Máj-encephalopathia (port-szisztémás encephalopathia)
Máj-encephalopathia vagy portoszisztémás akut vagy krónikus agyi rendellenesség, potenciálisan reverzibilis és ismétlődő, amely a központi idegrendszer vagy a neuro-izomrendszer károsodásából ered, amelyet a máj körüli vérrögök és a hepatocyta funkció csökkenése okoz, kóros metabolitokat okozva, amelyek agyi ödémát és asztrocita visszahúzódást okoznak.
A máj encephalopathia a reverzibilis metabolikus agyi rendellenesség multifaktoriális patogenezissel. Ennek okán a legelfogadottabb elmélet az májelégtelenség és a méreganyagok növekedése a vér anyagcseréje. Az ammónia a fő érintett toxin. Az állapot vírusos, toxikus, fulmináns hepatitisben vagy leggyakrabban cirrhosis vagy más krónikus diszfunkciók kórokozó hátterében kezdődhet, amelyben a porto-szisztémás biztosítékok hálózata alakult ki a portál hipertónia eredményeként.
Betegeknél krónikus májbetegség, az encephalopathia akut epizódjait reverzibilis okok váltják ki. A leggyakoribbak
- anyagcsere-diszfunkciók: fertőzések, elektrolit-egyensúlyhiány, hipokalémia, dehidráció, diuretikumok használata;
- állapotok, amelyek növelik az esszenciális fehérjék termelését: gyomor-bélvérzés, hiperprotein diéta és
- nem specifikus agydepresszánsok: alkohol, nyugtatók, fájdalomcsillapítók.
A jelek és tünetek csak akkor jelentkeznek, ha az agyműködés súlyosan károsodott. Ezek tartalmazzák:
- asterix
- agitáció
- mánia
- apraxia
- szimmetrikus neurológiai hiányosságok
- kóma
- halál.
Fejlődés porto-szisztémás encephalopathia a dekompenzált májbetegséget és természetesen a dekompenzációval járó egyéb diszfunkciókat jelzi, mint például:
- a koaguláció megváltozása
- nyelőcső-varikumok kialakulása
- ascites kialakulása
- portális hipertónia
- spontán bakteriális peritonitis
- emésztőrendszeri vérzés.
A kómába történő gyors evolúció lehetősége miatt klinikailag figyelemmel kell kísérni és meg kell számítani az endotrachealis intubációt a ventillációs támogatás érdekében. A tudat megváltoztatása magas klinikai kockázatot jelent a beteg számára, ezért gyorsan értékelni és kezelni kell.
Krónikus májbetegségben az ok-okozati korrekció az encephalopathia regresszióját okozza állandó neurológiai következmények nélkül. Néhány betegnél, különösen a portoüregekben vagy TIPS-ben szenvedőknél, folyamatos kezelésre van szükség, és irreverzibilis extrapiramidális jelek vagy spasztikus paraparesis ritkán alakulnak ki.
Kóma - A fulmináns hepatitissel társult IV. stádiumú encephalopathia az intenzív kezelés ellenére a betegek 80% -ában is végzetes.
Patogenezis
Keresztül portoszisztémás hang Az anyagcsere mérgező termékeit már nem a portális keringésen keresztül juttatják a májba méregteleníteni, hanem eljutnak a szisztémás keringésig az agyig, különösen a kéregig. A fő toxin az ammónia, rendkívül mérgező az agyra, befolyásolja az idegsejteket és az asztrocitákat.
Az ammóniát a máj általában kémiai reakciók révén távolítja el a vérből - karbamid ciklus. Ezekben a reakciókban az ammónia karbamiddá alakul és kiválasztódik a vizelettel. Az agynak nincs ilyen karbamidciklusa, és korlátozott képessége van a magas vérnyomás miatt a vérbe jutó ammónia eltávolítására. Az ammónia eltávolításának egyetlen módja egy enzim által közvetített reakció - glutamin-szintetáz, amely a glutamát aminosav és az ammónia egy molekuláját egyesíti a glutamin aminosav képződéséhez. Az enzim csak az asztrocitákban van jelen, az idegsejtekben nem, és nem képes eltávolítani az összes ammóniát.
Egyéb agymérgek rövid láncú zsírsavak, fenolok és tiolok.
Az ammónia és a többi toxikus termék által okozott kóros elváltozások az asztrociták gén expressziójának rendellenességeiből állnak, amelyek ödémájukhoz vezetnek.
A hamis neurotranszmitterek szintén fontos szerepet játszanak: oktopamin, diazepám, endogén benzodiazepinek. Központi idegrendszeri depressziót okoznak azáltal, hogy kötődnek a GABA receptorokhoz.
Javasolták az opioid receptor ligandumok, például a béta-endorfinok bevonását az encephalopathia patogenezisébe is.
A citokinek az intercelluláris kommunikáció anyagai: az IL-1, az IL-6 és a TNF-alfa a citokinek példája, amelyek fokozódnak a szisztémás keringésben és esetleg hozzájárulnak az encephalopathia patogeneziséhez.
Az enddotoxémiát, részben a bélnyálkahártya áteresztőképességének köszönhetően, a portális hipertóniával járó cirrhosis igazolja. NO metabolitokról sem számoltak be, amelyek arra utalnak, hogy a bélből a vérbe felszívódó proinflammatorikus anyagok felszívódnak, ami olyan események kaszkádját indítja el, amely az előrehaladott májbetegségre jellemző hiperdinamikus keringésbe torkollik.
Agyi ischaemia egy másik mechanizmus, amely hozzájárul a porto-szisztémás encephalopathiához, de az ammónia-toxicitás következménye is lehet.
okoz
jelek és tünetek
A klinikai kép a neuropszichés tünetek sokasága képviseli, kezdve az enyhe memória- és ítéletzavarokkal a korai stádiumban, a mély kómáig az előrehaladott stádiumokban.
Tudás- és viselkedészavarok:
- az apátia és az intellektuális lassúság állapota
- beteg ingerlékeny, izgatott, eufórikus, agresszív
- pszichomotoros agitációs krízisek, inkoherens logoree által nyilvánulva, álmossággal, mániás rendellenességekkel, gyakran szexuális - exhibicionizmussal
- delírium, bűntudat és hallucinációk
- előrehaladott stádiumban a progresszív torpor jelenik meg, amely felmegy a kómába, amelyből a beteg időről időre hirtelen felébred, dezorientált, dühös és rövid idő alatt visszaáll az előző kómás állapotba.
- a legjellemzőbb a csapkodó remegés vagy asterix
- izmos hipertónia az extrapiramidális merevségig
- motoros ataxia - képtelen reprodukálni egy egyszerű rajzot vagy írni egy tesztet
- a reflexek túlzása - Babinski pozitív
- dysarthria és akaratlan mozgások.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
- szérum kalcium, glikémia, alacsony albuminémia
- megnövekedett artériás szérum ammónia
- A megnövekedett ALT és AST ALT inkább a májra jellemző, mert az AST az izmokból is felszabadul, amelyek a májelhalásra jellemzőek.
- emelkedett szérum bilirubinszint
- vizelet és vérvizsgálat gyógyszerek, gyógyszerek - acetaminofen - hepatotoxia, alkohol szempontjából
- ionogram - hiponatrémia vizelethajtó alkalmazásban, veseelégtelenség, vízmérgezés vagy nem megfelelő ADH-szekréciós szindróma
- koagulációs tesztek - protrombin idő.
Képalkotó vizsgálatok
Szövettani vizsgálat az Alzheimer-kór II típusú asztrocitózisát mutatja. A kóros asztrociták általában kettő vagy három párban találhatók meg, és nagy fényes, üveges megjelenésű magok jellemzik őket. Ez a morfológia annak a ténynek köszönhető, hogy a DNS és a hozzá tartozó fehérjék nem egyenletesek az egész magban, hanem a széleken koncentrálódnak. Az asztrocita magok tartalmaznak glikogénmolekulákat is, amelyek a glükózfelesleg lerakódásaként szolgálnak, ezeket a molekulákat Alzheimer II típusú atrocitásokban nem figyelik meg.
Megkülönböztető diagnózis
Kezelés
Módszerek az ammónia szintjének csökkentésére a vérben
Cirrhosisban szenvedő betegeknél a gasztrointesztinális vérzés, a porto-szisztémás szindróma és a magas fehérjetartalmú étrend a túlzott ammóniatermelés fő mechanizmusa.
laktulóz - a betegnek beadott diszacharidot a bélbaktériumok metabolizálják, ami az intraluminális tartalom megsavanyodását és az ammónia ammóniummá történő átalakulását eredményezi, amely nem engedi át a bél nyálkahártyáját.
A savanyítás a bélbaktériumok számát is csökkenti, ezáltal csökkentve az ammóniumtermelőket és ozmotikus hatása felgyorsult béltranzitot okoz.
A laktulóz-terápia mellékhatásai a baktériumok által felszabaduló bélgáz, a kiszáradás és az elektrolit-egyensúlyhiány miatt fellépő puffadás. Még az encephalopathia lefolyását is ronthatják.
Nem felszívódó antibiotikumok: a neomicin, a metronidazol, a rifaximin az ammóniumképzés baktericid hatás révén történő csökkentésének társított módszerei lehetnek az ileussal, dehidrációval és laktulóz-diszelektrolitokkal reagáló betegek számára. A hosszan tartó terápiában a neomicin és a metronidazol nefrotoxikus hatásúak.
A bél újratelepítése karbamidtermelő baktériumokkal, A Lactobacillus acidophilus és az Enterococcus faecium szintén hatékony módszer az ammóniumtermelés csökkentésére.
A Helicobacter pylori felszámolása a gyomor nyálkahártyájából származó hatásosnak bizonyult az encephalopathia kezelésében, mivel ammóniumot termel.
Ornitin-aszpartát, intravénásan beadva növeli az ammónia karbamiddá történő átalakulását. A nátrium-benzoátot és a fenil-acetátot szintén sikeresen alkalmazták egyes klinikai vizsgálatokban.
Az étrend kiegészítése Zn-vel lehetővé teszi az ammónium karbamiddá történő átalakulását, mert a reakcióhoz szükséges enzimekhez Zn-re van szükségük katalizátorként.
A neurológiai hatások javítása
Májápolási eszközök
Májátültetés
Diéta
prognózis
- Májtályog
- Szklerózis multiplex (szklerózis multiplex)
- Intracranialis hipertónia gyermekeknél
- Újszülöttkori sárgaság
- Agyi aneurizma
- Alzheimer-kór
- Agyvelőgyulladás
- Intracerebrális vérzés
- Status epilepticus
- Ischaemiás stroke (agyi ischaemia)
- Idegtudomány, több mint trend
- máj
- Máj-encephalopathia
A boldogság egy összetett folyamat, amely számos hálózatot és agyi mechanizmust foglal magában. Olvassa el a c szerepét.
Ha a közelmúltig az agy egészségi állapotát természeti kérdésnek tekintették, manapság külön hangsúlyt fektetnek rá.
Egy tanulmány összefüggést talált a fitnesz és a gyermekek fehér agyának integritása között.