Livedovasculopathia - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

osztály

Utolsó frissítés dátuma: 2020.01.01

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

A bőr vaszkuláris plexusának krónikus, rendszeresen visszatérő, tromboembóliás elzáródásos betegsége (lásd alább a vasculopathia), amely klinikailag jellegzetes "elevenképhez" vezet, és a kis és közepes méretű bőrerek trombotikus vasculopathiája miatt villámfigurás, szaggatott, rendkívül fájdalmas eróziókat eredményez. Gyógyító, lapos, depigmentált hegek (atrophia blanche).

Rövid klinikai triász (LAU): Livedo racemosa, A.trophie blanche, Ulzera visszatérő

Érdekes is

Veleszületett, telangiectasia és phlebectasia, generalizált vagy lokalizált, nem.

Előfordulás/járványtan

  • Az idiopátiás betegség lefolyásait gyakran leírják, a genetikai hajlam megkérdőjelezhető.
  • Kapcsolat a lupus erythematosus, a polyarteritis nodosa, a foszfolipid-antitest szindróma, a véralvadási rendellenességek vagy a hiperkoagulálhatóság (V faktor Leiden mutáció, protrombin gén mutáció, C fehérje és S fehérje hiány), hyperhomocysteinemia; Krónikus vénás elégtelenséget (CVI) írnak le.

megnyilvánulása

Főleg serdülőknél és fiatalabb felnőtteknél fordul elő (15–40 évesek). A betegség túlnyomórészt (> 75%) a nőket érinti.

Klinikai kép

Retikuláris, mélyvörös, élénk, lapos indurált plakkok és erythema, furcsa, általában nagyon fájdalmas képződéssel (nem az élő kép, hanem a szúró állandó fájdalom vezet az orvoshoz!), Terápia-rezisztens lapos fekélyek a boka területén, különösen a nyári hónapokban (nyári fekélyek), amelyek 0, 3-1,0 cm nagyságú, lapos süllyesztett, fröccsszerű fehéres hegek, vörös hangsúlyos éllel (vaszkuláris ektázia). Az alsó végtagok szimmetrikus megjelenése le van írva, de nem ez a szabály.

laboratórium

Egy környezeti elemzés gyakran feltárja a porthromboos tulajdonságokkal rendelkező kóros koagulációs paramétereket, mint például: antifoszfolipid antitestek és protein C hiány.

szövettan

Értesítés! A biopsziát korán el kell végezni. Kellően mélyen és szélesen kell lefednie a sérülés területét (átmenet az egészséges/kóros állapotból), hogy a kiváltó érrendszeri probléma megbízhatóan értékelhető legyen a szakaszban. A lépcsővágás kötelező!

  • Atrófiás hám. A dermis középső és mély rétegében meglehetősen ritka, perivaszkuláris, limfocita infiltrátum és megnagyobbodott erek találhatók, amelyek egy része eritrocitákkal dudorodik, vagy különböző régi, hyalin trombákkal van feltöltve (szinte kötelező jelenség). Ezek a fibrinoid kisülések az érfal hyalinizációjához és infarktusához vezetnek, majd fokális nekrobiózissal és nekrózissal.
  • A leukocytoclasticus vasculitis jelei nincsenek!

    • Közvetlen immunfluoreszcencia

    Megkülönböztető diagnózis

    • Kalcifilaxia: Trombizált dermális és szubkután erek, amelyekben a lumenben és a falakban kifejezett bazofil kalcium-lerakódások vannak (kizárási jelenség).
    • Dermatoliposclerosis (stasis dermatosis): Intralobularis lipomembranos (membranocytás) zsír nekrózis és kifejezett septum sclerosis. A dermatoliposclerosis előrehaladott stádiumában széles szklerózisos szepták vannak keskeny, falú kapillárisokkal és PAS-pozitív perivaszkuláris fibrin hüvelyes venulákkal, valamint makrofágokkal és fibroblasztokkal. A dermisben: perivaszkuláris felületes és mély szklerotizáló dermatitis megvastagodott, glomeruláris jellegű tekervényes erekkel.
    • Leukocytoclasticus vasculitis: érfal nekrózis fibrinoid érfal duzzadással, neutrofil infiltrációval és perivaszkuláris magporral.
    • Thrombophlebitis migrans: Szklerotizáló endophlebitis (óriássejtes vasculitis), az érrendszer teljes vagy részleges elzáródásával a trombók által. Gyakran bizonyíték az óriássejtekre.

    terápia

    A terápia általában

    Külső terápia

    Belső terápia

    A sikereket a következő terápiás módszerekkel írták le: