Kwashiorkor

Először 1932-ben írták le, Kwashiorkor gyakori táplálkozási rendellenesség a fejlődő régiókban, ahol a rendelkezésre álló élelmiszer mennyisége korlátozott, különösen Afrika szubszaharai országaiban, Közép- és Dél-Amerikában és Dél-Ázsiában.

Nemcsak az élelmiszerhez való korlátozott hozzáférés okozza a kwashiorkor magas elterjedtségét az elmaradott régiókban, hanem a megfelelő étrend összeállításának alacsony szintű oktatása is. A Kwashiorkor leggyakrabban 6 hónapos és 5 év közötti gyermekeknél fordul elő, és az okozza elégtelen fehérjebevitel, jelenlétében a megfelelő kalóriabevitel. Kezelés hiányában az állapot életveszélyes lehet. A betegség legsúlyosabb szövődménye a kóma, a tartós szellemi fogyatékosság és a szervi elégtelenség. (1) (2)

Okok és kockázati tényezők

A kwashiorkor betegség etiológiája viszonylag ismeretlen, de közvetlen összefüggés van a kukorica, manióka vagy rizs alapú étrend és a Kwashiorkor között. A fehérjehiány, valamint az alacsony antioxidáns- és aflatoxinszint a jelenleg ismert fő ok. Az étrendi fehérjehiányt a legtöbb esetben inkriminálják, mivel az állapot viszonylag ritka azokban az országokban, ahol az emberek elegendő táplálékhoz jutnak és képesek megfelelő mennyiségű fehérjét fogyasztani, de rendkívül gyakori a szegény országokban, az emberek hozzáférhetnek alacsony fehérjetartalommal. (1) (2) (4)

A legújabb fertőzések (különösen a kanyaró), a származási környezet és a szegénység a betegség kockázati tényezőinek számítanak. Ugyanakkor a rossz bélfelszívódás, a krónikus alkoholizmus, a vesebetegség vagy a gyomorégés megnövelheti a fehérje- és kalóriabevitel iránti igényt, valamint a fehérje veszteséget, növelve a fehérje-alultápláltság telepítésének lehetőségét. (1) (2) (4)

jelek és tünetek

• vékony, száraz bőr, hiperpigmentált területekkel;
• elváltozások a bőrön (különösen a végtagokon, a füleken, a hónaljon vagy az ágyékon);
• a haj könnyen letéphető vagy kidőlhet, szerkezete megváltozik (a haj is száraz és hipopigmentált)
• növekedési hiányosságok;
• izomsorvadás;
• hepatomegalia (a máj mérete növekszik);
• mentális változások (anorexia vagy apátia);
• az ingerlékenység jelei pontos ok nélkül;
• kerek arc (sokkal hangsúlyosabb arcok);
• hasi feszülés;
• immunrendszeri rendellenességek;
• szubkután zsírmegtartás, szabad belső ágyékbőrrel;
• a boka, a láb vagy a has ödémája;
• agyi úton kialakuló ütős perforáló ödéma. (1) (2) (3) (4)

Diagnosztikai

A klinikai vizsgálat a hepatomegalia és a bőr szerkezetének változásainak kiemeléséből áll. Az Egészségügyi Világszervezet követelményeinek megfelelően az alultápláltság súlyosságának értékelésére az osztályozási rendszert alkalmazzák. Rendszerint három klinikai mérést alkalmaznak, amelyek magukban foglalják a kar kerületének mérését a felső középső területen, az ödéma detektálását és a súly-magasság-hosszúság pontszám megadását. Kwashiorkor gyanúja esetén vér- és vizeletvizsgálatra van szükség, amelynek fő célja a fehérje és a vércukorszint mérése. A vér vagy a vizelet felhasználható az alultápláltság egyéb tüneteinek, például a szérum kálium, a szérum kreatinin vagy a karbamid mérésére is. A vérvizsgálatok a veseműködésről, az izomdisztrófiáról vagy az általános egészségi állapotról is információt nyújtanak. (1) (2) (4) (5)

Képalkotó vizsgálatokra nincs szükség, de további laboratóriumi vizsgálatokra lehet szükség. A hajminta elemzése, a test víztartalmának vagy a bőrbiopszia mérése további vizsgálatok, amelyekre orvosának szüksége lehet. (5)

Megkülönböztető diagnózis

A marasmus az a táplálkozási rendellenesség, amelyet a klinikai kép hasonlóságai miatt leggyakrabban összetévesztenek a kwashiorkorral. Az ételhiánnyal járó akut alultápláltság leggyakoribb formájának tekintett Marasmus súlyos fogyással és jelentős izomvesztéssel nyilvánul meg, de ödéma megjelenése nélkül. A legfontosabb diagnosztikai jellemzők közé tartozik a fogyás százalékos aránya, az életkori normák alapján, valamint az ödéma jelenléte vagy hiánya. Az alacsony testsúlyú gyermekeknél, akiknek súlya 60% -kal kisebb, mint az életkoruk szempontjából optimális, oedema esetén marasmust diagnosztizálnak, ödéma és kwashiorkor hiányában. (2. 3)

Kezelés

A fehérje hiányokat és az állapot mellékhatásait megfelelő étrenddel korrigálják. A fehérje fokozatos újrabeillesztése a napi étrendbe a Kwashiorkor táplálkozási rendellenességek kezelésének módja. A fehérjefogyasztás azonban nem lehet hirtelen, mivel sokkra van lehetőség, különösen azoknál a betegeknél, akik hosszú ideje nem fogyasztanak fehérjét és tápanyagokat. Az élelmiszerek fokozatos visszahelyezése egy hétig tarthat, és azt orvos felügyelete alatt kell elvégezni. Az első szakaszban a kalóriákat szénhidrátokból és zsírokból nyerik, és a fehérjéket csak azután adják be, hogy a többi kalóriaforrás energiát szolgáltatna. A vitamin- és ásványianyag-kiegészítőket is fokozatosan adják be. (1) (2) (6)

Súlyos helyzetekben, valamint olyan esetekben, amikor szövődmények már előfordultak, a kezelést a kórházban végzik. A kórházi kezelés általában magában foglalja a hipoglikémia kezelését vagy megelőzését, a kiszáradás megelőzését, az optimális testhőmérséklet fenntartását, a lehetséges fertőzések antibiotikumokkal történő kezelését, valamint a vitamin- és ásványianyag-hiány kezelését. A szívritmuszavarban szenvedő betegek az optimális paraméterek mellett gyógyszert kapnak vérnyomásuk alátámasztására. (1) (2) (6)

Lehetséges szövődmények:

• Húgyúti fertőzések;
• elektrolit rendellenességek;
• a gyomor-bél traktus rendellenességei (laktázhiányok, ileus, a vékonybél nyálkahártyájának atrófiája stb.);
• az immunfunkció elvesztése (súlyos későbbi fertőzéseket, anafilaxiás sokkot vagy akár halált okoz);
• endokrinopathia (amikor az inzulinszint alacsony);
• anyagcserezavarok;
• hypothermia;
• endothel diszfunkció;
• a szív- és érrendszer hipovolémiás sokkja (akut légzési elégtelenség, amely a keringő vér térfogatának gyors csökkenése következtében jelentkezik). (4)

Kezelés hiányában a beteg maradandó mentális és fizikai fogyatékosságot okozhat. A szövődmények kómához, anafilaxiás sokkhoz vagy akár szervi elégtelenséghez is vezethetnek, ami végső soron a beteg halálához vezet. A gyógyulás és a hosszú távú túlélés érdekében fontos a lehető leghamarabb segítséget kérni. Azok a gyermekek, akiknél a betegség kialakul, nem tudják elérni a maximális magassági potenciált. (1) (2)

---