Lichen sclerosus - Bochumi Katolikus Klinika
Egyetemi dermatológiai klinikánkkal a modern betegellátás minden területét képviseljük. Különös hangsúlyt fektetnek a bőrrák, az allergiák, a pattanások fordítottja, a neurodermatitis, a pikkelysömör, a visszér és a nemi úton terjedő betegségek kezelésére. Az esztétikai orvostudományban a zsír, a ráncok és a tetoválások eltávolítására összpontosítunk.
A zuzmó sclerosus ritka, szerzett és gyulladásos kötőszöveti betegség, krónikus, szakaszos lefolyású. Nem fertőző, és gyakran jelentős helyi panaszokhoz vezet az érintett betegeknél (ezek többnyire felnőtt nők). A betegség leginkább a genitoanalis régióban nyilvánul meg, más helyeken a bőr változása csak körülbelül 15% -ban fordul elő. A betegség oka ismeretlen, de a lichen sclerosusról azt gondolják, hogy ez egy autoimmun betegség.
A fogalmak meghatározása
A "zuzmó" az epidermisz reaktív megvastagodását jelenti, a "szklerózis" a kötőszövet reaktív növekedését, például gyulladás okozta, a szövet tapintható megkeményedésével. A korábban elterjedt "atrophicus" adalékot 1976-ban dobták le, mivel a betegség több szerkezetátalakítással jár, mint a bőr lebontó folyamatával.
Járványtan
A lichen sclerosus világszerte elterjedt, de a legtöbb vizsgálatot kaukázusi betegeknél végezték. A zuzmó sclerosus mindkét nemben bármely életkorban előfordulhat. Azonban az élet 5. és 6. évtizedében szenvedő nőket érinti a leggyakrabban. A nők és férfiak betegségaránya 6 (-10): 1. A lichen sclerosus pontos előfordulása nem ismert. Ennek oka lehet több tényező:
- Tünetlenség az érintett betegeknél, ezáltal az orvosi konzultáció hiánya
- Az orvosi bemutatás késik a panaszok lokalizációja miatt (anogenitális régió!)
- Phimosisban szenvedő fiúknál szükség lehet körülmetélésre ok-okozati vizsgálat (szövettan) nélkül
Az irodalomban a lichen sclerosus prevalenciája (populációs betegségek jelenléte) a dermatológiai gyakorlatban 1: 300 - 1: 1000. Egy nem publikált angliai tanulmányban, amelyben 17 000 beteget vizsgáltak, az 50 és 59 év közötti nők előfordulási gyakorisága (új esetek) 14/100 000/év volt.
etiológiája
A lichen sclerosus kialakulásában különféle ok-okozati tényezőket tárgyalnak, de egyelőre nem bizonyítottak egyértelmű összefüggéseket.
Autoimmun folyamatról beszélünk, amikor a betegség kialakul. Aktivált gyulladásos sejtek kimutathatók az érintett bőrterületeken, de ennek kiváltója nem ismert. Ezenkívül sok zuzmó sclerosusban más autoimmun betegségek, például körkörös hajhullás, vitiligo és 1-es típusú diabetes mellitus társulnak. Az immunológia által indukált pajzsmirigy betegségekkel (Hashimoto thyreoiditis), májbetegségekkel és lupus erythematosusszal való összefüggést is leírták.
A traumáról (pl. Karcolás, szexuális bántalmazás, műtéti hegek) szintén szó esik a lichen sclerosus kialakulásának okaként.
A lichen sclerosus gyakrabban fordul elő alacsony ösztrogéntermelésű betegeknél, így feltételezhető az ösztrogén védő hatása. A helyi vagy szisztémás hormonterápia azonban sikertelen. Szóba került a helyi androgén anyagcsere zavarai is. A női nemi szervek régiójában megnövekedett androgén anyagcsere felelősséggel tartozik a lichen sclerosus javulásáért vagy gyógyulásáért, amelyet a lányok gyakran a pubertás kezdetén figyelnek meg. A helyi tesztoszteronkészítmények korábban leírt terápiás előnyeit azóta cáfolták. Nincs összefüggés a lichen sclerosus és a terhesség, a fogamzásgátlás vagy a hormonpótló kezelés között.
Genetikai diszpozíciót feltételezünk, mert bizonyos genetikai jellemzők fokozott jelenlétét meg lehet állapítani a lichen sclerosusban. Úgy tűnik, hogy a családi felhalmozás létezik, de nem gyakori.
Beszéltek a kullancs által terjesztett baktériumok Borrelia fertőzéséről és bizonyos szemölcsvírusokról is.
A betegség az esetek 85-98% -ában érinti a genitoanalis régiót. A bőrelváltozások más helyeken csak az esetek 15-20% -ában fordulnak elő.
Tünetek nőknél
A nőknél a lichen sclerosus változásai gyakran úgynevezett nyolcas alakban jelentkeznek a végbélnyílás és a genitális régió körül. A betegek súlyos, tartós viszketésről és fájdalomról panaszkodnak. Ez fájdalmas vizeléshez és székletürítéshez vezethet. A nemi aktus vagy a bélmozgás következtében fájdalmas könnyek jelenhetnek meg a gyulladt bőrben. Más betegek teljesen tünetmentesek, a megváltozott bőrterületek észrevehetőek, például rutin nőgyógyászati vizsgálatok során.
A lichen sclerosus a nemi szervek régiójában fehér, porcelánszerű foltokkal jelentkezik. A bőr sérülékeny és hajlamos a vérzésre és szakadásra (pl. A karcolódástól). Hajlamos a további fertőzésre. Úgy tűnik, hogy a bőrelváltozások megnövekedett konzisztenciájúak, és a szklerózis (a kötőszövet növekedése) okozza. A betegség előrehaladtával az érintett struktúrák zsugorodhatnak. A kisajkak elterjedhetnek, a csikló visszahúzódik, a testnyílások (húgycső csatorna, hüvely és végbélnyílás) beszűkülnek és működésük károsodik. Néha vizelet-visszatartás, székrekedés vagy időszakos alvászavarok vagy képtelenség jelentkezni.
A lányok tünetei
A betegség már 3 éves korban elkezdődhet. Elvileg itt ugyanazok a panaszok és klinikai tünetek találhatók, mint a felnőtt nőknél. A lányoknál a felesleges vádak elkerülése érdekében az állapotot meg kell különböztetni a szexuális bántalmazás tüneteitől is. Bizonyos esetekben a szűzhártyát a lichen sclerosus is megsemmisíti. A zuzmó sclerosus mechanikus manipulációval, azaz karcolással, traumával (itt szexuális bántalmazással is!) Kiválthatja a bőr megfelelő változásait. A zuzmó sclerosus néha spontán módon javul a pubertás alatt.
Tünetek férfiaknál
Különösen a hüvely és a fityma érintett itt, a nőknél gyakori 8. ábra nem található. Viszketés, fájdalom és a fityma visszahúzásának nehézségei (fimózis), valamint a vizeletáram gyengülése jelentkezik, amelyet a húgycső kivezetésének szűkülete okoz. Fehér, megkeményedett foltok, tapadások vannak a fitymán, krónikus gyulladásos reakciók vannak a hüvelyeken. Ennek oka a phimosis, amely a toxikus mechanizmusok (a tisztítási lehetőségek hiánya) mellett a fertőző folyamatokat (gombák, baktériumok) is elősegíti. A fiúknál a lichen sclerosus a körülmetélés szükségességének gyakori oka, a változások leginkább a fityma területén találhatók meg, így a körülmetélés gyógyul. Esetenként a körülvágás (mechanikus manipuláció) után a hegterületen jelentkeznek a bőrelváltozásai.
Az extragenitális fertőzés tünetei
A sclerosus lichen sclerosus ritka extragenitális fertőzöttségének súlyossága eltér az egyes, apró fehér foltok és az extenzív, összefolyó területek között. A megváltozott területeken a bőr enyhén ráncos a felületen. Ennek oka az atrófia (a szövetek elvékonyodása). Különösen a belső comb, a nyak, a váll és a mell alatti régió érintett. Az extragenitális változások általában csak kozmetikai károsodáshoz vezetnek, de ha a lefolyás súlyos, hólyagosodás, vérzés és felszíni erózió fordulhat elő.
Lichen sclerosus és a rák
A lichen sclerosus nem prekancerózis stádium, hanem jóindulatú krónikus bőrbetegség, túlnyomórészt anogenitális érintettséggel. A genitális lichen sclerosusban szenvedő betegek körében végzett nagy vizsgálatok azonban azt mutatták, hogy a pikkelysmr kialakulásának kockázata 3-6%. Ezért a zuzmó szklerózisos betegeket orvosnak rendszeresen ellenőriznie kell. A genitális zuzmó sclerosus rákot férfiaknál nagyon ritkán találtak, és eddig még soha nem találtak más helyeken lévő zuzmó sclerosusban.
diagnózis
A lichen sclerosus diagnózisa gyakran a tipikus klinikai kép alapján állapítható meg. Az egyéb betegségek és a rosszindulatú daganatok kizárása érdekében azonban a diagnózist szövettanilag meg kell erősíteni. Ebből a célból egy kis bőrmintát általában egy kis lyukasztóhengerrel vesznek helyi érzéstelenítésben, és mikroszkóppal vizsgálják.
Megkülönböztető diagnózis
A szkleroderma lokalizált formája, más néven morphea, a bőr krónikus, epizodikus kötőszöveti betegsége. Szövettanilag és klinikailag a morphea néha nagyon nehéz megkülönböztetni a lichen sclerosustól. Az irodalomban vannak olyan betegek, akiknél mindkét klinikai kép együtt létezik. Még nem tisztázott, hogy a morphea és a lichen sclerosus a betegségek családjába tartozik-e.
terápia
A lichen sclerosus krónikus, fellángoló gyulladásos betegség. Gyakran hosszú, ismételt terápiákra van szükség, amelyek a betegség fázisaihoz igazodnak. A választandó terápia ezért a beteg korától és a betegség súlyosságától függ. A betegséget nem lehet gyógyítani, a tüneteket mindig terápiával kell ellátni. Ha lehetséges, a terápia előtt a diagnózis szövettani megerősítését kell elvégezni (más betegségek és rosszindulatú daganatok kizárására is). Klinikailag egyértelmű leletekkel rendelkező gyermekek ezt eltekinthetik.
A genitális zuzmó sclerosus
Általános intézkedések
Kerülje az irritáló anyagokat, mosás enyhe mosószerekkel, kerülje a feszes, koptató ruházatot, esetleg kenőanyagot használjon nemi aktus közben. Vigyázzon például dexpanthenolt vagy vazelint tartalmazó krémekre.
Tesztoszteron tartalmú krémek
Korábban pozitív hatást feltételeztek a genitális lichen sclerosusban szenvedő betegeknél. Egy placebo-kontrollos vizsgálatban azonban bebizonyosodott, hogy a tünetek javíthatók a krémalap tiszta alkalmazásával, összehasonlítva a tesztoszteron tartalmú krémmel. Tüneti javulás valószínűleg csak egy ápolószer rendszeres használatával érhető el. Ezenkívül a tesztoszteront tartalmazó krémek nagyon kellemetlen mellékhatásokhoz vezethetnek, mint például a csikló duzzanata, fokozott szőrösség és menstruációs rendellenességek hosszabb használat után.
Kortizont tartalmazó krémek
A lichen sclerosus gyulladásos jellege miatt a kortizont tartalmazó helyi terápiák eddig a gyermekek és felnőttek számára választott módszerek voltak. Az enyhe kortizonkészítmények, például a hidrokortizon nem képesek megállítani a betegséget. Három hónap alatt meglehetősen erősebb készítményeket alkalmaznak, amelyeket a páciens naponta kétszer lokálisan alkalmaz. Alternatív megoldásként kortizonkészítményeket is beadhat az orvos az érintett bőrfelületekbe egy kis fecskendő segítségével. Ez általában a tünetek jó javulásához vezet. A bőr kötőszöveti átalakulása által okozott fehéres változások csak részben visszafordíthatók. Gyakran meg kell ismételni a terápiás ciklusokat a betegség relapszusos lefolyása miatt. A tünetmentes fázisokban gondozási készítményeket kell alkalmazni.
Fertőzés elleni szerek
Bakteriális vagy gombás fertőzések esetén további terápiára van szükség helyi antibiotikumokkal vagy antimikotikumokkal.
Működési eljárások
A fiúkat és a férfiakat körül kell metélni, ha fennáll a fityma feszessége (phimosis). Mivel a lichen sclerosus gyakran a fityma területén fejlődik ki, a fityma eltávolítása gyógyító intézkedés. Ha a helyi terápiás intézkedésekre vagy a rák kialakulásának kockázatával járó kifejezett megállapításokra nincs válasz, akkor a lányoknál és a nőknél is alkalmaznak sebészeti intézkedéseket. Az érintett területeket jegesedéssel vagy lézeres műtéttel kezelik. A beteg bőr hámlik a későbbi új bőrképződéssel. Ezek a terápiás formák fájdalmasak a beteg számára az új bőrképződési szakaszban, és nem akadályozhatják meg teljesen a betegség kiújulását, mivel ez krónikus gyulladásos reakció. Sebészeti beavatkozásokat alkalmaznak például a hüvely vagy a húgycső nyílásának szűkülete esetén is.
További terápiás intézkedések
Az A-vitamin savkészítmények orális bevitele a tünetek javulásához vezetett egy placebo-kontrollos vizsgálatban. Mivel a lichen sclerosus körülírt módon fordul elő és hosszú lefolyású, a terápia ezen formája mellékhatásai miatt csak ritka, súlyos esetekben alkalmas. A maláriaellenes szerek és az antibiotikumok nem mutatnak pozitív hatást a betegségre.
Új terápiás lehetőségek
A genitális lichen sclerosus krónikus lefolyása és a hosszú távú kortizonterápia vagy agresszív sebészeti beavatkozások lehetséges mellékhatásai miatt más, kevesebb mellékhatással járó terápiás lehetőségre van szükség. A Pimecrolimus (Elidel®), hasonlóan testvértermékéhez, a Tacrolimushoz (Protopic®), immunszuppresszív készítmény, amely gátolja a gyulladásos sejtek aktiválódását. Ez megszakítja a gyulladáshoz vezető immunológiai folyamatokat. A kortikoszteroidokkal ellentétben az érintett bőrterületek hosszan tartó helyi alkalmazás után sem vékonyodnak. A pimecrolimus még csecsemőkorban is engedélyezett az atópiás dermatitis kezelésére. Hatásosságát számos más betegség (pl. Bőr lupus erythematosus, pikkelysömör, vitiligo) esetében megerősítették. Hosszabb terápiás ciklusok és nagyobb bőrfelületek kezelése után sem lehet kimutatni a pimecrolimus emelkedett vérkoncentrációját, ami a terápia magas szintű biztonságát.
A pimecrolimus és a takrolimusz tartalmú krémeket a genitális lichen sclerosusban szenvedő betegek közül csak kevésnek használták. Egyöntetű egyetértés volt abban, hogy a tünetek tüneteinek javulásáról számoltak be. Hosszú távú jelentéseket és placebo-kontrollos vizsgálatokat még nem végeztek nagyobb számú betegnél. Összességében úgy véljük, hogy a pimecrolimusszal vagy takrolimusszal végzett lichen sclerosus terápia biztonságos és hatékony kezelési forma, még gyermekeknél is. A betegség hosszú távú lefolyása, a betegek ismételt visszaesése és panaszai miatt a helyi kortizonkészítmények hatékony terápiás alternatívái a jelenlegi kutatások fontos témája.
Jelenleg nem lehet előírni a készítményeket a törvényi egészségbiztosítások kárára, mivel erre az indikációra nincs jóváhagyás. A terápia úgynevezett egyéni gyógyítási kísérletként zajlik, az előírások nem téríthetők meg.
Extragenitalis lichen sclerosus
Klinikánkon az extragenitalis lichen sclerosus kezelése a szövettani és klinikai hasonlóságok miatt hasonló a lokalizált scleroderma kezeléséhez. A kortizont tartalmazó krémek mellett D-vitamint tartalmazó készítményeket is alkalmaznak. Kiterjedt leletek esetén jó kezelési siker érhető el UV-terápiával (UV-A1). Összességében elmondható, hogy a lichen sclerosus extragenitális formái gyakran csak kozmetikai problémát jelentenek; szubjektív panaszok általában ritkán fordulnak elő.
Zárszó
Kedves betegek, reméljük, hogy megjegyzéseink érthető áttekintést nyújtottak a lichen sclerosusról. Még akkor is, ha ez ritka klinikai kép, ezeknek a magyarázatoknak arra kell ösztönözniük Önt, hogy megfelelő panaszok és klinikai tünetek esetén mindenképpen forduljon bőrgyógyászhoz. Ha a zuzmó sclerosust már diagnosztizálták, reméljük, hogy megfelelően tájékoztattuk az érintett betegeket a klinikai képről és annak terápiás lehetőségeiről.