Lp fehérje fiziopata lp
Dokumentumok
Lp 14 Proteinek PLASMATIKUS FEHÉRJEI
Szérumfehérje-elektroforézis Meghatározás: A szérumfehérjék (elektro-negatív) vándorlása elektromos mezőben az anódhoz (elektro-pozitív), alacsony lúgos közegben (agaróz-gél), molekuláris tömeg és elektromos töltés szerinti elválasztásuk 5 csoportban/sávban (később kvantitatívan megbecsülhetők, néhány festék alkalmazása után, denzitometriával) Normál albumin/globulin arány: 1,2 1,5 albumin55-65% 3,55,5 g/dl
1-globulin4 6% 0,10,3 g/dl1 anti-tripszin, 1 fetoprotein, 1 szeromukoid-sav, transzkortin
2-globulin6 9% 0,61,0 g/dl2 makroglobulin, haptoglobin, ceruloplazmin, 2 anti-plazmin, antithrombin III
-globulin9 12% 0,71,4 g/dltranszferrin, C-reaktív fehérje = CRP, transzkobalamin, C3 komplement, béta lipoproteinek
-globulin12 20% 0,71,6 g/dlIg G, de Ig A, M, D, E is (néha béta-gamma sávban)
DISPROTEINEMIA = a fehérjefrakciók közötti arány megváltozása; a teljes szérumfehérje értékének változásával társul/nem; a változás az albumin/globulin arány csökkenése (megfordulása) miatt következik be.
Példák a plazmafehérjékre (az immunelektroforetikus migrációtól függően):
Szérum albumin normál értékek: 3,5-5,5 g/dl (az összes szérumfehérje 55-65% -a) molekulatömeg 69 Kda; májban szintetizált; napi termelés 10-12 g; az albumin teljes mennyisége a testben 250 g - ebből 60% az intersticiális folyadékban és 40% a plazmában; funkciók: fenntartja a plazma, transzport, fehérjetartalék kolloid-ozmotikus nyomásának 80% -át; Hypoalbuminemia (kevesebb, mint 3,5 g/dl): bevételi hiány: alultápláltság, malabszorpciós májszintézis hiány: veleszületett - veleszületett vagy szerzett analbuminemia: súlyos májelégtelenséggel járó cirrózis; caexie; krónikus fertőző betegségek); veszteségek: vese (nephrotikus betegség); emésztési (exudatív enteropathiák); bőr (égési sérülések - plazma exodus). Hyperbuminemia - ritka, általában a csökkent plazmatérfogathoz (dehidrációhoz) képest.
Csaknem 90% -ban az alfa 1 antitripszin képviseli őket, a fennmaradó 10% -ot az alfa 1 szeromukoid sav, az alfa 1 fetoprotein és bizonyos transzportfehérjék, például a transzkortin (kortizol-kötő fehérje) képviselik. Az alfa 1 globulinok fokozódnak akut gyulladásban, de terhesség alatt vagy ösztrogén beadása után is. Alacsony értékeket (hiány) a veleszületett hiányban és az alfa1 antitripszinben rögzítenek.
a) Alfa 1 antitripszin - szérumkoncentráció 200-400 mg/dl; a májban szintetizált glikoprotein; molekulatömeg 50-54 KDa; szerep: antiproteáz = gátolja a proteolitikus enzimeket: tripszin, kemotripszin, plazmin; bilirubin transzporter; az akut fázisú fehérjék alacsony értékei: májszintézis hiány (veleszületett - juvenilis pulmonalis emphysemával vagy megszerzett májelégtelenséggel jár), veszteségek (nephrotikus szindróma); megnövekedett értékek: akut gyulladásos reakciók
b) Alfa 1 szeromukoid sav - szérumkoncentráció 55-140 mg/dl; a májban szintetizált glikoprotein; molekulatömege 44 KDa (fiziológiailag keresztezi a glomeruláris membránt); szerepe: sejttörmelék eltávolítása, glükokortikoidok szállítása, vit. B12; az akut fázisú fehérjék alacsony értékei: alultápláltság, májszintézis hiány, veszteségek (nephrotikus szindróma). magas értékek: akut gyulladásos válasz, terhesség, ösztrogén beadása;
c) Alfa 1 fetoprotein - szérumkoncentráció sd. primer fibrinolitikus és sd. vérzéses) Alfa 2 antithrombin (AT III) természetes antikoaguláns; gátolja a trombint, Xa dar si IXa, XIa, XIIa
a) Transferrin - 200-400 mg/dl szérumkoncentráció; szintetizálódik a májban, amelynek szerepe vas-transzporter (1 molekula 2 atomot és vasat köt meg); molekulatömege 90 KDa a gyulladásos fókuszban fogyasztott akut fázisú fehérjékhez tartozik, megnövekedett értékek: vashiányos vérszegénység (a máj szintézisét stimulálják), terhesség; alacsony értékek: gyulladás, fertőzések, rosszindulatú daganatok (a fokozott katabolizmus miatt), veseelégtelenség (nephroticus szindróma), májszintézis hiány (májcirrhosis)
b) a komplement C3-frakciója - szérumkoncentráció 50-150 mg/dl; magas értékek: daganatok, akut fertőzések. alacsony értékek: megnövekedett fogyasztás = poststreptococcus glomerulonephritis, örökletes angioödéma (veleszületett C1 inhibitor hiány), AHAI, SLE;
c) Reaktív fehérje C (reagál a pneumococcus Ag C-jével) - szérumkoncentráció