M09AX03 DCI ATALUREN - Orvosi képzés
M09AX03 DCI: SZEKCIÓ
További információ: https://www.formaremedicala.ro/m09ax03-dci-ataluren-2/
Az alábbi táblázat információkat tartalmaz az anyag koncentrációjáról (koncentrációiról)
az ajánlott dózis eléréséhez használt tasakból
testtömeg-tartomány.
* hypercreatinkinemiás gyermek, genetikailag igazolva nonszensz mutációval, fiatal kor,
a klinikai evolúció szempontjából bizonytalan ebben az időben
TÖRTÉNELEM ÉS KLINIKAI INFORMÁCIÓK SZÜKSÉGESEK
az orvosnak történő bemutatás oka:
a debütáló elemek a következők lehetnek:
kortizon-kezelés állapota:
igen, jelenleg kezelés alatt áll (részletek a dokumentum végén)
jelenleg nem, de kortizonkezelésben részesült a múltban
soha
ismeretlen
szívkárosodás
igen, nincs egyéb adat (………… éves kortól)
ritmuszavar vagy vezetési blokkok (…………… éves kortól)
kardiomiopátia (………. Éves kortól)
nem
ismeretlen
9.
nem invazív szellőzés
igen, állandóan
igen, az idő egy részében
nem
invazív szellőzés
igen, állandóan
igen, az idő egy részében
nem
szívgyógyszert kap
igen (részlet a dokumentum végén)
nem
ismeretlen
Skoliosis műtét
igen (………… . évesen)
nem
ismeretlen
egyéb orvosi problémák (törések, cukorbetegség, szürkehályog stb.)
tól (részlet)
nem
ismeretlen
a legjobb motorfunkció
a jelenben önállóan mehet
nem mehet el támogatás/segítség nélkül
jelenleg kerekesszéket használ
nem
az idő egy része (………… . éves kortól)
folyamatosan (……………… . éves kortól)
jelenleg egy klinikai vizsgálatban szerepel
igen, jelenleg (a gyógyszer neve …………………… .)
nem, de korábban bekerült és kezelésben részesült (név
drog ............ .)
soha
ismeretlen
KLINIKAI JELLEMZŐK ÉS ÁLTALÁNOS KLINIKAI VIZSGÁLAT
ALVÁSZAVAROK: IGEN/NEM (részletezze, ha IGEN)
SZOKÁSOS ELEMZÉS
ÁLTALÁNOS KLINIKAI VIZSGÁLAT (A 3, 6, 9 és 12 hónapos értékeléseken kell kitölteni
az Ataluren-kezelés minden évben)
FUNKCIÓS ÉRTÉKELÉS (A 6 és 12 hónapos értékeléseken kell kitölteni
az Ataluren-kezelés évente)
*** meg kell említeni az elvégzett vizsgálat típusát; már nem szükséges megismételni
gyakran 2 évente egyszer
ALVÁSZAVAROK: IGEN/NEM (részletezze, ha szükséges) (a következő időpontban kell kitölteni:
az Ataluren-kezelés minden évének 3, 6, 9 és 12 hónapjának értékelése)
SZOKÁSOS ELEMZÉS (Az értékelések során kell kitölteni minden év 6. És 12. Hónapjában)
Ataluren-kezelés)
**** csak a kezelés kezdetétől számított 12 havonta történő ellenőrzéskor ellenőrizzük
ataluren
KARDIÁK ÉRTÉKELÉS (Az értékeléstől 12 havonta kell kitölteni
az Ataluren-kezelés megkezdése)
EKG:
normális
rendellenes (részlet):.
A teljesítés dátuma:
szív ultrahang:
normális
rendellenes
LV kilökődési frakció (érték):
A teljesítés dátuma:
Jegyzet:
- a szívértékelést kétévente, 10 éves kora előtt végzik el
- 10 éves kor után: szívértékelés évente egyszer
- szívértékelés a szívjelek megjelenésekor (ezek lehetnek diszkrétek és
nem specifikus: súlycsökkenés, köhögés, hányás, ortopnea), szakorvos által
kardiológus, speciális kezelésre
- a kortizon-kezelésben részesülő betegeknél szorosabb megfigyelés szükséges
a súlygyarapodás és a magas vérnyomás kockázata miatt
- a műtét előtt kötelező a szívértékelés
major és intraoperatív (EKG)
LÉGZÉSI FUNKCIÓS ÉRTÉKELÉS (Az értékelésnél kell kitölteni
12 havonta az Ataluren-kezelés megkezdése után)
Spirometria (6 éves kor után, az értelemtől és az együttműködéstől függően):
létfontosságú kapacitás
kényszerű kilégzési térfogat:….… .%
A teljesítés dátuma:
KORTIKOTERÁPIA KEZELÉSE
A kortikoszteroid terápia típusa, dózis a kezelés óta: ……………
Mellékhatások: ………………….
EGYÉB KEZELÉSEK
Gyógyszerek, beleértve a kiegészítőket (D3-vitamin, kalcium-kiegészítők), dózisok,
kezelés során: ……………………
...
AJÁNLOTT:
Az ATALUREN kezelés folytatása - adag:
Az ATALUREN megszüntetése
Szakértői doktor központ/szakosztály/szakambulancia:
Aláírás, kezdőbetű:
A monitoring űrlap kitöltésének időpontja:
3. melléklet
DYSTROPHY BETEG HOZZÁFÉRÉSI LAP
DUCHENNE IZOM A SZINTEN MEGFELELŐ MUTÁCIÓK ÁLTAL
DYSTROPHIN GENE (nmDMD)
az Ataluren-kezeléssel (TRANSLARNA)
Alulírott, CI/BI-val
………………………… . ……………… . gyermek/szülő/törvényes gondviselő
..................................................................................
CNP-vel …………………………………………………………… dystrophiával diagnosztizált
Duchenne izom, amelyet a dystrophin gén értelmetlen mutációja okoz
Elfogadom, hogy teljesítsem a nemzeti alprogramba történő felvétel feltételeit
A Duchenne izomsorvadás kezelése a kezelés megkezdése érdekében:
SZEKCIÓ (TRANSLARNA).
A kezelés megkezdése előtt bemutatom magam és gyermekem
a kezelőorvos az orvos és a nővér képzésére
az adminisztráció módjáról.
Dátum: Beteg
Aláírás:
Szülő/törvényes gondviselő:
Aláírás:
Jelenlegi orvos: Koordináló orvos Szakértői Központ:
Aláírás: Aláírás ”