Laboratóriumi diagnosztika DocMedicus Egészségügyi Lexikon

1. rendű laboratóriumi paraméterek - kötelező laboratóriumi vizsgálatok

2. rendű laboratóriumi paraméterek - az anamnézis eredményétől, a fizikális vizsgálattól és a kötelező laboratóriumi paraméterektől függően - a differenciáldiagnosztikai tisztázáshoz

• Bence Jones fehérje a vizeletben
• A fehérjék differenciálása a vizeletben
  
• húgysav

A plazmacytoma diagnózisa a Ossermann-kritériumok (három kardinális tünet), amelyek közül kettőnek teljesülnie kell:

• Monoklonális immunglobulinok előfordulása a plazmában és/vagy a vizeletben
  
• Plazma sejtek fészkei a csontvelőben és/vagy a plazma sejtek aránya a csontvelőben> 15%
  
• Osteolitikus gócok a csontban vagy csontritkulás (csontvesztés) a csontvelő plazmasejtjeinek egyidejű növekedésével vagy az oszteolízis radiológiai bizonyítékaival (csonttörés)

2. rendű laboratóriumi paraméterek (Utókezelés/terápiás kontroll)

• CRP (C-reaktív fehérje)
• LDH
  
• Immunelektroforézis (monoklonális immunglobulinok)
• Béta-2 mikroglobulin

Diagnosztikai kritériumok a tüneti multiplex myeloma (MM) differenciáldiagnózisához "parázsló (tünetmentes) MM" -től és nem egyértelmű jelentőségű monoklonális gammopathiától (MGUS):

MGUS *	Parázsló MM (Parázsló mielóma)	Myeloma multiplex (MM)
A monoklonális plazma sejtek százalékos aránya a csontvelőben	≥ 10%	> 10% vagy plazmacytoma
Szérum M fehérje	≥ 30 g/l VAGY	jelen van a szérumban és/vagy a vizeletben
Vizelet M fehérje	≥ 500 mg/24 óra
CRAB kritériumok (lásd alább)	Nincs CRAB kritérium	Nincs CRAB kritérium	≥1 CRAB kritérium VAGY
≥ 1 SLiM kritérium

* Az MGUS (lásd alább) az esetek kb. 1% -ában plazmacitómává alakul.

• MGUS: nem egyértelmű jelentőségű monoklonális gammopathia
• CRAB: lásd az alábbi táblázatot
• M fehérje: monoklonális fehérje
• SLiM kritérium: lásd az alábbi táblázatot

Ha MM-t diagnosztizáltak, mielóma kezelés javasolt, ha az alábbi CRAB kritériumok egyike teljesül; a betűszó RÁK jelentése:

Hatvan	60% plazma monoklonális sejt a csontvelőben
Könnyű lánc	A részt vevő szabad könnyű lánc és a nem érintett szabad könnyű lánc aránya ≥ 100, így az érintett szabad könnyű lánc koncentrációjának ≥ 100 mg/l.
MRI	egynél több, legalább 5 milliméter nagyságú fokális elváltozás az egész test MRI-n csontelváltozás hiányában

A visszatérő myeloma kritériumok a következők:

• A szérum M fehérje abszolút értéke ≥10 g/l vagy
• A vizelet M fehérje növekedése ≥500 mg/24 óra vagy
• Az FLC-értékek (szabad könnyű láncok a szérumban) növekedése ≥ 20 mg/dl-vel (+ rendellenes FLC-arány; kappa-lambda arány> 1,65), vagy 25% -os növekedés

Több információ

• Monoklonális tisztázatlan jelentőségű Gammopathia (MGUS) - prekancerózis olyan limfoproliferatív betegségek esetén, mint a mielóma multiplex vagy a Waldenström-kór; Paraproteinémia monoklonális IgM globulinokkal anélkül, hogy szövettani bizonyíték lenne a csontvelő plazma sejtekkel vagy limfóma sejtekkel való infiltrációjára (azaz nincs plazmacytoma/myeloma multiplex vagy Waldenström-kór); az USA-ban az 50 év felettiek 3,2% -ának és a 70 év felettiek 5,3% -ának van tisztázatlan jelentőségű monoklonális gammopathiája (MGUS) [2]; évente az esetek 1,5% -ában limfoproliferatív betegséggé alakul át
  Jegyzet: Az MGUS 30 évig tarthat, mielőtt a klinikai betegség kialakulna [3]; ezeknél a betegeknél további tüske látható a gamma-globulinok, az "M-gradiens" területén. Ez a sejtklónok terjedését jelzi a csontvelőben.

1. Dejoie T és mtsai: A szérummentes könnyű láncoknak a válasz értékelése kell, hogy legyen a cél a könnyű lánc multiplex mielómában, nem pedig a vizeletben. Vér 2016; online október 11-én. doi: 10.1182/blood-2016-07-726778
2. Kyle RA et al.: Meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia előfordulása. N Engl J Med. 2006. március 30.; 354 ​​(13): 1362-9.
3. Kyle RA et al.: A meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia hosszú távú nyomon követése. N Engl J Med 2018; 378: 241-249, 2018. január 18. doi: 10.1056/NEJMoa1709974

---