Kuvan 100 mg oldható tabletta Prospect sapropterinum
Javallatok Kuvan 100 mg oldható tabletta:
A Kuvant a hiperfenilalaninémia (HFA) vagy a fenilketonuria (FCU) kezelésére használják minden életkorú betegnél. A HFA-t és az FCU-t a kórosan magas fenilalanin-mennyiség okozza a vérben, ami káros lehet. A Kuvan csökkenti ezeket a koncentrációkat néhány olyan betegnél, akik reagálnak a BH4-re, és növelheti az étrendbe felvehető fenilalanin mennyiségét.
Ezt a gyógyszert minden életkorban alkalmazzák a BH4 hiánynak nevezett örökletes állapot kezelésére is, amelyben a szervezet nem képes elegendő mennyiségű BH4-et termelni. A vérben a nagyon kis BH4 mennyiség miatt a fenilalanint nem használják megfelelően, és koncentrációja megnő, ami káros hatásokhoz vezet. A BH4 pótlásával, amelyet a szervezet nem tud előállítani, a Kuvan csökkenti a vérben a káros fenilalanin felesleget, és növeli a diétában a fenilalanin toleranciáját.
Ellenjavallatok:
A Kuvan 100 mg oldható tabletta beadása:
Ezt a gyógyszert mindig pontosan az orvos által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Beszéljen orvosával, ha nem biztos benne.
Adagolás az FCU-hoz
Az FCU-ban szenvedő betegeknél a Kuvan-kezelés megkezdéséhez ajánlott adag 10 mg/testtömeg-kg. A Kuvant egyszeri napi adagként kell bevenni étkezés közben a felszívódás növelése érdekében, és minden nap ugyanabban az időben, lehetőleg reggel. Orvosa az Ön állapotától függően módosíthatja az adagot, általában 5 és 20 mg/testtömeg-kilogramm között naponta.
Adagolás BH4 hiány esetén
A Kuvan-kezelés megkezdésének ajánlott adagja BH4-hiányban szenvedő betegek esetében 2–5 mg/testtömeg-kg. A Kuvant étkezés közben kell bevenni a felszívódás fokozása érdekében. A teljes napi adagot 2 vagy 3 adagra kell osztani a nap folyamán. Orvosa az Ön állapotától függően napi 20 mg/testtömeg-kg adagot állíthat be.
Az alábbi táblázat egy példa a megfelelő dózis kiszámítására
Testtömeg (kg) ➔ 100 mg-os tabletták száma (10 mg/kg-os adag) ➔ 100 mg-os tabletták száma (20 mg/kg-os adag)
10. ➔ 1 ➔ 2
20. ➔ 2
30. ➔ 3
40. 4. 4
50 ➔ 5 ➔ 10
Adminisztrációs módszer
FCU-ban szenvedő betegeknél a teljes napi adagot naponta egyszer adják be, minden nap ugyanabban az időben, lehetőleg reggel.
BH4-hiányban szenvedő betegeknél a teljes napi adag 2 vagy 3 adagra oszlik a nap folyamán.
Használat minden betegnél
Tegye az előírt számú tablettát egy pohárba vagy egy csésze vízbe, az alábbiakban részletesen leírtak szerint, és keverje össze, amíg fel nem oldódik.
Néhány percbe telhet, amíg a tabletták feloldódnak. A tabletták gyorsabb oldódása érdekében összetörheti őket. Néhány apró részecske látható maradhat az oldatban, de nem befolyásolja a gyógyszer hatékonyságát. Az oldott Kuvan készítményt egy étkezés közben kell elfogyasztani, az elkészítéstől számított 15-20 percen belül.
Ne nyelje le a szárító kapszulát az injekciós üvegben.
Használat 20 kg feletti testtömegű betegeknél
Helyezze a tablettákat egy pohár vagy egy csésze vízbe (120–240 ml), és keverje össze, amíg fel nem oldódik.
Alkalmazása legfeljebb 20 kg testtömegű gyermekeknél
Az adag a testtömegen alapul. Ez megváltozik, ahogy gyermeke növekszik. Orvosa megmondja Önnek:
• az egy adaghoz szükséges Kuvan tabletták száma
• a Kuvan adagjának feloldásához szükséges vízmennyiség
• mennyi oldatot kell adnia gyermekének az előírt adaghoz
Gyermekének meg kell inni az oldatot az egyik étkezéskor.
Adja be gyermekének az előírt mennyiségű oldatot az oldás után 15-20 percen belül. Ha a tabletta feloldása után 15-20 percen belül nem tudja beadni gyermekének az adagot, új oldatot kell készítenie, mivel a fel nem használt oldatot nem szabad beadni, ha 20 perc telt el.
A gyermek Kuvan adagjának elkészítéséhez és beadásához szükséges anyagok
• Az egy adaghoz szükséges Kuvan tabletták száma
• Adagolási fokozat 20, 40, 60 és 80 ml-es beosztással ellátott gyógyszerekhez
• Egy pohár vagy egy csésze
• Teáskanál vagy tiszta keverő eszköz
• Orális adagolású fecskendő (1 ml-es osztásokkal osztva) (10 ml-es fecskendő térfogat-adagoláshoz ≤ 10 ml vagy 20 ml-es fecskendő térfogat-adagoláshoz> 10 ml)
Ha nincsenek ilyen anyagai, kérdezze meg kezelőorvosát a tabletták feloldására szolgáló gyógyszerek adagolásához, valamint a 10 vagy 20 ml-es szájfecskendőhöz.
Ha az előírtnál több Kuvant alkalmazott
Ha több Kuvant vett be, mint amennyire előírták, mellékhatásokat tapasztalhat, például fejfájást vagy szédülést. Azonnal forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez, ha az előírtnál több Kuvant vett be.
Ha elfelejtette alkalmazni a Kuvant
Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására. A következő adagot a szokásos időben vegye be.
Ha abbahagyja a Kuvan alkalmazását
Ne hagyja abba a Kuvan szedését anélkül, hogy először beszélne orvosával, mert a fenilalanin mennyisége megnőhet a vérében.
Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg orvosát vagy gyógyszerészét.
Összetétel Kuvan 100 mg oldható tabletta:
óvintézkedések:
A Kuvan alkalmazása előtt kérdezze meg orvosát vagy gyógyszerészét, különösen:
- ha Ön 65 éves vagy idősebb
- ha vese- vagy májproblémái vannak
- ha beteg vagy. Egyéb betegségek esetén ajánlott orvosi konzultációt végezni, mivel a vérben megnőhet a fenilalanin koncentrációja
- ha hajlamos a rohamokra
Amikor Kuvannal kezelik, orvosa vérvizsgálatokat végez a vér fenilalanin- és tirozintartalmának ellenőrzésére, és úgy dönt, hogy szükség esetén módosítja a Kuvan adagját vagy az étrendet.
Kövesse az orvos által ajánlott étrendet. Ne változtassa meg étrendjét anélkül, hogy beszélne orvosával. Még akkor is, ha a Kuvant szedi, ha a vér fenilalaninszintje nincs megfelelően szabályozva, súlyos neurológiai problémákat tapasztalhat. Kezelőorvosának folytatnia kell a vér fenilalaninszintjének monitorozását a Kuvan-kezelés alatt, hogy a vér fenilalaninszintje ne legyen túl magas vagy alacsony.
figyelmeztetések:
Vezetés és gépek kezelése
A Kuvan valószínűleg nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
Fontos információk a Kuvan egyes összetevőiről
Ez a gyógyszer nátriumot tartalmaz
A Kuvan 100 mg oldható tabletta mellékhatásai:
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
Számos allergiás reakcióról (például átmeneti kiütésről és súlyos allergiás reakciókról) számoltak be. Gyakoriságuk ismeretlen (a rendelkezésre álló adatok alapján a gyakoriság nem becsülhető meg).
Ha vörösséget, duzzanatot és viszketést (csalánkiütés), orrfolyást, gyors vagy szabálytalan szívverést, nyelv és torok duzzanatot, tüsszentést, zihálást, súlyos légzési nehézségeket vagy szédülést tapasztal, súlyos allergiás reakció a gyógyszerre. Ha ilyen jeleket észlel, azonnal forduljon orvosához.
Nagyon gyakori mellékhatások (10 emberből több mint 1-et érint)
Fejfájás és orrfolyás.
Gyakori mellékhatások (10 emberből legfeljebb 1-et érintenek)
Torokfájás, orrdugulás vagy orrdugulás, köhögés, hasmenés, hányás, gyomorfájdalom, a vérvizsgálatokon túl kevés fenilalanin, emésztési zavar és hányinger (lásd 2. szakasz: "Figyelmeztetések és óvintézkedések") ).
Ismeretlen gyakoriságú mellékhatások (a gyakoriság a rendelkezésre álló adatok alapján nem becsülhető meg)
Gastritis (a gyomor nyálkahártyájának gyulladása), nyelőcsőgyulladás (a nyelőcső nyálkahártyájának gyulladása).
A mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ide tartoznak a betegtájékoztatóban fel nem sorolt mellékhatások. A mellékhatásokat közvetlenül a hatósági bejelentési rendszeren keresztül is jelentheti, amint az a www.anm.ro oldalon található. A mellékhatások bejelentésével hozzájárulhat további információkhoz a gyógyszer biztonságosságáról.
Kölcsönhatások más gyógyszerekkel:
A Kuvan 100 mg oldható tabletta alkalmazása terhesség/szoptatás alatt:
Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer szedése előtt kérdezze meg orvosát vagy gyógyszerészét.
Ha terhes, orvosa megmondja, hogyan szabályozhatja megfelelően a fenilalanin mennyiségét a vérében. Ha terhesség előtt és alatt nem szigorúan ellenőrzik, káros lehet rád és a babádra. Orvosa ellenőrizni fogja a fenilalanin étrendi bevitelét a terhesség előtt és alatt.
Ha étrendje nem eredményezi a vérben a fenilalanin mennyiségének megfelelő csökkenését, orvosa megvizsgálja, hogy szedje-e ezt a gyógyszert.
Ne szedje ezt a gyógyszert, ha szoptat.
Csomagolás bemutatása:
A Kuvan 100 mg oldható tabletta fehéres vagy halványsárga színű, egyik oldalán „177” jellel vannak ellátva.
A Kuvan 30, 120 vagy 240 oldható tablettát tartalmazó gyermekek számára biztonságos záródású palackokban kapható. Minden injekciós üveg tartalmaz egy kis műanyag csövet szárítószerrel (szilikon gél).
Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.
Tárolási feltételek:
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó.
Az injekciós üvegen és a dobozon feltüntetett lejárati idő (Felhasználható:) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
25 ° C alatt tárolandó.
A nedvességtől való védelem érdekében az üveget szorosan zárva kell tartani.
Ne dobjon semmilyen gyógyszert vízbe vagy háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszerekkel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.