Májcirrózis gyermekeknél

Májcirrózis gyermekeknél ez egy krónikus májbetegség, amelyet klinikai szempontból a máj működésének visszafordíthatatlan zavara és a portális hipertónia, morfopatológiai szempontból pedig a normál májépítészet diszorganizációja (noduláris regeneráció) jellemez. [1], [2]

májcirrózis

Okok és kockázati tényezők

Kockázati tényezők, amelyek meghatározzák a májcirrózis megjelenése gyermekeknél képviselik:

  • Azok a tényezők kolesztázist okoz (a máj zsírterhelése): epe-atresia, epe-szűkület, epevezeték-daganatok, növekvő cholangitis, Byler-kór, choledochalis ciszta, gyógyszerek (például klórpromazin, imipramin, fenitoin) beadása
  • Azok a tényezők hepatocelluláris nekrózist okoz (a májszövet felépítésének visszafordíthatatlan megsemmisülése): krónikus autoimmun hepatitis, hepatitis B, hepatitis c, hepatitis D, újszülött hepatitis (citomegalovírus, herpesz vagy rubeola fertőzés másodlagos oka), kábítószer-hepatitis
  • Genetikai tényezők: glikogenózis, Wilson-kór, galaktozémia, lipidózis, thalassemia, májporfíria, sarlósejtes betegség, fruktóz-intolerancia, Rendu-Osler-Weber-betegség
  • Érrendszeri tényezők: krónikus szívelégtelenség, venoocclusive betegség, konstriktív pericarditis, pulmonalis hipertónia, Budd-Chiari betegség. [2], [3], [4], [5]

Patológia

Mikroszkópos vizsgálaton a cirrhotikus máj a felszínen regeneráló csomókat mutat, rostos sávokkal körülvéve, a lebeny szerkezetének elvesztésével és az epeutak és az erek arányának betartásával. [1], [2]

Patogenezis

A gyermekek májcirrózisának kórokozó mechanizmusa nem teljesen ismert. A fő morfológiai változások a göbös regeneráció megjelenése és a kötőszövet elszaporodása, a májszövet szerkezeti felépítésének dezorganizációjával.

A kötőszövet proliferációja másodlagos a kollagén szintézis és lebontás folyamatának stimulálása szempontjából.

A máj szerkezetének regenerálása fiziológiai folyamat, amikor normális keretek között zajlik. A májcirrhosisban a máj regenerációjának folyamata fokozódik és rendezetlen, a májregeneráció és a nem parenchimasejt-regeneráció közötti egyensúly nélkül.

A portál hipertónia a máj architektúrájának rendezetlensége következtében jelentkezik, az intrahepatikus erek torzulása miatt. [3], [4], [5]

Klinikai tünetek és tünetek

A gyermekek májcirrózisa alattomosan kezdődiks. Leggyakrabban a betegséget rutinszerű orvosi konzultáció során észlelik. Néhány súlyosabb esetben előfordulhatnak a májcirrhosisra jellemző klinikai megnyilvánulások: sárgaság, portális hipertónia, hepatomegalia, ascites és hemorrhagiás szindróma.

  • A sclero-tegumentáris sárgaság viszketéssel jár, és epe-cirrhosisban gyakoribb
  • A vérzéses szindrómát az orrvérzés, a véraláfutás, a petechiák, a hatalmas vérzés (fibrinolízis, disszeminált intravaszkuláris koaguláció) jellemzi, és a hiperplenizmus és a máj II, VII, IX és X faktorainak szintézisének hiánya okozza.
  • A hepatomegalia, amelyhez splenomegalia társul, gyakran előfordul a gyermekek májcirrhosisában, és vérzéses szindróma előtt fordul elő. A máj megnövekedett konzisztenciájú, megnövekedett méretű, éles alsó éle és egyenetlen felülete van.
  • A portál hipertónia másodlagos a sinusoidák és az intrahepatikus erek vérnyomásának növekedése miatt, és ascites megjelenése, emésztőrendszeri vérzés és kollaterális hasi keringés jellemzi.

A gyermekek májcirrhosisának klinikai képe tartalmazhatja az anaemia (dyspnoe, fáradtság, sápadtság, tachycardia, szívdobogás stb.), Az ödéma, az emésztési zavar és a malabszorpciós szindróma, az agyalapi mirigy elégtelensége és a hyperestrogenemia által okozott klinikai tüneteket is. megnövekedett ösztrogén hormon szérum, amelyet érrendszeri csillagok megjelenése jellemez). [1], [2], [3], [4], [5]

Diagnosztikai

A gyermekek májcirrózisának diagnózisa a fent bemutatott klinikai tüneteken és az elvégzett paraklinikai vizsgálatokon (biopszia és hisztopatológiai vizsgálat, májbiokémiai vizsgálatok, felső emésztőrendszeri endoszkópia, radiológiai vizsgálat bárium anyaggal, Gregersen-reakció és székletvizsgálat, ionogram) alapul. hasi, virológiai, metabolikus, immunológiai, hematológiai és hormonális meghatározások).

A májcirrózis diagnosztizálásához a következő célkitűzéseket kell betartani: a jellegzetes morfológiai elváltozások kimutatása biopsziával és hisztopatológiai vizsgálattal, az etiológiai faktor meghatározása, a funkcionális diagnózis (kompenzált vagy dekompenzált májcirrhosis), az evolúció stádiumának meghatározása, a betegség súlyosságának meghatározása és a szövődmények azonosítása.

Megkülönböztető diagnózis:

  • Krónikus vírusos hepatitis
  • Krónikus autoimmun hepatitis
  • Krónikus gyógyszer hepatitis
  • Krónikus hepatitis ismeretlen etiológiájú
  • Veleszületett májfibrózis.

Paraklinikai vizsgálatok:

A biopszia után kapott májszövet-fragmensek szövettani vizsgálata a májcirrózisra jellemző morfológiai elváltozások jelenlétére utalhat (nekrózis és hepatocelluláris regeneráció, a máj szerkezeti felépítésének dezorganizációjával).
A vérkép vérszegénység (csökkent hemoglobin- és vörösvértestszám) és hyalbuminemia jelenlétére utalhat. A vér biokémiai vizsgálata megváltozott májvizsgálatokat jelezhet kolesztázis-szindróma (megemelkedett lúgos foszfatáz, gamaglutamil-transzpeptidáz és más májenzimek) jelenlétével és citolitikusan megnövekedett TGO- és TGP-transzamináz-szintekkel.
A felső emésztőrendszer endoszkópiája és a bárium anyaggal végzett radiológiai vizsgálat felfedheti a nyelőcső varikációit.
A hasi ultrahang kimutathatja a port és a lép vénás rendszerének kitágulását.
A Gregersen-reakció okkult emésztőrendszeri vérzés jelenlétére utalhat.
A virológiai meghatározások lehetővé teszik a májcirrhosis megjelenésében és kialakulásában szerepet játszó kórokozó azonosítását B, C vagy D májvírusok által okozott betegségek esetén.
A hormonális meghatározások jelezhetik hiperestrogenémia jelenlétét, az antidiuretikus hormon és az aldoszteron megemelkedett szérumszintjét. [1], [3], [4], [5]

Kezelés

A gyermekkori májcirrózis megelőzése a vírusos hepatitis elleni hepatitis B vírussal történő oltással, a májcirrózishoz vezető genetikai betegségek korai felismerésével és a veleszületett epevezeték rendellenességeinek műtéti korrekciójával érhető el.

Gyermekkori májcirrhosisban alkalmazott gyógyító kezelés magában foglalja a higiéniai-diétás intézkedések betartását, az okozó tényező leküzdésére szolgáló etiológiai kezelést és a kórokozó kezelést a morfológiai elváltozások terjedésének korlátozása és a szövődmények megelőzése érdekében.

A higiéniai-étrendi rendszer magában foglalja a fizikai erőfeszítések korlátozását, a betegség stádiumától függően, a magas kalóriabevitelt, a normál fehérjebevitelt (1 g/testtömeg-kg/nap) és az alacsony zsírtartalmat. Ajánlatos ásványi anyagokat, esszenciális zsírsavakat, zsírban oldódó vitaminokat és nyomelemeket adni. A hepatotoxikus ételek (például füstölt húsok, konzervek, szárított bab, olajos magvak stb.) Fogyasztása ellenjavallt.

Az etiológiai kezelést vírusos etiológiai májcirrhosisban szenvedő gyermekeknél (B vagy C vírusfertőzés) alkalmazzák, és interferon beadását foglalja magában.

A patogén kezelés magában foglalja a D-penicillamin beadását, a morfológiai elváltozások mértékének korlátozása érdekében; Propanolol beadása, a nyelőcső varikájában a felső emésztőrendszeri vérzés és a diuretikumok (Furosemide, Spirolnolactone) megelőzése érdekében, az ascites és az ödéma elleni küzdelem érdekében. Azokban az esetekben, amikor mellékhatások jelentkeznek a megnövekedett folyadékmennyiség eltávolítása után a hasüregből, paracentézis ajánlott. Szükséges a vérszegénység kijavítása az eritrocita tömeg vagy a teljes vér transzfúziójának beadásával is.

A betegség súlyos eseteiben, a gyógyszeres kezelésre adott válasz nélkül, májtranszplantáció ajánlott. [1], [2], [3], [4], [5]

Evolúció. Prognózis. szövődmények

A gyermekek májcirrhózisa hosszú és progresszív lefolyású, a következő szövődmények fokozott kockázatával jár:

  • Felső emésztési vérzés
  • Fehérje-kalória alultápláltság
  • Növekedési és fejlődési rendellenességek
  • Késleltetett pubertás
  • amenorrhoea
  • gynecomastia
  • Máj-encephalopathia.

A betegség prognózisa az etiológiától függően nagyon eltérő; a vírusos vagy genetikai etiológia májcirrhosisa, az etiológiai és patogén kezelés beadását követően, kedvező prognózist mutathat. Portál hipertóniával és májelégtelenséggel járó esetekben a prognózis fenntartva van, a betegség három hónapon belül, legfeljebb három éven belül halálra fejlődik. [2], [3], [4]