Lyell-szindróma - okai, tünetei és kezelése
A Lyell-szindróma életveszélyes akut bőrbetegség, amely kiterjedt epidermolízissel (az epidermisz leválása) társul, és kifejezett gyógyszer-intoleranciára vagy staphylococcus fertőzésre vezethető vissza. Körülbelül 1: 1 000 000 előfordulása esetén a Lyell-szindróma ritka betegség.
Tartalomjegyzék
Mi a Lyell-szindróma?
Mikor Lyell-szindróma (a "leforrázott bőr szindróma" is) egy ritka, életveszélyes akut dermatosis (bőrbetegség), amely epidermolízissel (hólyagos epidermális leválás) társul a generalizált subepidermális hólyagosodás következtében.
A Lyell-szindrómában a kiváltó októl függően megkülönböztethető a gyógyszer által kiváltott (toxikus epidermális nekrolízis vagy TEN), amely elsősorban a felnőtteket érinti, és a sztafilogenikus variáns (staphylococcusos leforrázott bőr szindróma) között, amely különösen csecsemőknél és kisgyermekeknél figyelhető meg. differenciált.
A Lyell-szindróma kezdetben étvágytalanság, a nyálkahártya gyulladása (rhinitis) és rossz közérzet (prodomális stádium). Akut stádiumban, tartós lázzal, generalizált hólyagos erythema (Nikolski-jelenség), valamint a nekrózis miatti kiterjedt epidermolysis alakul ki.
Ezenkívül sok esetben a nyálkahártyákat (különösen a szájnyálkahártyát) érinti a nekrotizáció. A Lyell-szindrómára jellemző bőrerózió folyadékvesztést eredményez, ami kisiklhatja az elektrolit- és vízháztartást.
okoz
A betegség gyógyszer által kiváltott változatát bizonyos szedett gyógyszerek allergiás-citotoxikus reakciója okozza. Az ilyen reakciót kiváltó gyógyszerek közé tartoznak az altatók (altatók, például barbiturátok), nem szteroid gyulladáscsökkentők és fájdalomcsillapítók (fájdalomcsillapítók, például pirazolon származékok), néhány antibiotikum (pl. Szulfonamidok, például kotrimaxol) és görcsoldók (beleértve az epilepszia elleni gyógyszereket, például karbamazepint, fenotrtoint) és az allopurinol (köszvényes gyógymód) számít.
A stafilogén Lyell-szindrómát viszont a Staphylococcus aureus által termelt exotoxin (exfoliatin) okozza. Sok esetben a betegséget gennyes bőr vagy kötőhártya-fertőzés, pharyngitis (a torok nyálkahártyájának gyulladása) vagy középfülgyulladás (fülgyulladás) előzi meg. Míg a felnőttek általában immunitással rendelkeznek az exotoxint semlegesítő antitestek miatt, csecsemőknél és kisgyermekeknél ez még nem alakult ki, így egy stafilogén Lyell-szindróma egy citotoxikus reakció eredményeként nyilvánulhat meg.
Tünetek, betegségek és tünetek
A Lyell-szindróma jellemzően orrfolyásként, lázként és más influenza tünetekként jelentkezik. Ugyanakkor az érintettek egyre inkább kimerültnek érzik magukat. Az étvágy csökken a betegség előrehaladtával, ami súlycsökkenéshez és hiánytünetekhez vezethet. Általában a betegek kevésbé ellenállóak és kivonulnak a társadalmi életből.
A krónikus betegségek gyakran befolyásolják a mentális állapotot, és például depressziót vagy szorongásos rendellenességet okoznak. Bőrelváltozások is előfordulhatnak. Jellemző a bőr látható vörösödése. Ez az erythema végül az epidermisz nagymértékű leválásához vezet.
Ha a Lyell-szindrómát nem kezelik, súlyos tünetekkel járó tüdőgyulladás alakulhat ki. A betegség során további tünetek jelentkezhetnek, amelyek típusa és súlyossága a beteg egészségi állapotától függ. Ha a beteg embert már más betegség gyengíti, a Lyell-szindróma súlyos szív- és érrendszeri betegségeket okozhat.
A tünetek közé tartozik az izzadás, a versenyző szív, az idegesség és a pánikrohamok. Súlyos esetekben keringési összeomláshoz vagy akár szívelégtelenséghez vezethet. A Lyell-szindróma tünetei hirtelen megjelennek és súlyosbodnak a betegség előrehaladtával. Ha a beteg azonnal orvosi ellátást kap, a tünetek néhány nap vagy hét után megszűnnek.
Diagnózis és lefolyás
A klinikai kép mellett a Lyell-szindróma bőrbiopsziával diagnosztizálják, majd szövettani vizsgálattal. A megállapítás a jelen lévő konkrét változat meghatározását is szolgálja. Például a gyógyszer által kiváltott változatban a teljes epidermiszben résképződés és leválás mutatható ki, míg a staphylogenikus Lyell-szindrómában a stratum corneum (legkülső bőrréteg) leválása figyelhető meg a granulos stratumról (a bőr szemcsesejt-rétege).
A differenciáldiagnózisban a Lyell-szindrómát meg kell különböztetni a durva hólyagos impetigo contagiosától, a skarlátvörös kiütéstől és a Stevens-Johnson szindrómától. A Lyell-szindróma halálozási aránya 30-50% körül mozog, ezáltal ez az arány következetes és megfelelő terápiával 20% -ra csökkenthető. Korai terápiával és a lehetséges szövődmények (tüdőgyulladás, szepszis) hiányával a staphylogenic Lyell-szindróma prognózisa kedvező.
Bonyodalmak
Ez különféle pszichológiai panaszokhoz vagy depresszióhoz is vezethet. A szindróma lázhoz vagy orrfolyáshoz is vezet. Ha nem kezelik, a Lyell-szindróma tüdőgyulladáshoz is vezethet, amely súlyos kellemetlenségekkel és szövődményekkel jár. Az érintettek immunrendszerét gyengíti ez a szindróma, így a gyulladás és a fertőzések könnyebben előfordulhatnak. A további fertőzések elkerülése érdekében kerülni kell a külvilággal való érintkezést is.
A Lyell-szindróma kezelése kauzális és az októl függ. A forgalmas esetekben a panaszok jól kezelhetők, így általában nincsenek különösebb szövődmények. Nem ritka, hogy az érintett személy mesterséges kómába kerül, ha a fájdalom a bőr változásai miatt túl erőssé válik. A Lyell-szindróma szintén csökkentheti a beteg várható élettartamát.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az influenza tünetei, például az orrfolyás vagy a láz olyan betegségre utalnak, amelyet orvosilag tisztázni kell. Az érintetteknek azt javasoljuk, hogy keressenek fel egy bőrgyógyászt, aki képes diagnosztizálni vagy kizárni a Lyell-szindrómát, majd megfelelő terápiát kezdeményezhet. Az egyidejű tünetek, például a bőrön lévő vörös foltok, duzzanat vagy fellángolások olyan előrehaladott betegségre utalnak, amelyet azonnal kezelni kell. Ezenkívül, ha az illető folyamatosan elalszik vagy nyílt sebei vannak, kórházba kell szállítani.
A hozzátartozóknak nagyon figyelniük kell a betegre, és egészségi állapotuk romlása esetén fel kell hívniuk a mentőszolgálatot. Ez különösen igaz, ha vannak szepszis vagy máj- vagy veseelégtelenség jelei. Mivel a Lyell-szindróma kezelés nélkül a beteg halálához vezethet, sürgősen orvosi értékelésre van szükség, amint a beteg fizikailag vagy szellemileg észrevehetően romlik. A kezelés alatt és után szoros konzultációt kell folytatni az orvossal a mellékhatások és az ebből fakadó károsodások magas kockázata miatt. A Lyell-szindrómát a tünetektől függően bőrgyógyász, belgyógyász vagy szervspecialista kezeli.
Kezelés és terápia
Ha gyanítja a Lyell-szindróma Azonnali intenzív orvosi kezelés és az érintett személy következetes figyelemmel kísérése szükséges. Ezenkívül az immunhiányos betegeknek általában fordított izolációra van szükségük a másodlagos fertőzések elleni védelem érdekében, amelyen keresztül megakadályozzák a külvilággal való érintkezés következtében fellépő lehetséges átviteli utakat.
A tüneti terápia kapcsán általában ugyanazokat a terápiás intézkedéseket alkalmazzák, amelyeket nagy léptékű égéseknél alkalmaznak. Ez magában foglalja a laboratóriumi paraméterek szoros nyomon követését, a folyadék, az elektrolitok és a fehérje veszteségének kompenzálását a nyitott bőrelváltozásokon keresztül, steril és antiszeptikus sebkezelést a nekrotikus bőrterületek esetleges műtéti tisztításával, intenzív helyi ellátást és a beteget légpárnára vagy vízágyra helyezve. hogy megakadályozza a bőr további nyomás okozta leválását.
Ha egy gyógyszer által kiváltott Lyell-szindróma van jelen, akkor minden olyan gyógyszert fel kell függeszteni, amely kiválthatta a betegséget és amely nem elengedhetetlen az élet számára, és a nagy dózisú glükokortikoidokat intravénásan adják be. További fertőzések megelőzésére, vagy ha már szuperfertőzés történt, alacsony allergiás potenciállal rendelkező antibiotikumokkal történő kezelés is javasolt.
Staphylogenic Lyell-szindróma esetén az antibiotikum-terápia nagy dózisú, félszintetikus β-laktám antibiotikumokkal áll az előtérben, míg a glükokortikoidok alkalmazása ellenjavallt. A rendkívül fájdalmas bőrelváltozások miatt számos Lyell-szindrómában szenvedő is mesterséges kómába kerül.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
Ha a Lyell-szindrómát időben kezelik, és nincsenek komplikációk, például vérmérgezés vagy tüdőgyulladás, a prognózis jó. A bőrpanaszok ezután tíz-14 napon belül megszűnnek. A hegek csak nagyon ritka esetekben maradnak fenn. Ha a Lyell-szindrómát korai stádiumban észlelik, a betegség kialakulása néha elkerülhető. Ennek érdekében a beteg antibiotikumokat kap a kórokozók elpusztítására. Ha a kezelés sikeres, a beteg állapota egy-két napon belül javul.
Ha nem kezelik, a Lyell-szindróma szövődményeket okozhat, például hegesedést és idegkárosodást. A vizuális változásokat ezután gyakran krónikus fájdalom kíséri. A pozitív gyógyulási folyamat biztosítása érdekében a beteget rendszeresen orvosnak kell megvizsgálnia. Előfordulhat, hogy módosítani kell a gyógyszert, vagy specifikus tüneteket kell kezelni.
A végső prognózist szakember készítheti el, aki figyelembe vesz más tényezőket, például a beteg egészségi állapotát, családtörténetét és az esetleges kísérő betegségeket. Gyermekeknél a betegség általában gyorsabban tisztul ki, mint a felnőtteknél, akiknél a betegség gyakran egy-két hétig tart.
megelőzés
Egy Lyell-szindróma általában nem lehet megakadályozni. A kábítószer-intolerancia gyakran csak akkor válik nyilvánvalóvá, ha a konkrét készítményt megteszik. A gyógyszerek fenntartható használata és a pontos önellenőrzés a potenciálisan kiváltó anyagok szedésekor csökkentheti a Lyell-szindróma kockázatát, vagy legalábbis minimalizálja a betegség hatásait egy korai diagnózis révén.
Utógondozás
A bőrbetegségek nyomon követési intézkedései általában nagyon függenek a betegség pontos súlyosságától, így általában nem lehet általános előrejelzést adni. A Lyell-szindrómát mindenekelőtt orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie a további szövődmények vagy kellemetlenségek megelőzése érdekében.
A magas szintű higiénia szintén pozitív hatással lehet az ilyen betegségek lefolyására. A legtöbb esetben ezeket a betegségeket krémek vagy kenőcsök és gyógyszerek alkalmazásával kezelik.
Az érintett személynek biztosítania kell a rendszeres alkalmazást és a helyes adagolást a tünetek tartós enyhítése érdekében. Nagyon fontos az orvos rendszeres ellenőrzése. A legtöbb esetben a Lyell-szindróma nincs negatív hatással az érintettek várható élettartamára.
Ezt megteheti maga is
Mivel a Lyell-szindróma életveszélyes betegség, az orvosi kezelés és az ellátás elengedhetetlen. Az önsegítő intézkedések csak a rokonok gondozására és támogatására vonatkozhatnak.
Kábítószer-intolerancia esetén az adott gyógyszer szedését fel kell függeszteni, vagy orvossal folytatott konzultációt követően másikkal kell helyettesíteni. A lehetséges tünetek, például a láz és a fáradtság, ellensúlyozhatók az ágy pihenésével és a felesleges stressz elkerülésével. Az érintett személy általában fekvőbeteg-tartózkodástól függ. A rokonok vagy barátok szeretetteljes gondozása nagyon pozitív hatással van a betegség lefolyására. A közeli bizalmasokkal folytatott széles körű megbeszélések megakadályozhatják és kezelhetik a pszichológiai panaszokat.
Ha a gyermekeket Lyell-szindróma érinti, mindig tájékoztatni kell őket a betegség lehetséges következményeiről és szövődményeiről. Ezenkívül sok esetben a Lyell-szindrómában szenvedőkkel való kapcsolattartás is nagyon pozitív hatással van a betegségre. Itt hangsúlyozni kell az információcserét és az esetleges kölcsönös lelki támogatást. Általában lehetetlen megjósolni, hogy ez a szindróma meggyógyul-e.