Krónikus donor-recipiens reakció (cGvHD)
Szerző: Dr. med. habil. Gesche Tallen, Maria Yiallouros, kiadás: PD Dr. med. S. Voigt, utoljára módosítva: 2017. november 21
A krónikus donor-versus befogadó reakció (krónikus graft-versus-gazda betegség, cGvHD) olyan reakció, amely egy későbbi időpontban, vagyis az SCT után +100 nap után következik be. A krónikus GvHD közvetlenül akut GvHD-ből alakulhat ki. Előfordulhat azonban az akut GvHD utáni tünetmentes fázist követően, vagy akár korábbi akut GvHD nélkül is.
Krónikus GvHD akkor fordul elő, amikor a donorsejtek nem szokják meg a befogadó szövetet, vagyis az immunológiai tanulási folyamat nem sikerül, és a kívánt immun tolerancia nem érhető el. Ez a szövődmény annál valószínűbb, hogy a donor szöveti jellemzőit tekintve kevésbé áll közel a befogadóhoz.
Tünetek
A krónikus GvHD önálló betegség. Sok tekintetben hasonlít immunhiányos betegségre (immunhiányos betegségre), de más szempontból olyan betegségekre is, amelyekben az immunrendszer a saját testével szemben fordul, mint az úgynevezett autoimmun betegségek esetében.
Gyakran érintett szervek a bőr, a szem, a szájnyálkahártya, a nyálmirigyek, a belek, a máj és a tüdő. A betegség lokalizálható (például a bőrön, a nyálkahártyán, a kötőhártyán), és ennek megfelelően befolyásolhatja a beteg életminőségét. Ugyanakkor több szervrendszert is szisztémásan érinthet, és ezáltal súlyos, életveszélyes szövődménysé válhat.
A krónikus GvHD leggyakrabban bőrváltozásokhoz vezet (például bőrpírral, szárazsággal, viszketéssel, a bőr színének változásával, a bőr megkeményedésével), valamint a szájnyálkahártya és a szem kötőhártyájának kifejezett szárazságához. A szájnyálkahártya ekkor nagyon érzékeny a savakra és a forró fűszerekre; Emellett gyakrabban fordul elő fogszuvasodás és parodontális betegség, mert a nyálunk fontos védő funkciót tölt be a baktériumok károsodásával szemben.
Ha a belek érintettek, akárcsak az akut GVHD, hányinger, hányás, fájdalmas hasmenés és ennek következtében csökken a tápanyagok felszívódása és a fogyás. A máj érintettségét a májértékek emelkedése és néha sárgaság mutatja. A tüdő krónikus GvHD-je gyulladásos változásokhoz vezet a tüdőszövetben, és száraz köhögésként és légszomjként jelentkezhet. Izom- és ízületi problémák is előfordulnak.
Gyakoriság és súlyosság
Krónikus GvHD esetén is különböző súlyossági fokok differenciálódnak, korábban csak kettő, ma már többnyire három (I-III) (lásd még fent). A betegség lehet „szubklinikai”, vagyis még mindig e tünetek nélkül jár, de kimutatható a szövetben. Korlátozott (korlátozott) cGVHD esetén a bőr helyileg érintett, vagy egy másik szerv enyhe diszfunkciója van. Ha több szerv vagy szervrendszer vagy a tüdő érintett, a szakértők kiterjedt (kiterjedt) cGVHD-ről beszélnek. A súlyos krónikus GvHD az összes gyermekkori beteg körülbelül 10-15% -ában fordul elő.
Jó tudni: Mivel a krónikus GvHD előfordulásának valószínűsége nagyobb, ha azt akut GvHD előzi meg, a kezelési csoport különös figyelmet fordít a betegség elejétől a megfelelő megelőző és kezelési intézkedések elleni fellépésére.