleáris antitestekkel és gyakran antifoszfolipidekkel is összefüggő chorea (90%). A chorea lehet a beavató betegség. Fiatal nőknél gyakoribb, és időnként visszatérő, három-négy év intervallummal. Az MRI-n a T2-súlyozott képeken látható elváltozások ritkábbak vagy egyenetlenül oszlanak el (foltosak) a szürke magokban és a fehér anyagban, néha utánozva a sclerosis multiplexet. Másrészt a PET-vizsgálat általában a szürke magok hipermetabolizmusát mutatja. Az esetek többsége (75%) szteroidokra, 75% -a neuroleptikumokra reagál két héten belül. Az antikoagulációt el kell kezdeni, ha vannak antifoszfolipid antitestek, és a fogamzásgátlókat le kell állítani. Nem válasz esetén immunoglobulin terápiára vagy plazmaferezisre lehet szükség.
Az anoxia, függetlenül attól, hogy asztmás roham vagy opioid túladagolás következménye, szubakut kezdetű choreához is vezethet. Általában az evolúció egy parkinsonian dystonic szindróma vagy néha akciós myoclonus felé vezet, vagyis rendkívül hirtelen proximális mozgásokkal, az álló végtagok felszabadulásával álló helyzetben, amely hasonlíthat egy ballizmusra, amelyet Lance szindrómának hívnak. Adams, kevésbé tükrözve súlyos anoxia.
A zavaros encephalopathiával járó, gyakran visszatérő choreák megtalálhatók a Hashimoto thyreoiditisszel együtt nagyon magas anti-Tpo (antitiroperoxidáz) antitestekkel és anti-tiroglobulin antitestekkel, mindez TSH jelenlétében, amely normális lehet. Ezt a korábban Hashimoto encephalopathiának nevezett szindrómát SREAT-nak (autoimmun pajzsmirigy-gyulladással társuló szteroid-válaszadó encephalopathia) nevezték át. Az autoimmun patológia még mindig bizonytalan, de a szteroidokra adott válasz meglehetősen gyors, és általában néhány napon belül megszünteti a tüneteket. Ritkán hyperthyreosis vagy mellékpajzsmirigy-kór is okozhat choreát.
A korea a policitémiával is összefüggésbe hozható, meglehetősen gyors kezdettel. Az MRI-n nem mindig láthatók elváltozások. A Vaquez-szindrómában pozitív JAK2 mutációval társult trombocitózis lehet. A vérellátás gyógyító lehet. Előfordul, hogy a tünetek önmagában megszűnnek. A mechanizmus rosszul ismert: a hematokrit általában 60% felett van, a hemoglobin pedig 20 gramm/liter fölött. Talán a vér viszkozitása a szürke magok energiatartalékának megzavarását okozza.