Lipodisztrófiák - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Utolsó frissítés dátuma: 2019.10.12

Szinonimák

meghatározás

A nagyon különböző módon használt kifejezés, ezért nem egyértelműen definiálható a (szubkután) zsírszövet lokalizált vagy generalizált, veleszületett vagy szerzett, részleges vagy teljes elvesztésére.

A lipodisztrófia kifejezést gyakran a lipoatrophiával szinonimában használják.

A lipodistrófia azonban magában foglalja a lipatrophiát is.

A lipodystrophia a zsírszövet egyidejű újraeloszlásával járhat (pl. HIV által kiváltott lipodystrophia).

Osztályozás

A lipodystrophiák osztályozása származásuk (megszerzett vagy veleszületett/családias), érintettségi mintázatuk (lokalizált, részleges vagy általános), valamint endokrinológiai (diabetes mellitus) és egyéb belső rendellenességek (hepatomegalia, glomerulonephritis, hypertriglyceridaemia) alapján elfogadott.

Veleszületett/családi:
- Általánosított:
  - Lipodistrófia, generalizált (veleszületett generalizált lipatrophia)
- Részleges:
  - Családi parciális lipodystrophia szindrómák:
    - Típus Koebberling-Dunningham (1. típus)
    - Dunningham típus (2. típus)
    - Barrosa típus (3. típus)
  - Lipodystrophia mandibulo-acral diszpláziával
Szerzett:
- Általánosított:
  - Lipodisztrófia, generalizált, szerzett (Lawrence-szindróma).
- Részleges:
  - A proteázgátló (HIV) lipodisztrófia
  - Lipodisztrófia, progresszív parciális (Barraquer-Simons).
- Lokalizált:
  - traumás (pl. fűzős ruha (pl. melltartó hevederek, gyűrűk, övek) után
  - Lipoatrophia semicircularis (annularis)
  - Lipoatrophia injekciók után (glükokortikoidok, inzulin, növekedési hormon)
  - Lipodistrófia panniculitis után
  - Lipodistrófia kollagenózisok után (morphea, lupus erythematodes profundus).
Homályos:
- Lipodystrophia centrifugalis hasi infantilis
- Panatrophia localisata (Gowers)
- Hemiatrophia faciei progressiva (Parry Romberg)
- Nem progresszív későn megjelenő hemifaciális lipoatrophia.

irodalom

Akdeniz S et al. (2000) Részleges lipodystrophia hemithoracalis atrophiával. Br J Dermatol 143, 665-666
Behrens GM és mtsai. (2003) A HIV-vel kapcsolatos lipodystrophia és metabolikus rendellenességek klinikai hatása a szív- és érrendszeri betegségekre. AIDS 17: S149-154
Buyukgebiz A és mtsai. (1999) Rekombináns növekedési hormon terápia következtében lokalizált lipatrophia 6,7 kilogrammos bázis gén delécióval rendelkező gyermeknél izolált növekedési hormon hiány. J Pediatr Endocrinol Metabol 12: 85-87
Carr A (2003) HIV lipodisztrófia: kockázati tényezők, patogenezis, diagnózis és kezelés. AIDS 17: 141-148
Carr A és mtsai. (2003) A lipodystrophia objektív esetdefiníciója HIV-fertőzött felnőtteknél: eset-kontroll vizsgálat. Lancet 361: 726-735
Hartmann M és mtsai. (2000) Lipodystrophy szindróma HIV-fertőzésben. Bőrgyógyász 51: 159-163
Helm TN és mtsai. (2001) Lipodisztrófia. Cutis 67: 163-164
Joffe BI és mtsai. (2001) A lipodystrophia szindrómáktól a diabetes mellitusig. Lancet 357: 1379-1381
Martinez E és mtsai. (2003) Nevirapin, efavirenz vagy abakavir helyettesítése proteázgátlókkal humán immunhiányos vírusfertőzésben szenvedő betegeknél. N Engl J Med. 349: 1036-1046
Sattler F (2003) A lipodisztrófiához kapcsolódó test habitusváltozások. Clin Infect Dis 36: S84-S90

Ajánlott cikkek

A lupus erythematosus integumentalis ritka speciális formája (az esetek kb. 2-3% -a) fájdalmas, gyulladásos.