Máj-encephalopathia transzplantáció előtt
A teljes Németországi Szövetségi Köztársaságban körülbelül 1,5-2,5 millió ember szenved krónikus májbetegségben, közülük körülbelül egymillió cirrhosisban. A máj encephalopathia (HE) kialakulhat májcirrhosis (= noduláris, átalakult máj) vagy a kevésbé gyakori akut májelégtelenség (például gombamérgezés után) összefüggésében, és okozati összefüggésben van a máj funkcionális rendellenességével vagy kialakulhat egy Máj bypass áramkör, amelyben a vér a gyomor-bél traktusból átfolyik a cirrhotikus máj mellett, és eljut az agyig anélkül, hogy átjutna a máj méregtelenítő rendszerén.
A portiszisztémás encephalopathia (= PSE) kifejezést szinonimaként használják a német ajkú országokban, amelynek célja egyértelművé tenni, hogy az encephalopathiát elsősorban a bypass ciklus okozza. Ezenkívül a hepatoportális encephalopathia kifejezést használják, amely egyszerre helyezi a máj diszfunkcióját és a sönt kialakulását az előtérbe. A minimális encephalopathia kifejezés a máj encephalopathia klinikai kezdeti szakaszait írja le, mint egy másik szinonimát.
A szinonimák sokfélesége zavart okozhat a laikusok és az érintettek, de a rokonaik számára is, bár végső soron ugyanazt a betegséget és ugyanazokat a neurológiai és neuropszichológiai rendellenességeket jelentik. Ezek a zavarok elvileg visszafordíthatók, és az alábbiakban részletesebben leírjuk.
A szinonimák sokfélesége zavart okozhat a laikusok és az érintettek, de a hozzátartozóik számára is, bár végső soron ugyanazt a betegséget és ugyanazokat a neurológiai és neuropszichológiai rendellenességeket jelentik. Ezek a zavarok elvileg visszafordíthatók, és az alábbiakban részletesebben leírjuk.
Klinika/szakaszok
A máj encephalopathia tünetei a tudat, a személyiség minimális károsodásától vagy az intellektuális képesség finom zavaraitól kezdve a súlyos zavartságig és kómáig terjednek.
Az ókorban a görög orvosok rámutattak a "mentális és érzelmi problémák" és a májbetegségek közötti kapcsolatra. A kevés anatómiai és élettani ismeret ellenére elképesztő megfigyelések történhetnek. Például a koszi Hippokratész (kb. Kr. E. 460-370) a következőképpen írta le a "sárgás" beteget: "Nem lehet fogva tartani, érthetetlen dolgokat mond, rosszindulatú és nem lehet megnyugtatni."
A klinikai tünetek szerint a HE általában 4 szakaszra oszlik:
ban,-ben I. szakasz a betegeknél fokozott az alvásigény, ami időnként az alvás-ébrenlét ritmusának megfordulásával párosul. Gyakran hiányzó gondolkodásúnak, homályosnak tűnnek, és "nincs kedvük semmihez sem". A hangulatváltozások depresszióként vagy fokozott ingerlékenységként jelentkezhetnek.
ban,-ben II. Szakasz a betegek egyértelmű pszichomotoros lassulást észlelnek. Késéssel reagálnak a beszélgetésre. A finom motoros folyamatok, például az ügyesség vagy a beszéd, ma már lényegesen jobban károsodnak. A klinikai vizsgálat során észrevehető egy finom kézremegés, amelyet "csapkodó remegésnek" neveznek.
ban,-ben III. Szakasz mély a tudatzavar. A betegek időben és helyen dezorientáltak. Lehetnek nyugtalanok és izgatottak, de általában apatikusak és álmosak. A motoros és koordinatív idegrendszer károsodását egyértelmű járásbizonytalanság és érezhetően homályos beszéd jellemzi.
ban,-ben IV. Szakasz ha a beteg eszméletlen, akkor kezdetben nem reagálnak arra, hogy beszélnek velük, később pedig nem is fájdalmas ingerekre. Nincs több önkéntes mozgalom. A halál májkómában következik be.
1970-ben először látens (= "rejtett") máj encephalopathiáról számoltak be. A máj encephalopathiájában a látencia ezen szakaszát agyi diszfunkcióként határozzák meg cirrhotikus betegeknél, amelyekben a klinikailag egyértelmű neurológiai tünetek hiánya ellenére kóros vizsgálati eredmények találhatók a pszichometriai vizsgálati eljárásokban (2. és 3. ábra), amint az alábbiakban részletesebben leírjuk. A betegek fokozatosan progresszív figyelem- és koncentrációs gyengeségekről vagy memóriaproblémákról számolnak be, amelyek meghaladják a szokásos és korábban ismert egyéni szintet. Ez együtt járhat a reakciókészség csökkenésével, vezetési rendellenességekkel vagy enyhe finommotoros rendellenességekkel, amelyek észrevehetően befolyásolhatják a beteg életminőségét és mindennapi életét, különös tekintettel a kézműves szakmában foglalkozó betegekre. Ezenkívül bebizonyosodott, hogy a járművezetés képessége a látencia szakaszában már jelentősen romlik.
A szakaszok közötti határok nem élesek, inkább folyékonyak, ami megnehezíti az egyes betegek osztályozását. Ezért a hepatikus encephalopathia mértékét és különösen a korai diagnózist csak tapasztalt neurológus vagy gasztroenterológus értékelheti, hogy a terápiás intézkedéseket időben elkezdhesse.
A máj encephalopathia kialakulásának okai
A patomechanizmusok megértésében elért jelentős előrelépés ellenére a máj encephalopathia kiváltó okai még mindig nem tisztázottak részletesen, így az egyszerűség és a megértés érdekében itt csak a legfontosabbakat írják le.
A sokféle hipotézis közül az ammónia hipotézis kap kulcsszerepet. Az ammónia akkor keletkezik, amikor az élelmiszerfehérjék (fehérjék) lebomlanak, a bél nyálkahártyája elnyeli és továbbjut a májba. Ott főleg az úgynevezett karbamid-ciklus eliminálja. A megemelkedett ammónia-értékeket akkor találják meg, ha az ammónia-méregtelenítésre specifikus májsejtek száma és működése a különböző krónikus májbetegségek miatt csökkent.
Másrészt a máj cirrhotikus átalakításának részeként az ammónia megkerülheti a májat és annak eliminációs rendszereit (karbamidciklus), és károsíthatja az agyat. Manapság azt feltételezik, hogy az agyban felhalmozódó ammóniát speciális sejtek méregtelenítik glutaminná.
Ezek a speciális sejtek az úgynevezett asztrociták, amelyek többek között az idegsejtek és az agyi erek közötti anyagcserét szolgálják, és fontos szerepet játszanak a neurotranszmitterek (az agyban lévő hírvivő anyagok) metabolizmusában. Az asztrocitákban felgyülemlett glutamin miatt az asztrociták megduzzadhatnak a folyadékváltások miatt, és ezáltal károsíthatja az idegi ingerek átadását a különböző agyrégiók között.
diagnózis
A máj encephalopathia diagnózisa főként a klinikai vizsgálati eredményeken, az előrehaladott májelégtelenség laboratóriumi jelein (GOT, GPT, GLDH, CHE, AP, GT, vérlemezkék, antithrombin III, albumin, Quick, bilirubin) és a megemelkedett ammóniaszinteken alapul. A normális ammóniaszint azonban nem feltétlenül jelenti a máj encephalopathia jelenlétét, mivel a májkómában a betegek 10% -ában normális ammóniaszintet találtak.
A látens HE diagnosztizálásában kiemelkedő szerepet tulajdonítanak a pszichometriai vizsgálati eljárásoknak, az úgynevezett papír és ceruza teszteknek. Az első tesztek egyikeként a sorkövetési tesztet (lásd a 2. ábrát) bevezették a HE diagnosztikájába. Ebben a tesztben, amelyet itt képviselőként kell bemutatni, a tesztalanyoknak az a feladata, hogy a lehető leghamarabb húzzanak egy vonalat egy 4 mm széles kettős vonalon belül anélkül, hogy hozzáérnének.
Ily módon a vonalkövetési teszt méri a finommotoros mozgások sebességét és pontosságát, valamint a vizuális térbeli orientációt és a koncentrálóképességet időbeli stressz körülmények között. A különféle tesztek kombinációinak az az előnye, hogy az egyes tesztekkel pontosabb nyilvántartást vezetnek a különféle neuropszichológiai rendellenességekről, amelyet egyetlen teszt nem garantálhat. A pszichometriai módszerek mellett neurofiziológiai módszereket, például elektroencefalogrammal (EEG) végzett vizsgálatot vagy kiváltott potenciálokat alkalmaznak a diagnosztikában.
Ezeknek a vizsgálati módszereknek a hátránya az alacsonyabb diagnosztikai érték a papír- és ceruzatesztekhez képest, valamint a megnövekedett anyagköltség. A képalkotó vizsgálatok, például a komputertomográfia vagy a mágneses rezonancia tomográfia megvalósítását elsősorban a differenciáldiagnózisra használják d. H. más betegségek kizárása, mint a létező tudatzavar oka, de kevésbé a máj encephalopathia diagnózisa. Ezen felül a pozitronemissziós tomográfia és az MR spektroszkópia rendelkezésre áll különösen tudományos kérdéseknél.
terápia
Az alábbiak a leggyakoribb kiváltó tényezők, amelyek a máj encephalopathia kialakulásához vezetnek cirrhosisban:
- Emésztőrendszeri vérzés
- Diétás hibák, például fehérje étrend vagy alkoholfogyasztás
- "Nyugtatók/altatók", például benzodiazepinek vagy túlzott vizelethajtó kezelés
- Fertőzések
A megfelelő óvintézkedések és az életmód kisebb változásai máris figyelemre méltó eredményeket érhetnek el. Például a májcirrózisban szenvedő betegeknek kiegyensúlyozott, magas rosttartalmú étrendet kell fenntartaniuk és kerülniük kell az alkoholt. Ezen a ponton ki kell emelni, hogy a korábbi véleményekkel ellentétben a csökkentett fehérjetartalmú étrendnek (= fehérjehiányos étrend vagy fehérje-alultápláltság) nincs értelme azoknak a májcirrhotikusoknak, akik a jelenlegi ismeretek alapján nem szenvednek akut encephalopathia-epizódban. Célul kell kitűzni a napi 0,8 - 1 g/testtömeg-kilogramm fehérjebevitelt, ezáltal úgy tűnik, hogy a növényi fehérje előnye a kiegyensúlyozottabb ammónia-egyensúly az állati fehérjéhez képest. Csak a heveny encephalopathia során, például a jelentős fehérjeterhelést jelentő akut emésztőrendszeri vérzés kapcsán lehet a fehérje bevitelének ideiglenes korlátozása napi 20-30 g-ra a használat orvosi felügyelete mellett.
Másrészt a fent leírt kiváltó tényezők kiküszöbölése vagy elkerülése sok esetben elegendő az encephalopathia epizódjának befejezéséhez. Például a fertőzéseket korai szakaszban antibiotikumokkal kell kezelni, a nyugtatókat és az altatókat, például a benzodiazepineket más gyógyszerekkel kell helyettesíteni, és kerülni kell a túlzott vízhajtást (a víz kiválasztása). Nem egyértelmű esetekben vérszékletvizsgálatot és szükség esetén gasztroszkópiát jeleznek a látens gyomorvérzés kizárására.
A gyógyszerterápiás ajánlások megfelelnek a máj encephalopathia kialakulásának elméleti elképzeléseinek és hipotéziseinek. A terápia alappillére tehát a megnövekedett vér-ammónia-koncentráció megszüntetése. Az alapvető terápiás szereket laktulózt és laktitolt használják az ammónia koncentrációjának csökkentésére. Csökkentik a bélbaktériumok által közvetített ammóniatermelést, és gátolják annak felszívódását a bélnyálkahártyán keresztül azzal, hogy megváltoztatják a baktériumok anyagcseréjét és megsavanyítják a béltartalmat. Ezenkívül növelik a széklet gyakoriságát. A cél olyan adagolás legyen, amely napi 2-3 puha széklethez vezet.
A szervezet saját ammónia-méregtelenítési teljesítményének növekedése az ornitin-aszpartát adagolásával érhető el, amely a karbamid-ciklus természetes anyagcsereterméke, és így elősegíti az ammónia beépülését a máj e méregtelenítési ciklusába.
Az antibiotikum-terápia elsősorban az ammóniát termelő bélbaktériumokra irányul. Korábban elsősorban a neomicint használták, de hosszú távú használata vese- és halláskárosodáshoz vezethet. Újabb vizsgálatok szerint a neomicint már nem szabad használni, hanem például metronidazollal kell helyettesíteni.
Ezenkívül vannak más terápiás megközelítések is, például cinkkel, benzodiazepin antagonistákkal vagy elágazó láncú aminosavakkal, amelyek egyedi esetekben tűnnek értelmesnek, de amelyekre jelenleg nincs általános terápiás ajánlás a vizsgálat alapján Végül a májtranszplantációt fontolóra kell venni a hepatikus encephalopathia magasabb fokú stádiumaihoz társuló előrehaladott májelégtelenségben.
Összegzés
Összefoglalva megállapítható, hogy a máj encephalopathia a krónikus májelégtelenség másodlagos betegsége, amely cirrhotikus átalakulási folyamatokon alapszik. Pszichometriai vizsgálati eljárásokkal, amelyek papír-ceruza tesztként állnak rendelkezésre, a klinikailag látens stádium megbízhatóan diagnosztizálható sok idő vagy anyagi ráfordítás nélkül, így korai szakaszban megakadályozható a magasabb fokozatú stádiumokba való továbbjutás. Néhány hatékony és jól tolerálható gyógyszer, például ornitin-aszpartát vagy laktulóz kapható erre a célra.
Dr. med. J. C. Ennen
Prof. Dr. med. K. Weissenborn
Neuro-Metabolikus Ambulancia
Neurológiai és Klinikai Neurofiziológiai Klinika
Hannoveri Orvostudományi Kar
Ezt a cikket PDF-fájlként is megkaphatja a betegtájékoztató sorozatban: