Máj Központ Würzburg; Kolesztatikus májbetegség
A kolesztatikus májbetegségek csoportját (a gr. Χολή epétől és a στάσις torlódástól) extra- és intrahepatikus okokra kell differenciálni a diagnózis és a kezelési döntések jobb megértése érdekében. Az ikterikus felnőtteknél (gr. Ικτερος sárgaság) az esetek 40% -a a májon kívüli epevezetés elzáródásából származik (extrahepatikus obstrukció), amelynek aránya az életkor előrehaladtával növekszik.
Az intrahepatikus kolesztázok (az epe torlódása a májban) túlnyomó többségét nem az epeutak környékén a vízelvezetés akadálya okozza, hanem maguk a májsejtek torlódásai. A leggyakoribb ok a gyógyszerekre adott reakció, és általában sok gyógyszer mellékhatásaként ismert. Különleges forma az ösztrogén által kiváltott kolesztázis, amely az intrahepatikus terhességi kolesztázishoz (ICP) hasonlóan gyakran a családi túlérzékenységen alapul. Az epe-transzporterek génjeinek genetikai változásai hajlamosító szerepet játszhatnak számos ilyen kolesztatikus betegségben. További gyakori ok a gyulladásos mediátorok felszabadulása bakteriális fertőzések vagy súlyos általános betegségek összefüggésében, és gyakran megfigyelhető az intenzív osztályon lévő betegeknél (1. ábra). Elvileg a hepatitis minden akut vagy krónikus lefolyása (pl. Vírusos vagy alkoholos ok) társulhat kolesztázishoz.
A primer biliaris cirrhosis (PBC) a mikroszkopikus máj epeutak krónikusan progresszív kolesztatikus májbetegsége, amelynek etiológiája még mindig nem világos. Leginkább az élet második felében élő nők érintettek. Jellemző, hogy a kis epeutak megsemmisülnek a máj cirrhosisának kialakulásával a végső szakaszban. valamint a cirrhosis egyéb formái.
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) a nagy intrahepatikus és extrahepatikus epevezeték fibrozáló gyulladása, amely sok helyen néha kifejezett szűkülethez vezethet. A PBC-hez hasonlóan a májcirrhosis is előrehaladott stádiumban alakulhat ki. Az állapot általában fiatalabb korú férfiakat érint, és gyakran gyulladásos bélbetegséggel társul. Rettegett szövődmény az epevezeték-karcinóma (cholangiocarcinoma) előfordulása rossz prognózissal. Gyógyítani csak a korai szakaszban lehetséges egy műtét vagy egyedi esetekben transzplantáció révén.
Nem ritka, hogy ezek az autoimmun betegségek átfedik egymást, úgynevezett átfedési szindrómák.
A kolesztatikus májbetegségek terápiája
Elsősorban az ursodeoxycholic savat (UDCA) alkalmazzák kolesztatikus májbetegségek, például primer biliaris cirrhosis (PBC) és primer szklerotizáló cholangitis (PSC) kezelésére. Ez egy gyulladáscsökkentő természetes epesav, amely az epe fő összetevőjét képezi a kínai sarkvidéki medvében, de az embereknél csak az epesav-medence mintegy 3% -át tölti be, és terápiásán dúsul. Bár a PBC-vel nemcsak a tünetek, hanem a betegek túlélése is meghosszabbodik, a PSC-vel végzett vizsgálatokban ezt még nem bizonyították szignifikánsan az alacsony betegszám miatt. Ezért a formálisan nem jóváhagyott terápiás javallatot a PSC-t egyre kritikusabban tekintik. A nagy epeutak túlsúlyának (szűkületének) esetén általában endoszkópos tágulást (dilatációt) hajtanak végre. Alternatív megoldásként az epevezeték műtéttel felülvizsgálható. A későbbi szakaszokban májtranszplantáció lehetséges megfelelő betegeknél.
(Geier és mtsai. Nat Clin Pract 2006).