Leukémia: a vérrák kezelhető
A leukémia a vérképző rendszer rákos csoportja. A vérrák különböző típusai az okok, a kezelési lehetőségek és a gyógyulás lehetőségei tekintetében nagymértékben különböznek egymástól.
Az akut leukémia bármely életkorban kialakulhat, és a súlyos tünetek hirtelen megjelenése jellemzi. A krónikus leukémia elsősorban felnőtteknél fordul elő, és általában fokozatos lefolyású.
A rák más típusaihoz képest a leukémia viszonylag ritka. Németországban a nőknél a daganatos megbetegedések körülbelül 2,7 százaléka, a férfiaknál pedig 3,1 százaléka leukémia típusú. Németországban évente összesen körülbelül 14 000 embernél alakul ki vérrák.
A cikk tartalma egy pillanat alatt:
Mi a leukémia?
A leukémia kifejezés a rákok egész csoportját jelenti, amelyek mindegyike a vérképző rendszer sejtjeiből származik. Minden típusú vérsejt a csontvelőben lévő közös vérképző őssejtből származik. Az érettség elérése előtt a vérsejtek számos előzetes szakaszon mennek keresztül, és ezeknek a fejlődési fázisoknak mindegyikében degenerálódhatnak, azaz rosszindulatúvá válhatnak.
A leukémiának alapvetően négy típusa van:
akut myeloid leukémia (AML)
akut limfoblasztos leukémia (ALL)
krónikus myeloid leukémia (CML)
krónikus limfocita leukémia (CLL)
A leukémia különféle típusaiban a fehérvérsejtek (leukociták) érési folyamata zavart okoz, mert a növekedés bizonyos szabályozási mechanizmusai nem működnek. Az érett, funkcionális fehérvérsejtek helyett éretlen és ezért nem megfelelően működő leukociták képződnek, amelyek aztán a véráramba kerülnek.
A funkcióhiány mellett ezek az éretlen vérsejtek nagyon gyorsan és ellenőrizhetetlenül szaporodnak. A normális vérképzést a csontvelőben egyre inkább elnyomja a nagy mennyiségű működésképtelen vagy károsodott vérsejt, és egészséges fehér- és vörösvértestek és vérlemezkék már nem képesek a szükséges mértékben termelődni.
Az akut és a krónikus leukémia különbözik
A leukémia típusától függően, amelyből a leukémia sejtek származnak, megkülönböztetünk két típusú leukémiát. A mieloid leukémiák a granulociták prekurzor sejtjeiből, a limfatikus leukémiák a limfociták prekurzor sejtjeiből alakulnak ki. Mindkét típusnak vannak akut és krónikus formái. Általános szabály, hogy az akut formák tünetei nagyon gyorsan kialakulnak, a tünetek nagyon súlyosak, és a kezelést azonnal el kell kezdeni. A krónikus leukémia viszont általában lassan előrehaladó betegség, kevés tünettel, amelyek gyakran hosszabb ideig észrevétlenek maradnak.
Milyen tünetek jelentkezhetnek leukémia esetén?
A leukémia jelei kezdetben hasonlóak lehetnek más, ártalmatlan betegségek tüneteihez. Az érintettek gyakran fáradtnak, kimerültnek és rosszul teljesítettnek érzik magukat. További nagyon nem specifikus tünetek a sápadtság, a láz és a fertőzésekre való hajlam. Ezen kívül vannak olyan panaszok, mint a nem kívánt fogyás, nyirokcsomók duzzanata, bőrelváltozások vagy felső hasi fájdalom. Ezek aztán általában célzott diagnosztikához vezetnek.
A leukémia tipikus tünetei a következők:
Étvágytalanság és nem kívánt fogyás
gyakori fertőzések, mert az immunrendszer nem működik megfelelően
A vérszegénység jelei, például fáradtság és csökkent teljesítmény, sápadtság, szédülés, gyors szívverés és légszomj
A nyirokcsomó duzzanata, különösen a nyakon, a hónaljban és az ágyékban, általában nem fájdalmas
Bőrelváltozások, például petechia (apró, pontszerű vérzés), különösen a karokon és a lábakon, kiütés, ínynövekedés
Vérzési hajlam (íny, orrvérzés, zúzódások); A sérülések szokatlanul hosszú ideig véreznek
A felső hasi fájdalom megnagyobbodott májból és lépből
Légszomj, még könnyű fizikai megterhelés esetén is
Csontfájdalom, amelyet a leukémia sejtek terjedése okoz a csontvelőben
Fejfájás, szédülés, érzékszervi zavarok vagy bénulás a leukémia sejtek központi idegrendszeri támadása miatt
A vérrák okai és kockázati tényezői
Vannak bizonyos kockázati tényezők, amelyek növelik a leukémia kialakulásának kockázatát. Eddig azonban nem sikerült biztos okot találni a vérrák kialakulására, és az ismert rizikófaktorok egyike sem mutatható ki a leukémia betegségek nagy részében.
A kockázati tényezők a következők:
Értékelés: Ha egy családon belül gyakrabban fordultak elő rosszindulatú betegségek, akkor a leukémia kialakulásának kockázata is megnő. Ez bizonyos örökletes hajlamra utal a vérrákra. Az a tény, hogy bizonyos genetikai betegségek növelik a leukémia kockázatát, arra is utal, hogy a hajlam szerepet játszik. Például a Down-szindrómában szenvedőknél 20-szor nagyobb az akut myeloid leukémia (AML) kialakulásának kockázata.
szerzett kromoszóma-változások: A leukémia sejtekben gyakran kimutathatók a kromoszómák (a genetikai anyag hordozói) változásai. A legismertebb az úgynevezett Philadelphia kromoszóma, amely krónikus myeloid leukémia (CML) esetén a megváltozott leukociták nagy százalékában található meg. A génszegmensek cseréje genetikai hibát eredményez, amely egy egészséges sejtet leukémia sejtekké változtat.
radioaktív gerendák: A radioaktív anyagokból származó nagy energiájú sugárzás különösen károsítja a nagy osztódási sebességű sejtek genetikai anyagát. Ezek a sejtek magukban foglalják a csontvelő sejteket is, amelyek felelősek a vérképzésért.
vegyi anyagok: Különböző vegyi anyagokkal, például benzollal és más szerves oldószerekkel, inszekticidekkel (peszticidekkel) és herbicidekkel (peszticidekkel) való közvetlen érintkezés növeli a leukémia kialakulásának kockázatát. A rák kezelésére szolgáló gyógyszerek - például citosztatikumok és immunszuppresszánsok - károsítják a csontvelő működését és hosszú távon leukémiához vezethetnek.
Füst: Becslések szerint az összes leukémiás eset tíz százalékát cigaretta dohányzása okozza. Az akut myeloid leukémia (AML) kialakulásának kockázata állítólag 40% -kal nő az aktív dohányosoknál és 25% -kal az ex-dohányosoknál.
Kor: Az életkor előrehaladtával megnő a leukémia vagy az akut mieloid leukémia kialakulásának kockázata.
Hogyan bizonyíthatja a leukémiát?
Alapos anamnézissel felteszik az aktuális panaszokat, az előzményeket és a lehetséges kockázati tényezőket. A fizikai vizsga megnagyobbodott nyirokcsomókat, lépet és májat fedezhet fel.
Ezt követi a vérvizsgálat, amely meghatározza, hogy a fehérvérsejtek rosszindulatúak-e, és a leukociták melyik alcsoportjait érinti ez a változás. Modern technológiák alkalmazhatók a sejtek megjelenésének felmérésére és a genetikai összetétel változásainak meghatározására. Ezenkívül a vérkép információt nyújt az érintett személy általános állapotáról és az egyes szervek működéséről.
Leukaemia gyanúja esetén a csontvelő mintáját a medence csontjából vagy a szegyből veszik (csontvelő biopszia). A csontvelőt megvizsgálják sejtes és szöveti tulajdonságai szempontjából. Nyilatkozatokat lehet tenni a betegség prognózisáról is.
További vizsgálatok szolgálnak a betegség terjedésének pontos meghatározására. Erre a célra ultrahangvizsgálatokat, röntgensugarakat, mágneses rezonancia képalkotást (MRT), számítógépes tomográfiát (CT), ágyéki lyukasztásokat (gerincvelői folyadék vizsgálata) és nyirokcsomó biopsziákat végeznek.
Hogyan kezelheti a leukémiát?
A vérrák terápiája az érintett személy általános állapotától és a leukémia típusától függ. Az összes akut leukémia központi kezelése a kemoterápia. Sejtnövekedést gátló gyógyszerek (citosztatikumok) alkalmazásával az egész test leukémiás sejtjeit teljesen meg kell semmisíteni, vagy legalábbis nagyrészt el kell nyomni.
Az akut leukémia kezelése több szakaszban zajlik. Először beadja az úgynevezett indukciós terápiát, amely elpusztítja a degenerált vérsejteket. Ezt követi a konszolidációs terápia, és ALL esetén a fenntartó terápia. Állítólag mindkettő megakadályozza, hogy a sejtek újra megváltozzanak a csontvelőben.
Különösen krónikus leukémia esetén a kemoterápia adott esetben kiegészíthető antitest terápiákkal, interferon terápiákkal és sugárzással.
A leukémia terápiája őssejtekkel
A leukémia kezelésének másik módja az őssejt-transzplantáció. A beteg beteg csontvelőt egészséges őssejtekkel kell helyettesíteni. Ezek megfelelő donortól származnak, vagy ritkábban magától a betegtől.
Az érintett emberek maguk adományozhatnak őssejteket, ezt autológ őssejt-transzplantációnak hívják. Ez azonban csak akkor lehetséges, ha a csontvelőben lévő rákos sejteket a kezelés átmenetileg visszaszorította. Mivel az autológ transzplantáció előnyei a leukémia különféle formái számára kétségtelenül nem bizonyítottak, a leukémiás betegek manapság ezért többnyire egészséges rokontól vagy idegen donortól kapják az őssejteket. Ezt nevezzük allogén őssejt-transzplantációnak. A kilökődési reakciók elkerülése érdekében a donor és a recipiens szöveti jellemzőinek a lehető legmeg kell egyezniük.
Három módon lehet vér őssejteket előállítani egy allogén őssejt-transzplantációhoz:
Csontvelő őssejtek: Ha a vér őssejtjeit a medence csontjának csontvelőjéből veszik, a donor számára általános érzéstelenítés és kórházi kezelés szükséges.
Perifériás vér őssejtjei: A vérelvonás speciális formája szükséges a kar vénájából származó perifériás vér használatához. A donor esetében több napos előkezelés szükséges növekedési faktorral, hogy a lehető legtöbb vér őssejt vándoroljon a csontvelőből a vérbe.
A köldökzsinórvér őssejtjei: Az őssejtek másik forrása az egészséges újszülöttek köldökzsinórvére. Sok vér őssejtet tartalmaz, könnyen megszerezhető, és akkor használható, ha a szöveti jellemzők kevésbé azonosak.
Az őssejt-transzplantáció az akut leukémiában és a krónikus myeloid leukémiában szenvedők számára lehetséges, ha a szokásos kezelés nem volt sikeres, vagy a visszaesés kockázata nagyon magas.
A vérrák lefolyása és prognózisa
A modern terápiáknak köszönhetően a leukémiás betegek gyógyulásának és túlélésének esélyei jelentősen megnőttek. A megfelelő kezelések még előrehaladott betegség esetén is meghosszabbíthatják a túlélési időt. A kezelés sikere azonban nagymértékben függ attól, hogy mikor és a betegség mely szakaszában diagnosztizálták a leukémiát és megkezdődött a kezelés. Korai diagnózis esetén sem lehet pontosan megjósolni a betegség lefolyását.
A leukémia krónikus formái ritkán gyógyíthatók, a legjobb kilátások a gyógyulásra egy őssejt-transzplantáció révén történnek. Mivel a krónikus vérrákban a rákos sejtek általában csak lassan szaporodnak, és a tünetek csak fokozatosan súlyosbodnak, a krónikus leukémia progressziója általában lelassulhat. A szükséges terápia kevésbé agresszív, mint akut formákkal, de hosszú ideig folytatni kell.
Gyógyítás lehetséges a leukémia akut formáiban. Minél korábban kezdődik a terápia, és minél fiatalabb az érintett, annál nagyobb lesz a várható élettartam. Kezelés nélkül a betegek általában csak átlagosan három hónapot élnek. A betegség visszatérése (visszaesés) minden esetben jelentősen rontja a gyógyulás esélyét.