Lichen sclerosus • Tünetek, kezelés, lefolyás
A lichen sclerosus krónikus bőrbetegség, amely elsősorban a nemi szervek területén fordul elő. A bőrbetegség gyógyíthatatlan, és ha nem kezelik, súlyos következményes károsodáshoz vezethet. A megfelelő terápia és a magatartási szabályok betartása segíthet.
A zuzmó sclerosus minden életkorú férfit és nőt, és ritkán akár gyermekeket is érinthet. A legtöbb esetben azonban a felnőtt nőket érinti.
A bőrbetegség nem fertőző, hanem súlyos gyulladással, viszketéssel, fájó érzéssel, valamint fehér foltok és csomók képződésével érintetteket érint. Megfelelő és korai terápiával a tünetek jelentősen csökkenthetők és elkerülhetők a szövődmények.
A cikk tartalma egy pillanat alatt:
Hogyan kezelik a lichen sclerosust?
A lichen sclerosus tüneteinek kezelésének legjobb módja a kortizon terápia. A következő kezelési rendet hozták létre:
A lichen sclerosus akut kezelése
Három hónapos szteroid sokkterápia erős hatású glükokortikoidokkal, amelyet naponta kell alkalmazni. Tanulmányok azt mutatják, hogy ez a kezelés az érintettek 75-90 százalékában jelentősen javítja a tüneteket. Nagyon kifejezett tünetek, például súlyos viszketés vagy fájdalom esetén a terápia kombinálható intralesionális glükokortikoid injekciókkal (injekciók a bőr érintett területeire).
Ezt egy úgynevezett mentesítési szakasz követi, amelyben csak gondozási intézkedéseket alkalmaznak. Ha visszaesés van (a tünetek megismétlődnek), egy hétig csökkent glükokortikoid sokkterápiát végeznek, majd újabb kísérletet kezdenek.
Alternatív gyógyszer a kalcineurin-gátlókkal (takrolimusz és pimekrolimusz) történő kezelés. Ezekkel a kenőcsökkel és krémekkel kevesebb a kezelt bőr elvékonyodása, de az ereje nem olyan magas, mint a glükokortikoidokkal. Fiatal nőknél, akiknél a tünetek csak nagyon kicsiek, az ösztrogént és progeszteront tartalmazó krémekkel történő kezelési kísérletek is sikeresek lehetnek.
A kriosebészeti intézkedések (fagyasztás) sikereiről nem állnak rendelkezésre meggyőző tanulmányok. Úgy tűnik, hogy a fotodinamikai terápia (fényterápia) pozitív eredményeket mutat a női nemi szervek területén a lichen sclerosus esetében.
A lichen sclerosus további kezelése és magatartási szabályai
Sok nő - különösen azok, akiknek anogenitális lichen sclerosusuk van - évekig tartó kezelést igényelnek, néha egész életen át.
A közepes erősségű szteroiddal végzett hetente kétszer tartós kenőcskezelés mellett az előtérben a különleges bőrápolás és az általános magatartási szabályok állnak:
aprólékos intim higiénia (bidé vagy tisztító olajtörölközők, kevés szappan használata)
napi bőrápolás zsíros kenőcsökkel illatanyagok nélkül
Sporttevékenységek vagy hosszabb menetelés előtt további kenőcs (pl. Vazelin) felvitele
A selyem ruhanemű előnyösebb, mint a pamut ruhanemű
Kerülje a kemény WC-papír vagy törölközők, nedves WC-papír, kemény kerékpárnyergek és szoros ruházat mechanikai bőrirritációját
Férfiaknál, különösen az anogenitális folyamat komplikáció nélküli formáiban, a teljes körülmetélést (a fityma eltávolítását) a korai szakaszban el kell végezni.
Mi a lichen sclerosus?
A Lichen sclerosus (a görög "leichen" = zuzmó, a görög "skleros" = kemény, száraz, törékeny "sclerosus" görög gyulladásos bőrbetegség, amelyben a betegség előrehaladott stádiumában fehéres, durva, kissé megemelkedett foltok és Bőrcsomók jelennek meg, amelyek összeolvadhatnak és hasonlíthatnak a hegszövetre. A bőrelváltozások jóindulatúak, és nem fertőzés vagy allergiás folyamat váltja ki őket.
Kezelés nélkül azonban a lichen sclerosus hegesedéshez, tapadáshoz és a bőrfelületek zsugorodásához vezethet, amelyek nem fordíthatók vissza, és kissé megnő a rosszindulatú bőrelváltozások kockázata az érintett területen.
A lichen sclerosust a dermiszben található kötőszövet krónikus gyulladása okozza. A tünetek elsősorban a végbélnyílás és a külső nemi szervek körül jelentkeznek. A bőrbetegség csak az esetek körülbelül 20% -ában jelentkezik a nemi szervek területén kívül, például a mellkas alatt, a hátsó és vállrészen vagy a comb belső részén.
Az érintett régiók alapján tehát különbséget tesznek az anogenitális (az anális és a genitális régióban) és az extragenitalis (a nemi szerven kívüli) zuzmó sclerosus között. Ezután az ember a lichen sclerosus genitalisról és az extragenitalisról beszél. Az anogenitális formával ellentétben a lichen sclerosus extragenitális formája általában aszimmetrikusan fordul elő.
Egy másik osztályozás a betegség előfordulásának életkorán alapul: A pubertás előtt az "prepubertalisról", majd a "pubertás utáni" lichen sclerosusról beszélünk.
A betegség bármely életkorban és bármelyik nemben előfordulhat, de a nőket körülbelül tízszer gyakrabban érinti, mint a férfiakat. A zuzmó sclerosust leggyakrabban a menopauza után (posztmenopauzában) szenvedő nőknél diagnosztizálják, de a tünetek ezen nők felénél jóval korábban kezdődnek.
A legkevésbé a gyermekek (az esetek 0,3 százaléka) és a 80 évnél idősebb nők (három százalék) kapják a betegséget. A betegség kezdetén ezeknek az idős nőknek szinte mindegyike mozdulatlan (ágyhoz kötött) és vizeletinkontinenciában szenved. Feltételezzük, hogy a be nem jelentett esetek száma magas, mivel a bőrbetegség az esetek tíz százalékában nem, vagy csak nagyon kevés tünettel jár, másrészt az érintettek bizonyos százaléka panaszok ellenére sem fordul orvoshoz, gyakran szégyenből.
A Lichen Sclerosus tünetei
A betegség kezdetén jelentkező egyik legstresszesebb tünet a tartós vagy görcsroham. Az érintett bőr területén a gyulladás kivörösödéshez, később durva, fehér foltokhoz és göbökhöz vezet, amelyek összefonódva nagyobb területeket (plakkokat) képezhetnek. Idővel a bőr elvékonyodik (sorvadás), fájdalmas könnyek és vérzések lépnek fel, később jellemzően hegesednek is.
Extragenitális formában az érintett bőr elszíneződhet (depigmentálódhat), és néha hólyagosodás lép fel. Anogenitális és extragenitális folyamatok párhuzamosan fordulhatnak elő.
Az anogenitális lefolyás különbözik a férfiaknál és a nőknél.
Nők: A nőknél gyakran a bőrviszketés és a bőrvörösödés látható a csikló területén. Ezután a bőrelváltozások átterjednek a teljes vulvára, különösen a belső és külső szeméremajkakra, valamint a végbélnyílás és a perineum környékére. A nyálkahártyákat jellemzően megkímélik, ami gyakran a nyolcas jellegzetes alakját eredményezi. A csikló és a kis keskeny ajkak össze tudnak tapadni, és a hüvely bejárata körüli szövetek összezsugorodhatnak, és mindkettő hozzájárul a hüvely bejáratának szűküléséhez. Ez nagyon fájdalmassá és kényelmetlenné teheti a nemi közösülést, és a bőr könnyezéséhez és vérzéséhez vezethet.
Férfiak: A férfiaknál a lichen sclerosus leggyakrabban a hüvelyen és a fityma, ritkábban a perineumon fordul elő. A bőrelváltozások szűkíthetik a fitymát, vagy megkeményíthetik a bőrt a hüvely területén. Mindkét tényező azt jelenti, hogy a fityma már nem tolható vissza, vagy csak nehezen tolható vissza, ami megnehezíti az intim higiéniát, és kiválthatja a glans bőrének krónikus gyulladását (balanitis). A bőr könnyen szakad, ami szintén fájdalmas, merevedési zavart okozhat, és masszívan akadályozhatja a nemi közösülést.
Mindkét nem: A zuzmó sclerosus megnehezítheti a bélmozgást és székrekedést okozhat a végbél területének intenzív viszketése és fájdalmas bőrkönnyei miatt. Vizeléskor fájdalom is előfordulhat, és ha a betegség sokáig tart, a húgycső hegesedéssel szűkülhet, ami gyengítheti a vizelet áramlását.
A Lichen Sclerosus okai és kockázati tényezői
A lichen sclerosus pontos oka még mindig nem világos. A jelenlegi ismeretek szerint az egyetlen biztos, hogy a betegség nem fertőző vagy nemi úton terjed. A tanulmányok azonban azt mutatják, hogy a betegség kialakulásában különféle tényezők vehetnek részt:
Genetikai hajlam (diszpozíció)
Az érintettek legalább tíz-tizenkét százalékának van rokona, akinek szintén van zuzmója. A be nem jelentett esetek nagy száma miatt a beteg vérrokonok aránya még ennél is lényegesen magasabb.
Autoimmunológiai folyamat
A lichen sclerosus károsíthatja a bőrgátat azért is, mert a sejtfehérjék sebezhetővé válnak az immunrendszerrel szemben, és ez immunválaszt vált ki a szervezet saját szövetével szemben (autoimmun reakció). Ezenkívül oxidatív DNS-károsodást és TP53-mutációkat detektáltak a fertőzött szövetekből vett sok mintában, amelyek szintén autoimmun hátteret jelezhetnek.
Különösen szembetűnő, hogy nagyon magas a nők aránya, akik egyszerre lichen sclerosusban és egy másik autoimmun betegségben szenvednek, 30-50%. Ez kapcsolatot is jelez.
Hormonok és lichen sclerosus
Legalábbis női betegeknél bebizonyosodott, hogy a lichen sclerosus főleg az élet termékeny szakaszán kívül fordul elő. A pubertás előtti lányokban és a menopauzás nőknél az ösztrogénszint alacsony. A lichen sclerosus legtöbb esete ezekben az életszakaszokban fordul elő. Úgy tűnik, hogy a női nemi hormonok részben megakadályozzák a betegség kialakulását. Ez a feltételezés megfelel annak, hogy a menopauza utáni hormonpótló kezelés vagy a progeszteronnal történő fogamzásgátlás bizonyos védőhatással bír a betegség ellen.
Ezenkívül a lichen sclerosusban szenvedő nőknél a tesztoszteron és az androsztenedion férfi nemi hormonjai csökkentek a bőrelváltozásokban. Mindkettő részt vesz a bőr növekedésének szabályozásában a nemi szervek területén, és így valószínűleg kapcsolódik a lichen sclerosus kialakulásához. Ez azt is megmagyarázná, hogy egy vizsgálatban miért volt szignifikánsan nagyobb a lichen sclerosus előfordulása azoknál a nőknél, akik antiandrogén fogamzásgátlót, például klormadinon-acetátot, ciproteron-acetátot, dienogesztet vagy drospirenont szedtek.
A trauma, mint a lichen sclerosus oka
Vannak bizonyos kiváltók, amelyek szerepet játszanak a betegség-specifikus bőrelváltozások kialakulásában a lichen sclerosusban. A karcolás és dörzsölés (például szoros ruházaton keresztül) kiválthatja az anogenitális és az extragenitális formát is.
Anogenitális formában a műtéti beavatkozások (például a fityma ragasztójának fellazulása), a szülés, a külső nemi szervek balesetek vagy szexuális bántalmazás miatti sérülései, valamint a fityma fimózisos könnyei a phimosisban gyakran kiváltják a betegség kialakulását. Ezenkívül megvitatják, hogy a menopauza utáni nőknél jelentkező alacsonyabb nyáktermelés a nemi szervek nagyobb súrlódásához vezet-e, ami sérti a bőrt, és ezáltal elősegíti a lichen sclerosust.
Társult betegségek
Az autoimmun betegségek mellett más olyan betegségek is ismertek, amelyek gyakran előfordulnak a lichen sclerosusban szenvedőknél. Vannak különbségek a férfiak és a nők között.
A következő betegségek gyakrabban fordulnak elő beteg nőknél:
- Pajzsmirigy betegség
- Vitiligo (fehér foltos betegség)
- gyulladásos bélbetegség
- Alopecia areata (körkörös hajhullás)
- Rheumatoid arthritis
- káros vérszegénység
- lokalizált szkleroderma
- Psoriasis (pikkelysömör)
A férfiaknál gyakran találni:
- atópiás dermatitis (neurodermatitis)
- Diabetes mellitus (diabetes)
Lichen sclerosust okozó gyógyszerek
Bizonyíték van arra, hogy bizonyos gyógyszerek (karbamazepin, imatinib) alkalmazása kiválthatja a lichen sclerosust.
Hogyan diagnosztizálható a lichen sclerosus?
Az orvos általában gyaníthatja a lichen sclerosus jelenlétét, ha kórtörténetet vesz és megvizsgálja az érintett bőrrégiókat. A fehéres bőrelváltozások és a viszketés kombinációja (különösen az anogenitális területen) egyértelműen jelzi a lichen sclerosust.
Ugyanakkor nagyszámú hasonló betegség van, amelyet ki kell zárni. Ehhez az orvos helyi érzéstelenítésben biopsziát (bőrmintát) készít a bőrelváltozás területén, amelyet a szakemberek mikroszkóp alatt megvizsgálnak. A következő feltételezett diagnózisokat ki kell zárni:
- bakteriális fertőzések
- rosszindulatú bőrelváltozások
- Gombás fertőzés (candida fertőzés)
- Lichen planus (göbös zuzmó)
- Vitiligo (fehér foltos betegség)
- atópiás ekcéma (neurodermatitis)
- Psoriasis (pikkelysömör)
A betegség lefolyása és prognózisa
A lichen sclerosus egy krónikus betegség, amelynek lassan progresszív tendenciája van. Gyógymód a jelenlegi ismeretek szerint nem lehetséges. Kevés a spontán javulás, különösen a fiatal lányok körében, amelyek azonban ritkán vezetnek állandó tünetmentességhez, mert a tünetek általában felnőttkorban ismétlődnek.
Az erős glükokortikoszteroidokkal történő következetes kezelés révén legalább a tünetek az érintett nők 75-90, a férfiak 90-100 százalékában elnyomhatók. Erre a célra a kezdeti sokkterápia után általában elegendő az alacsony dózisú kortizonterápia és a magatartási szabályok gondos betartása. Az érintetteket azonban nem gyógyítják meg, és a tünetek bármikor újra súlyosbodhatnak egy kiváltó ok miatt - de érthető ok nélkül is.
A meglévő hegek a terápia során nem vonulnak vissza, de a korai kezelés csökkenti a hegesedés és a karcinóma kialakulásának kockázatát.
A carcinoma kockázata a lichen sclerosus esetében kissé megnövekedett
Az anogenitális lichen sclerosusban szenvedőknél valamivel nagyobb a kockázata a genitális terület laphámrákjának kialakulásának. Az extragenitális lefolyásnál ez nem így van. A következetes hosszú távú kezelés úgy tűnik, hogy jelentősen csökkenti ezt a kockázatot. A hosszú távú terápia részeként körülbelül hat-tizenkét havonta orvosi vizsgálatot kell végezni a sejtváltozások megfelelő időben történő felismerése érdekében.
A lichen sclerosus pszichoszociális következményei
Az aktív zuzmó sclerosus jelentős hatással van az életminőségre. A fizikai tünetek mellett a szégyenérzet terheli az érintetteket. Ami a társas tevékenységeket illeti, vannak korlátozások, mert a ruházatot ennek megfelelően kell megválasztani, a sport csak korlátozott mértékben végezhető, a higiéniai és gondozási intézkedések pedig csak nehezen vehetők figyelembe utazás közben. A nemi aktus során fellépő fájdalom a nemi élet jelentős korlátozásához vezet mindkét nemnél.
Megakadályozhatja a lichen sclerosust?
A kiváltó hatás csökkentése érdekében megpróbálhatja elkerülni a sérüléseket és a bőr károsodását (különösen a nemi szervek területén). Ezért az érintetteknek tartózkodniuk kell a túl szoros ruházattól, túl gyakran kell lemosni az intim területet szappannal, kemény törülközőkkel és kemény WC-papírral, hüvelyi zuhanyokkal, nedves törlőkendőkkel és olyan sportokkal, mint a lovaglás vagy a kerékpározás. A szorgalmas bőrápolás megfelelő termékekkel megelőző intézkedésként is szolgálhat. Nincs tapasztalat arról, hogy egy bizonyos étrend befolyásolja-e a betegséget.