Leseprobe_Dialysis PTAheute

A Berger-kór a vesetestek krónikus gyulladásos betegsége. A betegség szinte észrevétlen maradhat. A legrosszabb esetben veseelégtelenséghez vezet, és vérmosás (dialízis), vagy akár veseátültetés szükséges.

A betegséget a szervezet saját védekezésének helytelen reakciója okozza. A Berger-kór kiváltói az immunglobulin A (IgA) antitestek, ezért a betegség "IgA nephritis" vagy "IgA nephropathia" néven is ismert.

A diszpozíció szerepet játszik

A betegség bármely életkorban előfordulhat, nyilvánvaló ok nélkül (idiopátiás), vagy más betegségek, például gyulladásos betegségek vagy fertőzések kísérő hatásaként. Ezek lehetnek a felső légutak nem specifikus fertőzései, tüdőgyulladás vagy a gyomor-bél traktus fertőzései. A genetikai hajlam valószínűleg szerepet játszik. A betegség Japánban és Koreában a leggyakoribb. A férfiak körülbelül kétszer olyan gyakran érintettek, mint a nők.

Az antigén-antitest komplexek gyulladást váltanak ki

Berger-kórban az immunrendszer IgA antitesteket termel, különféle típusú szénhidrát oldalláncokkal. A feltételezett idegen testre reagálva IgG antitestek termelődnek, amelyek elfogják a megváltozott IgA-t. Az IgA és az IgG immunkomplexei a vesetestek közbenső szövetében (mesangiumban) rakódnak le. Itt aktiválják a mesangiális sejteket, amelyek megosztják és kiküldik a gyulladásos hírvivő anyagokat, ami a veseszövet fokozatos pusztulásához vezet. Ezek a folyamatok általában mindkét vesében zajlanak. Az ilyen immunkomplexek lerakódása a vesékben kezdetben semmi szokatlan: az egészséges emberek akár 20% -ában is előfordul. Legtöbbször azonban újra lebontják őket anélkül, hogy kárt okoznának. Minden 80 egészséges ember számára, akiknek IgA-lerakódása van a vesében, csak egy beteg van, akinél ezután gyulladás alakul ki, az IgA nephritis. Még veseátültetés esetén sem okoznak problémát az immunkomplexek: Ha az IgA nephritisben szenvedő páciens veséje átkerül egy IgA nephritis nélküli betegbe, az immun komplexek általában lassan újra feloldódnak.

a lényegeket röviden

A Berger-kórt a vese-sejtek közötti szövetben lévő immunkomplex lerakódások okozzák.
A veseszövet gyulladása károsodott szűrési funkcióhoz vezet.
A vizeletben vér (hematuria) és fehérjék (proteinuria) detektálhatók.
A betegség következményei az ödéma, a magas vérnyomás és az elektrolit-egyensúly zavarai.
Ha a betegséget hosszú ideig nem kezelik, a veseműködés elvesztéséhez vezethet.

A vér kiválasztása

Berger-kórban szenvedő betegeknél a lerakódások és a gyulladásos reakció a vesetestek szűrőfunkciójának zavaraihoz vezet. Mivel az alapmembrán átjárhatóbbá válik, a fehérjék (proteinuria) és a vér (hematuria) átjutnak a vizeletbe. Ezek a változások lehetnek kisebbek, és gyakran csak a vizeletminták rutinvizsgálata során észlelhetők. Jellemzően deformált (diszmorf) vörösvérsejtek (eritrociták) és az úgynevezett eritrocita hengerek ekkor láthatóak a mikroszkóp alatt.

A fehérje elvesztése ödémához vezet

Ha a fehérje hosszú időn keresztül elveszik, a vér tulajdonságai megváltoznak. A vérben hiányzik a fehérje, amely megkötheti az erekben lévő folyadékot. Ennek eredményeként több folyadék szabadul fel a környező szövetekbe, ami észrevehető ödéma formájában. Különösen szembetűnő a vékony bőrrétegek duzzanata. Ide tartozik a szemhéj ödéma, ami különösen reggel észrevehető. Lábödéma a további menet során is előfordul. Különösen súlyos esetekben ödéma is kialakulhat a tüdőben és légszomjhoz vezethet.

A test megpróbálja pótolni az erekben a folyadékveszteséget azzal, hogy több vizet és sót tart vissza a szervezetben, ami tovább növeli az ödéma képződését.

A vizelettel kiválasztódó fehérjék között vannak olyan antitestek, amelyek fontosak a kórokozók elleni védekezésben, és a véralvadási rendszer alkotóelemei. Ennek következményei a fokozott fertőzésre való hajlam és a fokozott vérzési hajlam.

Magas vérnyomás alakul ki

A folyadékhiányra reagálva a mellékvesék felszabadítják az aldoszteron hormont ("szomjúsági hormon"), amely beszűkíti az artériás ereket. Normális esetben a szervezet ezt sürgősségi intézkedésként használja a vízvesztésből eredő, veszélyesen alacsony vérnyomás kompenzálására. IgA nephritis esetén magas vérnyomás (hipertónia) jelentkezik az aldoszteron szekréciójának eredményeként.

Különböző erősségek

A tünetek mennyire súlyosak, a betegség típusától és súlyosságától függ. A glomerulonephritis észrevehető tünetek nélkül („csendes”) kialakulhat, majd gyakran későn ismerik fel.

Néhány betegnél csak enyhe proteinuria van, amelyet véletlenül fedeznek fel egy rutinvizsgálat során. A vizelettel történő vérveszteség is olyan kicsi lehet, hogy szabad szemmel nem látható (mikrohematuria).

Károsodott vesefunkció

A vese károsodása is olyan mértékben előrehaladhat, hogy már nem képesek ellátni tisztítási és szűrési funkcióikat. Az olyan anyagok, mint a karbamid vagy a kreatinin, amelyeket általában ki kell választani a vizelettel, felhalmozódnak a vérben, úgynevezett vizelet-anyagok.

A vér elektrolitkoncentrációjának változásai, például a káliumszint emelkedése, szívritmuszavarokat okozhatnak. A sav-bázis egyensúly szintén nincs egyensúlyban. Ennek eredményeként a betegek gyengeségben, kimerültségben és koncentrációs nehézségekben szenvednek. Mivel a vese már nem tudja ellátni a feladatát, a testen kívüli vért meg kell szabadítani a vizelet alá eső anyagoktól. Ilyen „vérmosás” (dialízis) nélkül a betegek nem tudnak túlélni.

Hogyan magyarázzam el az ügyfelemnek?

"Ez a betegség gyakran felismerhető tünetek nélkül fut, és csak egy rutinvizsgálat során fedezik fel."
"A vese biopszia tisztázza, hogy a betegség milyen mértékben fejlődött, vagy hogy ez egy másik betegség."
"Vesekárosodás esetén bizonyos gyógyszereket, például acetilszalicilsavat vagy ibuprofent, kerülni kell az öngyógyítás során."
„A húgyúti fertőzések kockázatát minimalizálni kell, és az első jeleket azonnal kezelni kell. Ellenkező esetben a fertőzések gyorsan átjuthatnak a vesékig. "

Többnyire jóindulatú tanfolyam

Enyhébb esetekben a betegség egyetlen tünete a vér a vizeletben. Speciális terápia ilyenkor általában nem szükséges. Körülbelül minden negyedik-ötödik érintett személynél fokozatosan csökken a vesefunkció. A betegeknél 10-20 éven belül dialízist igénylő veseelégtelenség alakul ki. A riasztási jelek a megnövekedett fehérjekiválasztás a vizelettel (több mint 0,5–1,0 g/24 óra) és a megnövekedett kreatinin-tartalom a szérumban.

A betegség egyértelmű diagnosztizálása érdekében most szükség lehet a vesék ultrahangvizsgálatára (veseszonográfia) vagy vesebiopsziára. A biopszia során egy orvos egy üreges tűvel ultrahang-ellenőrzés alatt veszi a veseszövetet, amelyet aztán mikroszkóp alatt elemeznek. Ily módon megvizsgálható a veseszövet lerakódások és változások szempontjából.

Állítsa le a funkcióvesztést

A kezelés a betegség súlyosságától függ. Ennek meghatározó tényezői a jelenlegi glomeruláris szűrési sebesség, a fehérje kiválasztódása, a vérnyomás és a veseszövet változásai.

Azoknál a betegeknél, akiknél a vizelet csak kismértékben változik, normális veseműködés és vérnyomás változik, legalább tíz évig éves nyomon követést kell végezni. A gyógyszeres kezelés nem szükséges számukra. A magas vérnyomást vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel, például ACE-gátlókkal és AT1-antagonistákkal csökkenthetik, az ödémát vizelethajtókkal öblíthetik ki.

Ha a veseszövet gyorsan elhal, az immunreakció glükokortikoidokkal és olyan gyógyszerekkel, mint például a ciklofoszfamid, elnyomódik.

A legrosszabb esetben a vesék már nem képesek ellátni funkciójukat (terminális veseelégtelenség). Csak a rendszeres dialízis vagy a donor veseátültetés segíthet a betegekben. Sajnos a betegség a sikeres transzplantáció után a betegek 20-50% -ában megismétlődik, de általában enyhébb.