Limfológia - primer nyiroködéma
Mi az elsődleges nyiroködéma?
Az elsődleges nyiroködéma az a típusú nyiroködéma, amely akkor fordul elő, amikor a nyirokerek morfológiailag és/vagy funkcionálisan tökéletlenek, születésüktől fogva tökéletlenek, így a nyiroktranszport funkció hiányossá válik, ami a szövetekben nyirokpangást eredményez.
Az elsődleges nyiroködéma lehet látens stádiumban vagy manifeszt formában, leggyakrabban csak akkor diagnosztizálható, amikor nyilvánvalóvá válik.
Az elsődleges nyiroködéma osztályozása etiológiai szempontból
Ha hasonló esetek vannak a beteg családjában (szülők, nagyszülők stb.), Akkor ez egy örökletes nyiroködéma, genetikailag terjedve.
Az elsődleges nyiroködéma többi esetét "szórványosnak" nevezik, amelyek környezeti tényezők vagy szórványos genetikai változások miatt fordulnak elő, amelyek fejlődési rendellenességekhez vezettek az intrauterin élet során. A primer nyiroködéma szórványos esetei a leggyakoribbak.
Az elsődleges nyiroködémák kis százaléka szindrómás, veleszületett rendellenességek csoportjába tartozik (Klippel-Trénaunay-Weber szindróma, Ullrich-Turner szindróma, Noonan szindróma és mások).
Morfo-funkcionális rendellenességek a primer nyiroködémában
A születéskor jelentkező nyirokrendszer károsodása az elsődleges nyiroködéma kialakulásának elsődleges tényezője az elsődleges nyiroködémában, és magában foglalhatja a nyirokcsatorna vagy a nyirokcsomók károsodását.
A nyirokerek kis számban lehetnek jelen vagy kis méretűek lehetnek (hipoplasztikus erek, a leggyakoribb rendellenesség), részben hiányoznak (aplasztikusak), lehetnek dilatációik, zavart funkcionalitással, hasonlóan a vénás varikózishoz (lymphangiectasias), vagy lehetnek pseudotumorok.
Az elsődleges nyirokciszták a nyirokerek hatalmas dilatációi, amelyek messze meghaladják a lymphangiectasias méretét, néhány centiméternél nagyobbak lehetnek, és nagy mennyiségű nyirokot tartalmazhatnak. Eltérnek a limfocitáktól (szeromáktól), amelyek a szövetekben a nyirok felhalmozódásai, ekkora térfogatúak lehetnek, de akkor fordulnak elő, amikor a nyirokerek megsérültek (leggyakrabban traumásak vagy intraoperatívak), és nincsenek saját entotheliális faluk.
A nyirokcsomók is lehetnek hiányosan fejlettek, hiányozhatnak stb. (aplasia, agenesis).
Az elsődleges nyiroködéma osztályozása a manifeszt nyiroködéma megjelenésének pillanatától függően
A morfofunkcionálisan hiányos nyirokerek által a nyirok elvezetését okozó testrész ödémás születésből (veleszületett lymphedema) származhat.
Nagyon gyakran azonban ennek a régiónak hosszú életen át normális megjelenése van, a nyirokerek károsodása ez idő alatt megmarad, leggyakrabban nem sejtve. Ez a szakasz, amelyben a lymphedema még nem jelent meg (láthatóan), egy olyan szakasz, amelyben a lymphedema létezik, de kompenzált és látens, azaz potenciális, és egy bizonyos ponton megnyilvánulhat. Ezekben az esetekben az élet későbbi szakaszaiban ödéma fordulhat elő, nevezetesen akkor, amikor a páciens olyan tényezőknek van kitéve, amelyek túlterhelik vagy tovább károsítják a nyirokrendszert. Ezeket a tényezőket kiváltó tényezőknek vagy kiváltóknak nevezzük.
Mivel ezek közé tartozik: fokozott fizikai megterhelés, hosszan tartó ortostatizmus, súlygyarapodás, közepes intenzitású trauma, hőhatás (forró nyár, forró zuhany) - így nagyon gyakori életkörülmények, leggyakrabban az elsődleges nyiroködéma korban nyilvánul meg fiatal.
Például a pubertás vagy a nők terhesség alatti gyorsuló súlygyarapodása gyakran jelzi az elsődleges nyiroködéma klinikai megjelenésének idejét.
Az alsó végtagok bilaterális veleszületett nyiroködémájával rendelkező csecsemő (a láb hátsó része észrevehető, domború, kétoldali és megnövekedett lábbal rendelkezik, különösen a jobb oldalon)
Azon életkor szerint, amelyben a manifeszt nyiroködéma megjelenik, négyféle primer nyiroködéma különböztethető meg:
veleszületett, születéskor jelen van
fiatalkorú, amely pubertáskor nyilvánvalóvá válik
35 év alatti életkorban jelent meg
késő, ami később jelenik meg.
Mivel az elsődleges nyiroködéma, a késői forma ritka, ha a nyiroködéma 35 éves kor után láthatóvá válik, a nyiroködéma másodlagos okát kell gyanítani.
Nem ritkán a nyiroködéma megjelenése lehet a rosszindulatú daganat első klinikai jele. Ez a példa egy körülbelül 45 éves páciensre, akinek nemrégiben a comb nyiroködémája volt, ami a kismedencei rák első megnyilvánulása volt.
Sőt, még azokban az esetekben is, amikor a nyiroködéma fiatal korban kezdődik, feltétlenül szükséges másodlagos ok, különösen a rosszindulatú ok kizárása.
Az örökletes primer nyiroködéma osztályozása a manifeszt nyiroködéma megjelenésének pillanatától függően
Az örökletes nyiroködéma első megnyilvánulási kora szerint két típus különböztethető meg: a születéskor jelen lévő (veleszületett) Nonne-Milroy és a pubertáskor megnyilvánuló Meige típus.
Az elsődleges nyiroködéma klinikai formái
Leggyakrabban az elsődleges lymphedema az alsó végtagokban fordul elő.
A karokat, fejrégiót, nemi szervi régiót vagy több végtagot érintő esetek a teljes érték körülbelül 5% -át teszik ki.
Meg kell jegyezni, hogy egyes nyiroködémák a nyirokerek befolyásolásának szempontjából nagyobbak lehetnek, vagyis a nyirokerek morfo-funkcionálisan tökéletlenek lehetnek a test számos régiójában, mint az ödémában szenvedők. Az ödéma egyes régiókban az élet egészében látens, esetleg ismeretlen maradhat, és csak bizonyos régiókban nyilvánulhat meg.
Az alsó végtag lymphedema azért válik hangsúlyosabbá, mert az alsó végtagok megnövekedett terhelésnek vannak kitéve, testtömeget viselnek, és mivel jobban ki vannak téve fertőző tényezőknek, olyan elemeknek, amelyek a nyiroködéma tipikus kiváltó tényezői.
A bal láb elsődleges nyiroködémája
Az elsődleges nyiroködéma esetleges lokalizációjának eseteit tovább kell vizsgálni, különösen ha más klinikai tünetek jelentkeznek, annak a lehetősége miatt, hogy a nyirokerek rendellenességei más területeken is elhelyezkedhetnek, mint azokon, ahol a nyiroködéma klinikai megnyilvánulása már fennáll.
Ez vonatkozik például a bélben elhelyezkedő nyirokerek rendellenességeire, amelyeket bél lymphangiectasiaknak neveznek, és amelyek a bélben lévő fehérje elvesztése miatt súlyos klinikai formát ölthetnek. A szervezet fehérjehiányát különféle szövődmények követhetik: hipoproteinetikus ödéma, immunhiány, csökkent izomtömeg stb.
Az elsődleges nyiroködéma diagnózisának felállítása
Az elsődleges nyiroködéma diagnózisa az anamnézisen és a klinikai vizsgálaton alapul, leggyakrabban klinikai diagnózis.
Limfoszcintigráfia indikálható csökkent ödéma esetén.
A másodlagos nyiroködéma összes lehetséges okának kizárása és az elsődleges nyiroködéma diagnózisának megállapítása gyakran nehéz és nagyon felelősségteljes, mivel egyes esetekben meg kell határozni a nem rutin diagnosztikai vizsgálatok elvégzésének szükségességét, amelyek magas költségekkel járnak. nagy vagy magas fokú besugárzás.
Genetikai vizsgálatokra néha szükség van genetikai tanácsadáshoz olyan primer nyiroködémában szenvedő betegek számára, akik gyermeket szeretnének szülni.
Az elsődleges nyiroködéma kezelése
Az elsődleges nyiroködéma kezelése megegyezik bármely más típusú nyiroködéma kezelésével, és külön fejezetben kerül bemutatásra.
Korábban számos primer nyiroködémában szenvedő beteget, még gyermekeket is, diuretikumokkal vagy cink-oxid pakolásokkal kezeltek, mivel a nyiroködéma kevésbé ismert állapot. A diuretikus kezelés nem biztos, hogy előnyös a lymphedema szempontjából, mert nem hat az ilyen típusú ödéma okára, sőt súlyosbíthatja a lymphostaticus fibrózis mértékét, mivel dehidrációt okoz az interstitium fehérje hiperkoncentrációjával.
Ebben az összefüggésben kijelenthető, hogy a vizelethajtókkal végzett kezelés azonban nem ellenjavallt nyiroködémában (bármilyen etiológiájú: primer vagy másodlagos) szenvedő betegeknél, amikor a betegek a nyiroködéma mellett egyéb állapotokat (pl. Elégtelenséget) mutatnak be. szívbetegség, májcirrhosis, magas vérnyomás), amelyeket vízhajtókkal kezelnek.
Az elsődleges nyiroködéma szövődményei
Az elsődleges nyiroködéma szövődményei szintén megegyeznek a nyiroködéma bármely más típusával.
Így az elsődleges nyiroködémával kapcsolatos egyéb információk más bekezdésekben vagy fejezetekben találhatók (olyan körülmények, amelyekben a nyiroködéma súlyosbodhat, a nyiroködéma szövődményei, a nyiroködémára vonatkozó ajánlások az ödéma helyétől függően, komplex dekongesztáns kezelés stb.).
A nyiroködémát súlyosbító elhízás
Az elhízásnak, mint a lymphedema társított vagy súlyosbító tényezőjének meglehetősen gyakori példája az elsődleges nyiroködémában szenvedő betegek esete. A tapasztalatok azt mutatják, hogy számos primer lymphedemában szenvedő betegnek, különösen akkor, ha az ödéma gyermekkora óta nyilvánvaló volt, elhízása még súlyos.
A tökéletlen fizikai megjelenés, a lymphedema miatt, gyakran később súlyosbodik, mivel az ödéma gyakran kezeletlen marad, nagyon nagy negatív pszichológiai hatással van a betegekre. A limfödémás betegek gyakran megbélyegzik a reakcióikat, mind a családban, mind a társadalomban, mert a nyiroködémát, amelyet szenvednek, gyakran túlsúlyosnak neveznek.
Ezek a betegek alsóbbrendűségi komplexusokat vagy akár az önelutasítás egyik formáját tapasztalják, és ez sok esetben túlevéshez, kompenzációs étkezési magatartáshoz vezet. Ez azonban egy negatív ördögi kör megindítása, mert a túlevés nem képes csökkenteni a negatív mentális feszültséget, és emellett elhízáshoz vezet, a lymphedema súlyosbodásával és a külső kép károsodásával jár, és további káros pszichológiai hatással jár, és így a mechanizmus újraindul.
Így a túlevésektől teljesen eltérő okokból eredő lymphedema gyakran korrelálhat az egyéni, de gyakran előforduló válaszokkal, a kezdetben indokolatlanul inkriminált kedvezőtlen étkezési viselkedés kialakulásához.