Krónikus ENTEROPATIÁK jelentették
A krónikus hasmenést egyaránt jellemzi a székletürítés térfogatának növekedése (> 200 ml/testfelület m2), amely több mint 15 napig tart, és a gyorsan fejlődő táplálkozási rezonancia. d9g11gm
Klasszikusan patofiziológiai szinten a krónikus hasmenést 2 csoportra osztották:
• malabszorpciós hasmenés;
• hasmenés a rosszindulatú emésztés miatt.
Figyelembe véve a legfrissebb adatokat, a gyakorlatban el kell fogadnunk egy másik felosztást, nevezetesen:
• hosszan tartó súlyos hasmenés (korábban súlyos lázadó hasmenésnek vagy „megoldhatatlan hasmenésnek” nevezték), amelyben pontos etiológia nem található meg, és amelynek alakulása gyakran a parenterális, majd az enterális táplálkozási technikáktól függ;
• Specifikus krónikus enteropathiák, amelyekre egyértelmű etiológia jellemző, ami pontos étrendi és gyógyszeres kezeléshez vezet.
Az élelmiszerfehérjék, különösen a tehéntejfehérjék iránti elsődleges szenzibilizáció lehetőségére, mivel a súlyos és hosszan tartó hasmenés egyik kiváltó tényezője sok szerző rámutatott, de a szenzibilizáció másodlagos (!) is előfordulhat, adott bélelváltozások esetén korábban leírták, lehetővé téve az antigén molekulák átjutását. Ez magyarázza a mesterséges tej rossz toleranciáját az első életkorban, beleértve a delaktált tejkészítményeket is. Szenzibilizáció előfordulhat a rizsben és néha még a fehérje hidrolizátumokban is.
Hosszan tartó súlyos hasmenéses terápia
NEM SPECIFIKUS KRÓNIKUS ENTEROPATIÁK
Sok táplálkozási rezonanciával járó krónikus hasmenés specifikus etiológiához kapcsolódik.
Az alábbiakban bemutatjuk a krónikus hasmenésért felelős szervezeteket:
1. Anatómiai: • Hirschprung-kór;
• rövid bél szindróma;
• veleszületett vagy szerzett szűkület;
• malrotáció;
• megacisztás szindróma, mikrokolon, hipoperisztaltika;
• bél lymphangiectasia.
2. Tartós enterális fertőzések:
• vírusok;
• baktériumok;
• Kert;
• Cryptosporidium.
3. Bélen kívüli fertőzések:
• húgyúti fertőzés;
• krónikus gennyes otitis (otomastoiditis);
• szepszis.
4. Szerzett szénhidrát-intolerancia:
• laktóz intolerancia;
• glükóz-galaktóz-fruktóz intolerancia;
5. Szerzett fehérje intolerancia:
• a tehéntej fehérjék intoleranciája;
• a szója- és rizsfehérjék intoleranciája;
6. A hasnyálmirigy cisztás fibrózisa
8. A felszívódás veleszületett hibái (szelektív): • szacharáz-izomaltáz hiány;
• glükóz-galaktóz felszívódási zavar;
• veleszületett klorát hasmenés;
• a nátrium felszívódásának veleszületett hibája;
• az epesavak primer felszívódási zavarai;
• veleszületett laktázhiány (ez a lista utolsó, mert sok szerző vitatja.
9. Bélgyulladás:
• nekrotizáló enterocolitis;
• colitis ulcerosa;
• Crohn-betegség;
• pszeudomembranos enterocolitis;
• gasztritisz eozinofilekkel.
10. Bélhormonok és peptidek által kiváltott hasmenés:
• neuroblastoma, ganglioneurinoma;
• Zollinger-Ellison szindróma;
• VIP szekréciós daganatok;
• MEN szindróma (többszörös endokrin neoplazma);
• mastocytosis.
11. Endokrin rendellenességek:
• mellékvese-elégtelenség;
• adreno-genitális szindróma;
• tirotoxikózis.
12. Immunhiányok és rendellenességek:
• súlyos kombinált immunhiány;
• IgA hiány;
13. Fajták: • lisztérzékenység (globális felszívódási zavarokkal gyakrabban alakul ki, túlsúlyban a steatorrhoea;
• histiocytosis X;
• α-β-lipoproteinémia;
• chilomicron retenciós betegség;
• enteropátiás acrodermatitis;
• enterokináz hiány;
• Wolman-kór;
• a mikrovillák veleszületett atrófiája;
• felszíni cisztás enterocolitis veleszületett májfibrózissal;
• meghatározatlan etiológiájú enterocolitis.
Az enteropathiák osztályozásában említett, krónikus hasmenéssel kialakuló entitások egy része a malabszorpciós szindróma része, sokkal tágabb fogalom, különösen, ha figyelembe vesszük annak patofiziológiai osztályozását (amely malabszorpciós steatorrhea, néha krónikus hasmenés esetén alakulhat ki) vagy látszólag normális székek).
1. Intraluminális fázis anomáliák
- sav hiperszekréció - Zollinger-Ellison szindróma;
- gyomor reszekció;
- nem megfelelő lipolízis és proteolízis;
- cisztás fibrózis;
- krónikus hasnyálmirigy-gyulladás;
- hasnyálmirigy-álciszták;
- Shwachman-szindróma;
- enterokináz hiány;
- lipázhiány;
- alultápláltság;
1. Intraluminális fázis anomáliák (folytatás)
- az epesavak csökkenése
-; májtermelés és kiválasztás
• neonatális hepatitis
• epeúti atresia (intra- és extrahepaticus)
• akut és krónikus vírusos hepatitis
• epeúti betegség
• cirrhosis
• korai lipid felszívódási zavar
-; bélfaktorok
• rövid bél szindróma
• bélszennyeződés
A bakteriális szennyeződés okai
- hipo- és achlorhidria
- pangás a vékonybélben
-; anatómiai okok
• malrotatia
• volvulus
• duplikációk
• szűkület, szűkület, sipoly
• Crohn-betegség
• nekrotizáló enterocolitis
-; motoros okok
• krónikus bél álobstrukció
• kötőszöveti betegségek
• Hirschprung-kór
- immunhiányos szindróma
- alultápláltság
• marasmus vagy kwashiorkor
• trópusi sprue
• kezelhetetlen hasmenés
- cirrózis
- krónikus hasnyálmirigy-gyulladás
2. A bélfázis rendellenességei
2.1. A nyálkahártya betegségei
• bakteriális vagy vírusos fertőzések
• fertőzések (a legfontosabb Giardia lamblia)
• alultápláltság (marasmus, Kwashiorkor)
• dermatitis herpetiformis
• folsavhiány
• gyógyszerek (pl. Metotrexát, antibiotikumok)
• Crohn-betegség
• colitis ulcerosa
• másodlagos hiány diszacharidokban
• Hirschprung-kór enterocolitissel
• trópusi sprue
• coeliakia
• sugárzási enteritis
• limfóma
• gasztroenteritis eozinofilekkel
• a tehéntejfehérjék és a szójafehérjék intoleranciája
2.2. Keringési rendellenességek
• cirrhosis
• pangásos szívelégtelenség
2.3. A gyomor-bél traktus szerkezeti rendellenességei • "dömping" szindróma a gasztrektómia után
• malrotatia
• jejunum vagy ileum stenosis
• a vékonybél reszekciója - rövid bél szindróma
• polipózis
2.4. A felszívódás szelektív veleszületett hibái • veleszületett folsav felszívódási zavarok
• a B12-vitamin szelektív malabszorpciója; • cystinuria, metionin felszívódási zavar
• Hartnup-kór, kék pelenka szindróma
• glükóz-galaktóz malabszorpciója
• a diszacharidok elsődleges hiánya
• enteropátiás acrodermatitis
• α-β-lipoproteinémia
• veleszületett klorát hasmenés
2.4. Szelektív veleszületett abszorpciós hibák (folytatás)
• primer hypomagnesemia, vas felszívódási hiány, réz felszívódási zavar (Menkes-kór)
• örökletes fruktóz intolerancia
• családi hipofoszfatémiás rachita
• az epesavak veleszületett malabszorpciója
2.5. Endokrin betegségek
• cukorbetegség
• Addison-kór
• pajzsmirigy-túlműködés
• hypoparathyreosis, pseudohypoparathyreosis
• neuroblastoma, ganglioneurinoma
3. A kioldási szakasz hibái
• Wipple-kór
• bél lymphangiectasia
4. Vegyes • veseelégtelenség
• karcinoid, mastocytosis
• immunrendellenességek
• Wolman-kór
• histiocytosis X
• az idősebb gyermek kezelhetetlen hasmenése
klinika
Bizonyos esetekben ez a jellegzetes széklet kibocsátása, amelyet a tehéntejfehérjék emésztési intoleranciájában tapasztalnak, amelyek néha a cöliákia nagy, sztóros székletére emlékeztetnek. Máskor krónikus hasmenésről van szó, és az intoleráns étellel fennálló kapcsolat megmaradhat az anamnézisből, mint krónikus savas hasmenés esetén diszacharidázhiány vagy glükóz-galaktóz (esetleg fruktóz, megszerzett formák) felszívódásának következtében. differenciáldiagnózis veleszületett klórozott hasmenéssel.
Ezekben az esetekben ismertek a dystrophia vagy a hypotrophia jelei, azonban a súlyhiány jelen van, és néha rendkívül súlyos bármely életkorban, puffadással (hasi puffadással), néha hányással, kiszáradás jeleivel, a pluricarenciális szindróma hátterében. Más helyzetekben a széklet látszólag normális, a specifikus malabszorpció domináns tüneteivel, például primer hypomagnesemia vagy veleszületett folsav malabsorbció.
Tekintettel a krónikus hasmenés vagy felszívódási zavar meghatározott okainak sokaságára, az objektív vizsgálatot nagyon körültekintően kell elvégezni. Ezután az anamnézist és az objektív vizsgálatot követően kiállítják az első stádiumú diagnózist, majd ezt követően vizsgálati tervet készítenek.
Kezdőknek általában a következő viselkedés ajánlott:
- Az ülések vizsgálata (ismételt):
• kultúrák
• mikroszkópia tojásokra, cisztákra, parazitákra
• mikroszkópos vizsgálatok semleges zsírok és zsírsavak esetében
• okkult vérzés tesztjei
• a széklet pH-jának és a redukáló anyagok jelenlétének meghatározása
• a széklet zsírainak mennyiségi meghatározása 3 egymást követő napon belül a nem felszívódó markerek beadása után (mérleg módszer)
- Vizeletelemzés + urokultúra
- Hematológiai értékelés
• teljes vérkép
• retikulocitózis
• vérlemezke-szám
• VSH
• protrombin idő
- Biokémiai értékelés
• proteinogram, immunglobulin adagolás
• az elektrolitok és a vér pH-jának meghatározása
• kalcium, foszfor, magnézium és lúgos foszfatáz meghatározása
• macrocytás vérszegénység esetén folsav és B12-vitamin adagolása • D-xilóz felszívódási teszt vagy jobb esetben lejárt hidrogén teszt
• izzadási teszt
- képalkotás
• a csontkor specifikációja (bal ököl röntgenfelvétel)
• üres hasi radiográfia és hasi ultrahang
• bárium- vagy gasztrográfos vizsgálatok
A patofiziológiai osztályozásból azt figyelték meg, hogy a malabszorpció vagy a krónikus hasmenés okainak, illetve mechanizmusainak sokasága van, ami néha megköveteli a megváltozott paraméterek szisztematikus keresését, amelyek a diagnózis kulcsát jelenthetik.
- Zsírfelszívódás: az abszorpciós együttható meghatározása egyensúlyi módszerrel: jól meghatározott mennyiségű semleges zsírt adunk be 3 napig, a székletet naponta, 3 napig szigorítjuk; Ha a kvantitatív steatorrhea teszt a teljes eliminációt (átlag!) meghaladja az összes bevitt zsír 10% -át, a steatorrhea bizonyítottnak tekinthető.
- Fehérje felszívódás és veszteség:
• a szérumfehérjék elektroforézise
• széklet α1-antitripszin
• esetleg a széklet nitrogénjének meghatározása mérleg módszerrel is
- Szénhidrát felszívódás
• a frissen kibocsátott széklet és a redukáló anyagok pH-jának meghatározása
• a lejárt hidrogén kiválasztása laktóz, D-xilóz vagy laktulóz beadása után
• D-xilóz abszorpciós teszt (opcionális, ha az előző tesztet elvégezték)
- A zsírban oldódó vitaminok felszívódása
• a protrombin idő meghatározása 24 óra előtt és után parenterális K-vitamin beadásával
• kalcium, foszfor és alkáli foszfatáz meghatározása (elegendő a lehetséges D hypovitaminosis értékeléséhez)
- Folsav és B12-vitamin felszívódása • Schilling-teszt
• a folsav és a B12-vitamin szérumszintjének meghatározása - Vas felszívódása
• a sziderémia meghatározása
- Bakteriális fertőzések és parazitafertőzések • széklet- és jejunal-lé kultúrák
• a nyombéllé vizsgálata Giardia lamblia esetében
• a hidrogén-teszt laktulóz vagy glükóz beadása után lejárt
- Radiológiai és képalkotó vizsgálatok
I egyszerű és bárium hasi radiográfia (a tranzit és a bél megkönnyebbüléséhez)
A bal ököl röntgenfelvétele (csontkor esetén)
A differenciáldiagnózishoz szükséges egyéb képalkotó eszközök: az ultrahang fontos szerepet játszik a malabszorpció differenciáldiagnózisában:
-; máj
• cirrhosis portális hipertóniával
• az epeutak rendellenességei
-; hasnyálmirigy
• cisztás fibrózis
• Shwachman-szindróma
• krónikus hasnyálmirigy-gyulladás
• álciszta
-; vékonybél
• malrotatia
• elzáródás vagy tágulás
• ismétlés
• Crohn-betegség
• vakbél tályog
-; kettőspont
• Crohn-kór és fekélyes vastagbélgyulladás
-; hasi üreg
• ascites
• mesenterialis ciszta
- Exokrin hasnyálmirigy-funkció • izzadási teszt (ionterézis)
• kimotripszin meghatározása a székletben 72 órán keresztül
• a duodenális aspirátum térfogatának és viszkozitásának, pH-értékének, hidrogén-karbonát, tripszin, lipáz és amiláz aktivitásának vizsgálata a Secretin és a Pancreosimin intravénás beadása előtt és után.
- Májfunkció • bilirubinemia (ha alkalmazható)
• - GT és alkáli foszfatáz
• transzaminázok (ASAT, ALAT)
• epesavak a szérumban
- A vékonybél nyálkahártyájának szerkezeti és enzimatikus integritása
• a jejunális nyálkahártya (vagy disztális duodenum) biopsziája Wattson és Crosby kapszulákkal (modern, felső emésztési endoszkópiával, életkornak megfelelő endoszkóppal, az alsó nyombél térdétől). Az eredmény rendkívül hasznos villous atrophia szindrómában (amelyet a klinikai-biológiai adatok is alátámasztanak) és humorspecifikus jellegzetes elváltozások esetén. De viszonylag gyakran egyetlen biopszia nem építő jellegű, ezért ma a vékonybél nyálkahártyájának biopsziájának "relatív" értékéről beszélünk, ezért jelezzük megismétlődését.