Lézeres endoszkópos méhen belüli műtét a terhesség 22. hetén egy rendellenességet szenvedő magzatnál
Romániában először Dr. Hadi Raminian sikeresen végzett lézeres fetoszkópos műtétet a terhesség 22. hetében egy veleszületett húgyúti rendellenességgel rendelkező, súlyos evolúciós potenciállal rendelkező magzatban.
A gyermeket a 2. trimeszter morfológiai ultrahangján diagnosztizálták ritka veleszületett rendellenességgel - az alsó húgyutak elzáródása szelepek jelenlétével a hátsó húgycsőben és speciális kezelésre küldték ide: Magzati Központ tól től Baneasa Kórház. Ha a magzatot nem műtötték volna méhen belül, a húgycső elzáródása (a cső, amelyen keresztül a vizelet kifelé ürül) megakadályozta volna a vizelet távozását a testből, ami jelentősen befolyásolta volna a vese fejlődését és tüdő. Az eljárás abból állt, hogy az anya méhébe ultrahang irányításával egy nagyon kicsi (3 mm-es) fetoszkópot helyeztek közvetlenül a magzat hólyagjába, és a lézerszelepeket elpusztították, hogy a vizelet szabadon keringhessen.
17 héttel később, a terhesség 39. hetében született egy fiú, aki normálisan lélegzett. A vese ultrahang kimutatta, hogy az egyik vese normális, a másik mérsékelt dysplasia. Ez az eset szemlélteti a magzaton végzett fejlett diagnosztikai és kezelési eljárásokhoz való hozzáférés fontosságát súlyos veleszületett rendellenességek esetén.
Melyek a hátsó húgycső szelepek?
A szelepek a hátsó húgycső nyálkahártyájának redőinek megvastagodását jelentik, amely akadályt jelent a vizelet húgyhólyagból kifelé történő kiürítésében. Ezek a leggyakoribb okai az alacsony húgyúti elzáródásnak a férfi magzatban.
Milyen gyakran alakulnak ki a hátsó húgycső szelepek?
Az alsó húgyutak elzáródása szelepek jelenlétével a hátsó húgycsőben ritka veleszületett rendellenesség, amely kizárólag fiúknál fordul elő. Becslések szerint az új esetek száma egy évben 1: 8000 - 1:25 000 újszülött.
Milyen súlyosan érinti a magzatot a hátsó húgycső szelep szindróma?
A hátsó húgycső szelepek súlyos veleszületett rendellenességet képviselnek. Az alsó húgyúti elzáródás a terhesség korai szakaszában, a második trimeszterben, a szervek kialakulásának kritikus időszakában alakul ki. A magzatra gyakorolt hatás az elzáródás súlyosságától, a veseműködés károsodásától és a magzatvíz térfogatától függ, amely hatással van a tüdő fejlődésére.
Szerencsére ezeknek a hátsó szelepes szindrómában szenvedő gyermekeknek a prognózisa az elmúlt 30 évben folyamatosan javult. Korábban a legtöbb gyermek születése után diagnosztizálódott súlyos vesefertőzés és progresszív veseelégtelenség következtében, 50% -uk serdülőkorban halt meg. Ma az orvostudomány fejlődése és a terhesség korszerű ellátásának lehetősége miatt ezeknek a gyermekeknek a legtöbbjét még születésük előtt diagnosztizálják, amikor a terhességi ultrahang a vese hidronephrosisát tárja fel. A húgyhólyag elzáródásának azonnali kezelése, a húgyhólyag diszfunkciójának agresszív kezelése és a jobb műtéti technikák az újszülöttek halálozását kevesebb mint 3% -ra csökkentették.
Hatás a felső húgyutak fejlődésére (hólyag, ureter, vese)
Mivel a magzat nem tudja kiüríteni a hólyagot, tágul és megvastagszik, hogy megpróbálja megbirkózni a növekvő nyomással. Dinamikus folyamatban a hólyag diszfunkciója folyamatos és progresszív vesekárosodást okoz. A vizelet felhalmozódik a vesékben, a hidronephrosis megjelenésével, és idővel a vese pusztulása következik be a vizelet által a veseszövetre gyakorolt nyomás miatt (vese dysplasia).
Végül a teljes húgyutat érintik, beleértve a hátsó húgycsövet, a hólyagot, az uretereket és a veséket. Úgy gondolják, hogy a hátsó húgycső szelepek felelősek a veseelégtelenség esetek 10-15% -áért, amelyeknél veseátültetést igényelnek gyermekeknél. A hátsó szelepes szindrómában szenvedő gyermekek körülbelül egyharmada krónikus vesebetegséggé válik.
Hatás a tüdő fejlődésére
Megfelelő mennyiségű magzatvíz elengedhetetlen a tüdő normális fejlődéséhez. Mivel a magzatvíz a magzat üregében történő vizeletkiválasztás után képződik, a vizelet átjutásának súlyos elzáródása oligohidramnion (nagyon kis mennyiségű magzatvíz) megjelenéséhez vezet. Megakadályozza a tüdő normális fejlődését, esetleg a magzati mellkasra történő kompresszió révén, befolyásolva annak légzőmozgásait, vagy a kialakuló hörgők és légtér térfogatának eredményeként. Következésképpen a tüdő kicsi, fejletlen (pulmonalis hypoplasia), születésekor az újszülöttnek légzési elégtelensége lesz.
Ma a hátsó húgycső szelep szindróma diagnosztizálható terhesség alatt
Az intrauterin beavatkozás prognózisa és javallata egyaránt függ a prenatális diagnózis pontosságától. Szerencsére manapság a vese- és tüdőkárosodás súlyosságát születés előtt a 2. trimeszter morfológiai ultrahangjával lehet meghatározni. A hátsó húgycső szelepekkel rendelkező újszülöttek többségét méhen belüli bilaterális hidronephrózissal azonosítják, és azonnal diagnosztizálják. születés vizeletürítés cisztográfiával és cisztoszkópiával.
Antenatalis diagnózis
A prenatális ultrahang teljesen megváltoztatta a húgycső szelepeinek észlelését. A diagnózist ultrahangon a kitágult hólyag megvastagodott falakkal és a hátsó húgycső kitágításával lehet azonosítani. A felső húgyúti rendszer különböző mértékben tágulhat. A gyermek veséjét részletesen értékelni kell a vesekárosodás azonosítása érdekében. A magzatvíz térfogatát mérjük oligohidramnionra.
A magzati vese működésének értékelése elengedhetetlen az intrauterin kezelés előtt
Miután megállapították az alacsony húgyúti elzáródás diagnózisát, felmérik a magzati túlélés prognózisát, attól függően, hogy a kezelés megkezdése előtt mennyi vesefunkció érintett.
A magzati műtétre jelentkező lányokat a lehető leggondosabban értékelni kell annak megállapítására, hogy veséjüket még nem érintették-e, ami lehetetlenné tenné a normális veseműködést.
A műtéti kezelés előtt kétféle módon lehet meghatározni a prognózist. Az első módszer az vese ultrahang - a ciszták vagy a hiperechoikus szövetek (élénkfehér) jelenléte gyakran a kedvezőtlen prognózis jele.
A második módszer az magzati vesicocentesis, amniocentézis-szerű eljárás, amelynek során az anya méhén keresztül tűt helyeznek a gyermek hólyagjába a vizelet gyűjtése céljából, amelyet elemeznek elektrolitok és fehérjék jelenlétére. Az eljárást 24-48 óra múlva, majd további 24-48 óra múlva meg kell ismételni. Mivel az első két minta hosszabb ideig a húgyhólyagban lévő vizeletet, illetve a vesében tartalmaz, a harmadik gyűjtésnél kapott eredmény lehetővé teszi az orvosi csapat számára, hogy a legjobb kezelési döntést hozza és értékelje, mennyit a gyermek vesefunkciójának pontosabb prognózisa. Csak kétoldalú vizeletelzáródással rendelkező és normális vesefunkcióval rendelkező lányok lehetnek jelöltek a magzati beavatkozásra.
A hátsó húgycső szelep szindróma intrauterin módon kezelhető
1.AND/AppData/Local/Temp/msohtmlclip1/01/clip_image003.jpg "/> A fő alkotóelem, amelytől függ a hátsó húgycső szelep szindrómával intrauterin diagnosztizált gyermekek prognózisa, az obstrukció másodlagos szövődményei - vese dysplasia és pulmonalis hypoplasia. Ezen szövődmények megelőzése érdekében számos eljárást fejlesztettek ki, amelyeket akkor lehet végrehajtani, amikor a baba még mindig az anya méhében van. A magzati beavatkozások célja, hogy a vizelet megkerülje vagy áthaladjon az obstrukción. A normális vizeletáramlás helyreállítása eliminációval a magzati testtől a magzatvízig, lehetővé teszi a tüdő és a vesék normális fejlődését.
Az elmúlt 25 évben a magzatban végzett intrauterin beavatkozások jelentősen javultak, és sikeresen elvégezhetők a speciális magzati központokban, és szoros együttműködést igényelnek a magzati orvoslásra szakosodott szülész, képalkotó, aneszteziológus, neonatológus és gyermek-urológus között.
Húgycső szelepek intrauterin kezelési lehetőségei
Hólyag-magzatvíz vagyok
Ez egy méhen belüli eljárás, amely egy speciális csövet (katétert) szerel fel, amelynek egyik vége a csecsemő hólyagjában, a másik pedig a magzatvízben található. Így hang (kommunikáció) zajlik a hólyag és a magzatvíz között, leküzdve az akadályt. Az eljárás hasonló az amniocentézishez, és ultrahang-irányítással történik. Ennek a megközelítésnek a célja a vese és a tüdő lebomlásának megakadályozása. Az obstrukció végső kezelését a gyermek születése után végezzük. Ezeknek a katétereknek a problémája a diszlokáció, elzáródás vagy meghibásodás, amely ismételt eljárást igényel. Ez a módszer bevált és a világ speciális magzati központjaiban sikeresen végrehajtották. Ezeket az aprócsöveket azonban hosszú távon nehéz fenntartani és működtetni.
Magzati cisztoszkópia a húgycső szelepeinek ablációjával (megsemmisítésével)
Az eljárás egy nagyon kicsi (3 mm) fetoszkóp ultrahangos irányítású bevezetéséből áll, közvetlenül a magzat hólyagjában, és a szelepek elpusztításában az obstrukció megnyílásával. Ez történhet hidroablációval (fiziológiás sóoldattal történő manipuláció), elektrokoagulációval végzett ablációval vagy lézerrel vagy elektromos hurokkal történő megsemmisítéssel. A kezelés sikerességét úgy értékeljük, hogy a Doppler ultrahangvizsgálaton kiemeljük a vizelet szivárgását a hátsó húgycsőből a magzatvízbe. Ma ez az eljárás minimálisan invazív, mivel egy nyílt magzati műtét helyett egy nagyon kicsi endoszkópot helyeznek el az anya hasának kis bemetszésén keresztül.
Műszaki szempontból a magzati cisztoszkópia bonyolult eljárás, amelyet a magzati orvoslás szakembereinek kell elvégezniük, fejlett tapasztalatokkal és készségekkel, és multidiszciplináris csoportot vonnak be, amely aneszteziológusokat, urológusokat, gyermekorvosokat és neonatológusokat is tartalmaz.
A csecsemő hólyagjának, húgycsőjének és húgycső nyílásainak közvetlen megjelenítésével a magzati cisztoszkópia előnye, hogy lehetővé teszi a pontos prenatális diagnózist. Ezenkívül az elzáródás terápiás oldata a húgycső szelepeinek megsemmisítésével érhető el.
Az alsó húgyutak elzáródásának megoldása rendkívül hatékonynak bizonyult a magzatvíz térfogatának helyreállításában, ami lehetővé teszi a normális tüdőfejlődést. További vizsgálatokra van szükség annak megállapításához, hogy a születés előtti vizeletelzáródás eltávolítása megőrzi-e a veseműködést és megelőzi-e a hosszú távú veseelégtelenséget.
Mi történik a születés után?
Születése után a babát gyermek urológus fogja megkérdezni, aki bizonyos vizsgálatokat végez a vesék anatómiájának és működésének felmérésére (vese ultrahang, vizelet cystográfia stb.), És hosszú távú kezelési és nyomonkövetési javaslatokat fog tenni.
Szöveg: Dr. Ileana Andreescu, az orvosi marketing vezetője
Szaktanácsadó: Dr. Hadi Rahimian, elsődleges szülész-nőgyógyász