Májátültetés; Májbeteg gyermek e

Májtranszplantáció gyermekeknél és különösen csecsemőknél

Sokáig azt hitték, hogy a csecsemőket és különösen az újszülötteket nem lehet könnyen átültetni a májba. Aggodalomra adott okot, hogy a betegek nagysága miatt sokkal nehezebb megtalálni a megfelelő szervet. Sokkal bonyolultabb ezeket a gyerekeket megműteni. Ennek eredményeként sok csecsemőt soha nem mutattak be transzplantációs központba, és meghaltak. Szerencsére ma már nem ez a helyzet. Manapság a kisgyermekek és a csecsemők, csakúgy, mint az idősebb gyermekek, nagyon jól átültethetők májba.

háttér
Bár az első sikeres májtranszplantációt 1967-ben hajtották végre egy gyermeken, sok orvos sokáig elzárkózott a gyermekek átültetésétől. Az emberek féltek a bonyolultabb műtéttől, hiányoztak a megfelelő donorszervek. Időközben a gyermekkori májtranszplantáció rutinos eljárássá vált, amelynek 1 éves túlélési aránya meghaladja a 95% -ot. Az Eurotransplant megalakulása óta 2700 16 éven aluli gyermeket és serdülõt ültettek át az Eurotransplant ügynökségén keresztül, 700 gyermek egyéves kor alatt. Európában azonban csak néhány központ van, amely csecsemőkorban sok tapasztalattal rendelkezik a májtranszplantációval kapcsolatban.

gyermek

A májtranszplantáció okai csecsemőkorban
Még a kisgyerekek is akut és krónikus Májproblémái vannak, amelyek májátültetést igényelnek Az esetek háromnegyedében az extrahepatikus epeúti atresia okozza a csecsemőkori májelégtelenséget (lásd: "Biliáris atresia" cikk). Időszerű műtét (úgynevezett Kasai műtét-> a vékonybél hurokjának összekapcsolása a máj portáljával) megmenthet néhány beteget a májfunkció gyors romlásától az élet első hónapjaiban, és késleltetheti vagy megakadályozhatja a májtranszplantációt.
A csecsemőkorban a májtranszplantáció további fontos oka az akut májelégtelenség, amelyet gyakran metabolikus betegségek, újszülöttek hemochromatosisai (a máj vashalterhelése) vagy vírusfertőzések váltanak ki, valamint az újszülöttek hepatitise, bár az átmenet itt néha folyékony. Nem kis százalékban az ok nem tisztázható egyértelműen.
Az 1. táblázat ismét felsorolja a májtranszplantáció szükségességének okait gyermekkorban.

kilátások
Az elmúlt években egyre több kísérlet történt az immunrendszer elnyomására használt gyógyszerek leállítására a betegeknél (különösen a CsA-terápiában részesülőknél). Jelenleg azonban még mindig nincs mód megismerni azokat a betegeket, akik számára ez mindenképpen lehetséges. Azonban éretlen immunrendszerük miatt a csecsemők elméletileg ideális jelöltnek tűnnek az ilyen elválasztáshoz. További vizsgálatok még várat magára.
Az ígéretek innovatív terápiás megközelítést ígérnek Májsejt-transzplantáció vagy őssejtek. Esetenként ígéretes esettanulmányokról és állatmodellekről számoltak be, de tartós hatást nem tapasztaltak. Ámító eljárásként kínálhatja fel magát akut májelégtelenség esetén. Itt is várnunk kell, és látni kell az elkövetkező évek fejleményeit.
Dr. med. Enke Grabhorn,

Az élet a transzplantáció után

Hosszú távú ellátás májtranszplantáció után
A gyermekkori májtranszplantáció általában több hetes kórházi tartózkodáshoz kapcsolódik. Ez idő alatt rendszeres fizikai vizsgálatokat, vérvizsgálatokat és ultrahangvizsgálatokat végeznek. De még a kórházi tartózkodás után is nagyon fontos a rendszeres vérvizsgálat és az ultrahangvizsgálat. A transzplantáció sikeréhez elengedhetetlen a szülők jó együttműködése. Javasoljuk, hogy az érintett gyermekek szülei hozzanak létre egy mappát a gyermekükkel kapcsolatos legfontosabb orvosi dokumentumokról.

Mindennapi élet otthon
A májtranszplantáció után a gyermekeket életkoruknak megfelelően lehet táplálni. Az immunszuppresszív gyógyszerek miatt nem szabad új háziállatokat vásárolni, de a meglévő háziállatokról nem kell lemondani.

Óvoda és iskola
A gyermekeket a májtranszplantáció után körülbelül 8-10 héttel lehet visszaintegrálni az óvodába vagy az iskolába. A transzplantáció utáni korai szakaszban a megnövekedett fertőzésveszély miatt kerülni kell a nagy tömegeket, különösen a klasszikus gyermekbetegségek esetén.

Sport
A májtranszplantáció után a gyerekek általában sportolhatnak, de megnövekedett sérülés kockázatával kell sportolniuk, mint pl B. Kerülje a lovaglást, a kézilabdát vagy a harcművészetet. Az intenzív fizikai aktivitásnak csak a májátültetést követő második évben kell kezdődnie, és rendszeres orvosi vizsgálatokkal kell kísérnie.

Oltások
Májtranszplantáció után az Állandó Védőoltási Bizottság által ajánlott összes oltás elhalt vakcinákkal, beleértve a meningococcusokat és a pneumococcusokat, de különösen a hepatitis B-t, a májtranszplantációt követő 6. hónaptól kezdve elvégezhető. A májtranszplantáció után egy évvel elvégezhető a kanyaró, a mumpsz és a rubeola elleni élő oltás, valamint a bárányhimlő (varicella) oltás, de ezeket nem szabad kombinálni.
12 és 17 év közötti lányok számára a méhnyakrák megelőzésére a HPV oltás ajánlott. Szükség esetén a vakcinázási titrákat ellenőrizni kell a vakcinázást követően, és szükség esetén további emlékeztető oltásokat kell végrehajtani.

(A szerkesztő megjegyzése: Az itt bemutatott oltásokat a hamburgi központ ajánlja. Néhány más központ nem javasolja az élő oltásokat, mivel az Állandó Vakcinázási Bizottságnak nincs hivatalos ajánlása, és még nincs elegendő tudományos bizonyíték. Jelenleg a tapasztalatok megszerzése a cél. hogy az élő oltásokat tudományosan közzétegyék.)

Nyaralás
Ha a transzplantációs funkció stabil, külföldi nyaralási utak is lehetségesek. Indulás előtt azonban kapcsolatba kell lépni a transzplantációs központtal annak meghatározása érdekében, hogy kihez lehet fordulni vészhelyzet esetén az adott üdülési területen. Az orvos levelének, az oltási igazolásnak és a transzplantációs központ telefonszámának meglévő másolatát magával kell vinnie nyaraláskor, és az esetleges utazási oltásokat meg kell beszélni a transzplantációs központtal.
Prof. Dr. med. Rainer Ganschow

Melyik transzplantációs központot válasszuk?

Előzetes megjegyzés
Németországban jelenleg zajlik az LTx központok (májtranszplantációs központok) teljes átszervezése, ami elsősorban annak tudható be, hogy a sebészeti és a gyermekgyógyászati ​​oldalon átfogó személyi változások történtek, és a gyermek májátültetési programját különféle okok miatt rendkívül vonzónak tekintik egy klinika számára. tud. Sok éven át 3-4 transzplantációs központunk volt Németországban, évente körülbelül 80-100 gyermekmájtranszplantációra. Jelenleg 8-11 központ akar megalapozni vagy fenntartani magát a helyszínen, ami szakmai szempontból nyugtalanító.

Nagyon valószínű, hogy a következő két évben csak 3-5 változik LTx központok végrehajtása, aminek szintén lenne értelme a nagyon magas szint fenntartása érdekében. Kívánatos és határozottan páciensorientált további létrehozása Elő- és utógondozó központok akik szorosan együttműködnek egy nagy transzplantációs központtal, és az a jellemző, hogy vannak olyan tapasztalt gyermek hepatológusok, akik a gyermek májátültetésével foglalkoznak. A következőkben a májbeteg gyermekekkel rendelkező szülők döntéshozatalának ezt a két különböző központváltozatát jellemzik.

1. Az LTx központ
A Németországban dolgozó gyermekgyógyászati ​​hepatológusok a közelmúltban a Deutsches Ärzteblatt című lapban azt követelték, hogy a jövőben (más országokhoz hasonlóan) gyermekmájátültetéseket csak kijelölt és tapasztalt központokban végezzenek. Az úgynevezett „tanúsítás” minőségi jellemzőként szolgál, amellyel a központnak minden releváns területen bizonyítania és fenntartania kell a minőségi színvonalat.
Optimális eredmény a gyermekkori LTx után csak intenzív és interdiszciplináris együttműködéssel érhető el, beleértve: a következő szempontok számítanak:

A. Személyzet (LTx tapasztalattal):

  • Gyermek hepatológus
  • Transzplantációs sebészek
  • Aneszteziológusok
  • Intenzív orvos
  • Ápolószemélyzet
  • Gyermek radiológus (ultrahang!)
  • Patológusok
  • Pszichológusok és pszichoszociális kérdésekkel foglalkozó személyzet ("szociális nővér")
  • 24 órás ügyelet

B. Készülékek és térbeli berendezések:

  • A teljes hepatológiai és gasztroenterológiai diagnózisnak és terápiának a helyszínen rendelkezésre kell állnia.
  • Elegendő ágy az LTx betegek számára az intenzív osztályon és a perifériás osztályokon
  • LTx mentőautó

C. Központ tapasztalat:

  • A nemzeti és nemzetközi szakirodalom kétségtelenül azt mutatja, hogy egy központ sikere közvetlenül függ a tapasztalattól ("tanulási görbe").
  • Az LTx-et egy központban kell elvégezni, évente bizonyos gyakorisággal a minőség biztosítása érdekében.

Fontos kérdések az LTx központ értékeléséhez:

  • A központ tanúsítja-e a gyermek májátültetését?
  • A Gyermekgasztroenterológiai és Táplálkozási Társaság képzőközpontja (GPGE; minőségi jellemző)?
  • Az összes vezető személyzetnek (pl. Hepatológus, sebész) van-e legalább egy képviselője, aki távollétében biztosítja a minőségi szintet?
  • Hány gyermekmájtranszplantációt végeztek eddig a központban?
  • A központ kínál-e minden lehetséges transzplantációs módot (külső adomány, osztott máj-Tx és élő máj-adomány)?
  • A központ tudományosan is aktív (publikációk? Tanulmányok?) És ezáltal a nemzetközi normákhoz méri magát?
  • Az orvosi minőségi színvonal mellett milyen a betegek elégedettsége?
  • Milyen a rendelkezésre állás (telefon? E-mail? Titkár?)

2. Az elő- és utógondozó központ
A lakóhelyen felügyelő gyermekorvos mellett az LTx előtti és utáni kiterjesztett diagnosztikai és terápiás otthoni gondozó és utógondozó központot is be kell vonni az ellátásba. A következő szempontokat kell figyelembe venni:

  • legalább egy gyermek májtranszplantációban jártas hepatológus és egy helyettesítő
  • tapasztalt ápolószemélyzet
  • tapasztalt gyermek radiológus (ultrahang)

B. Készülékek és térbeli berendezések:

  • Radiológiai Osztály (röntgen és Sono)
  • Laboratórium, amely meghatározza a gyógyszer szintjét ugyanazon a napon
  • A májbiopszia lehetősége
  • Endoszkópia
  • Hepatológiai/gasztroenterológiai ambuláns osztály
  • a hepatológiai diagnosztika minden technikai és laboratóriumi lehetősége

C. Központ tapasztalat:

  • Minél tapasztaltabb a gyermek hepatológus, annál jobb lesz az ellátás minősége.
  • A többi szakmacsoport (pl. Sebészek) kevésbé fontosak az LTx központhoz képest, mivel az LTx központot mindenképpen fel kell keresni komplex kérdések miatt.

Fontos kérdések az elő- és utógondozó központ értékeléséhez:

  • Az idősebb gyermek hepatológus gyermekkorában tapasztalt-e LTx-szel?
  • Van-e megfelelő képviselője a gyermek hepatológusnak?
  • Mennyire jó a máj ultrahangjának minősége?
  • A központ szorosan együttműködik egy LTx központtal?
  • Reagálni tud a laboratóriumi eredményekre ugyanazon a napon?

Összefoglaló ajánlások
A májbetegségben szenvedő gyermek optimális ellátását a májtranszplantáció előtt és után tapasztalt személy biztosítja LTx központ (Kisebb jelentőségű földrajzi elhelyezkedés), tapasztalt Elő- és utógondozó központ (otthon közelében), valamint a rezidens gyermekorvos. Mindhárom egységnek jól együtt kell működnie egymással, és rendszeresen cserélnie kell az összes betegre vonatkozó adatot.

Az interdiszciplináris együttműködés és a központ tapasztalata garantálja az optimális eredményeket a gyermekkori májtranszplantáció után.