Krónikus atrófiás polichondritis PCA - CRMR RESO autoimmun betegségek Strasbourg
A krónikus atrófiás polichondritis (PCA) egy ritka szisztémás betegség, amely főleg a fül, az orr és a légzőszervi porcokat érinti, de más szerveket is érinthet, különösen a szemet, a bőrt, az ízületeket, a mellkas szív- és érrendszerét, a vérvonalakat. Tekintettel a patológia ritkaságára és a kezelés összetettségére, a PCA-ban szenvedő betegek monitorozását ideális esetben egy olyan nemzeti referencia központ keretében kell elvégezni, mint például Strasbourg.
a POLYCHONDRITIS epidemiológiája
a polichondritis tünetei
A PCA-k körülbelül 1/3-át fedi fel chondritis, amelynek jelenléte elengedhetetlen a diagnózishoz. A szokásos klinikai kép ezért a chondritist más szövet- vagy szervkárosodáshoz köti, változó gyakorisággal, valamint az általános állapot változó károsodásával. A betegség lefolyását többé-kevésbé gyakori járványok jellemzik, súlyossága betegenként változó. A legtöbb beteg azonban a betegség markáns formájával jelentkezik, néha ismétlődő és legyengítő rohamokkal, amelyek a funkcionális vagy akár életveszélyes prognózist foglalják magukban. A kisebb formák viszonylag ritkák.
Általános jelek
A fáradtság és az aszténia a PCA során gyakori megnyilvánulás, amely a klinikai aktivitás jelei nélkül is fennmaradhat. Láz figyelhető meg, amelynek először fertőző vagy (para) neoplasztikus folyamatra kell utalnia.
Pitvari chondritis
A betegség leggyakoribb és legszuggesztívebb tünete a csípő chondritis (a betegek ~ 85% -a a betegség folyamán). Ez a chondritis lehet egy- vagy kétoldalú, és súlyos fájdalmat eredményezhet, a bőrpír kivörösödésével és duzzadásával. Lényeges szempont, hogy ez a gyulladás megkíméli a fül lebenyét, amely nem porcos jellegű (1. ábra). Néhány napról néhány hétre fejlődik, és spontán visszafejlődhet.
Felelős lehet a pitvari porc ("cocker spániel füle") megsemmisüléséért, vagy a sűrűsödés és a deformáció ellentéteként, néha a porc meszesedéséért, amely a tipikus "karfiolfül" nevű deformációért felelős.
Szintén elengedhetetlen a külső hallójárat vizsgálata, amelyet gyulladásos ödéma vagy porc összeomlás akadályozhat az eustachianus chondritis vagy a serous otitis media következtében, amely vezető halláskárosodáshoz vezet.
A belső fül is érintett lehet, szenzineurális halláskárosodást és/vagy szédülést okozhat vestibularis szindrómával (a betegek 1/3-a).
Orr chondritis
Az orr chondritis ritkábban fordul elő, mint a pitvari chondritis (a betegek 50-65% -a a sorozattól függően). A legzajosabb formában a beteg fájdalmat érez az orr gyökerében, a csont és az orr porcának találkozási területén, helyi gyulladásos jelek nélkül. Az ismételt orrgyulladásos fellángolások a porc megsemmisüléséhez vezethetnek egy tipikus, de nem specifikus deformáció, az úgynevezett "fazék orr" kialakulásával, amelyet a betegek körülbelül 20% -ánál észlelnek a betegség folyamán. Nem ritka a deformitás tüneti chondritis nélkül.
Chondritis a légutakban
A légzőszervi chondritis a morbiditás és a mortalitás fő oka a PCA-ban. A betegek körülbelül 50% -át érinti a betegség folyamán. Ez a betegség súlyos fenotípusát mutatja, és korai és intenzív kezelést jelez a szignifikáns következmények kialakulásának korlátozására. Az intenzív terápiában kórházi kezelés akut légzési distressz panel előtt nem ritka.
A gége érintettsége száraz köhögéssel jelentkezik, diszfóniával vagy akár az ödéma +/- hangszálak bénulása miatt másodlagos aphóniával. Kapcsolódhat gége dyspnoához, a nyaki elülső fájdalomhoz, amelyet súlyosbít a felszínes porcstruktúrák tapintása, vagy ritkábban a stridor szubglottis stenosis esetén. Ezek a támadások a légzési zavarok táblázataivá válhatnak.
A tracheobronchialis érintettség a legsúlyosabb. Kutatásának szisztematikusnak kell lennie a PCA bármilyen gyanúja esetén. Száraz köhögés, nehézlégzés, szokatlan vagy atipikus asztma és néha zihálás előtt kell felidézni. Ez a károsodás tracheobronchialis összeomláshoz és/vagy a lumen szűküléséhez vezethet a hörgők falainak ödémás megvastagodásával, ami légzési elégtelenség jeleit eredményezheti, amelyek néha rekonstruktív műtétet igényelnek. A hátsó hártyás részt általában megkíméljük, kivéve a fejlett formákat, ahol a megvastagodás kerületi lehet.
A nagy légutak bevonását gyakran bonyolítja atelectasis és/vagy bakteriális fertőzések. Gondosan meg kell fontolni az endoszkópiák, biopsziák vagy intubációk indikációit, mivel invazív eljárás esetén fokozott a perforáció vagy a fellángolás kiváltásának kockázata.
A tüdőfibrózis kivételesen észlelhető, és nem ismert, hogy ez a betegség megnyilvánulása vagy kombinációja.
Costosternalis chondritis
A parti chondritis a mellkas elülső falában és/vagy az úszó bordák fájdalmában nyilvánul meg, tapintással reprodukálható és néha helyi gyulladásos jelenségekkel jár. Ezek a támadások nagyon utalnak a betegségre, és meg kell említeni azokat a megnyilvánulásokat, amelyek visszatérő tünetekkel járó Tietze-szindrómára utalnak.
A borda chondritis és/vagy az általa okozott fájdalom gyakran felelős a korlátozó szellőztetési rendellenességekért.
Ízületi és izomkárosodás
Az ízületi megnyilvánulások a PCA-ban a leggyakoribbak (a betegek ~ 65% -a) és gyakran feltáróak. Gyakrabban gyulladásos arthralgia, mint oligoarthritis vagy valódi polyarthritis. Főleg a kis és nagy ízületeket érinti aszimmetrikus, szakaszos és néha vándorló módban. Definíció szerint szeronegatív, nem eróziós vagy deformáló (kivéve a valódi reumás ízületi gyulladással együtt).
Ugyanakkor a PCA során specifikus axiális érintettség (különösen a nyaki vagy ágyéki gerinc) lehetséges, és ennek valódi társult spondyloarthritisre kell utalnia, különösen kompatibilis radiológiai elváltozások esetén. Egyéb reumatológiai megnyilvánulások, például tndinitis, tenosynovitis vagy más periartikuláris károsodás lehetséges.
Szemészeti megnyilvánulások
Gyakori a szem érintettsége (kb. 2 betegből 1), amely több évvel megelőzheti a chondritis megjelenését [9]. A leggyakoribb megnyilvánulások az episcleritis és a scleritis. Ez utóbbi valószínűleg a legsúlyosabb szembetegség, amely a maradék scleromalaciává válhat, a szemgolyó perforációját okozva, és úgy tűnik, hogy az orr és a fül chondritisével jár. A többi támadás gyakorisági sorrendben az egyszerű vagy fekélyes keratoconjunctivitis sicca (néha összefüggő Gougerot-Sjögren szindrómával függ össze), uveitis, retina károsodása és a látóideg károsodása, amely a látóideg valódi atrófiájává válhat. Ha nem granulomatous uveitisszel kell szembenéznie, fel kell tenni a spondyloarthritis vagy akár a kapcsolódó spondyloarthritis differenciáldiagnózisának kérdését.