Májkapu trombózis
Májkapu trombózis a portális véna thrombus általi elzáródását jelenti. A véna elzáródásával a portális vénás nyomás megnő. Portál hipertónia meghatározza:
- splenomegalia
- nyelőcső-gyomor visszér
- ascites
- hepatomegalia torlódással.
Hozzávetőleges A cirrhosisban szenvedő felnőttek 25% -a portálvénás trombózisuk van, különösen a lassuló véráramlás miatt. A portál trombózisát bármely olyan kóros állapot okozhatja, amely rendellenes véralvadást okoz.
- Az újszülöttek gyakori okként jelentkeznek köldökzsinór fertőzés,
- Idősebb gyerekek - vakbélgyulladás,
- Felnőttek - mieloproliferatív betegségek, hasnyálmirigy-, vese-, máj- vagy mellékvese-rák, policitémia, műtét és terhesség.
Gyakran több olyan kóros állapot létezik, amelyek együttesen okozzák a portális vénák trombózisát. Az ok a betegek csaknem egyharmadánál nem ismert.
A legtöbb betegnek nincsenek tünetei. Egyeseknél a klinikai kép fokozatosan kialakulhat, különösen a portális hipertónia miatt. Ha kialakul nyelőcső-gyomor visszér megrepedhetnek, súlyos vérzést, hematemesist és melenát okozva. A portális hipertónia másik vaszkuláris szövődménye a gyomor-vénás fedezetek.
A diagnózis gyanúja merül fel egy olyan történelem előtt, amely magában foglalja:
- a gyomor-bélrendszeri vérzés története
- splenomegalia
- a portális trombózisra hajlamosító kóros állapotok.
Kezelés antikoagulánsokat, antifibrinolitikumokat tartalmaz. Ha az ok a szervezetben előforduló fertőzés, akkor azt speciálisan kezelik. A nyelőcső-varikumok számos terápiában részesülnek, mind orvosi, mind műtéti eljárásokban.
halálozás a trombózist kiváltó alapbetegségtől függ.
Patogenezis
Ajtóér a hasnyálmirigy nyaka mögött képződik a lépvénának a felső mesenteriummal való összekapcsolásával. Vért kap a cisztás vénából, a pylorusból, a hasnyálmirigy tartozékából, a superior pancreatoduodenalis és más kisebb vénákból.
Általában a portális véna belép a hepatis portálba, és a jobb és a bal ágra oszlik. A jobb ág osztódik az elülső és a hátsó ágra, amely elvezeti a jobb máj lebeny elülső és hátsó szegmensét.
A periportális biztosítékok kialakulása a trombózis krónikus evolúciójával és a test arra irányuló kísérletével történik, hogy a vérnyomást más eszközökkel a szív felé terelje. A portális véna közelében finom vénás hálózatok alakulnak ki, amelyek elveszik az elzáródott vért.
A portális véna üreges transzformációja szivacsos subhepatikus tömegként jelenhet meg. Az epevezeték repedéseit, az úgynevezett pszeudokolangiokarcinómát, retrográd endoszkópos kolangiopancreatográfia észleli portális hipertóniában szenvedő betegeknél.
A portál trombózis fertőző állapot, műtét vagy neoplazma (hasnyálmirigy, máj) után vagy májműködési zavar következtében jelentkezik. A pyogén cholangitis a portális trombózis oka is.
Okok és kockázati tényezők
A portalis véna trombózisával összefüggő betegségek Tartalmazzák:
- szívelégtelenség, Budd-Chiari szindróma
- összehúzódó szívburokgyulladás, májcirrhosis
- máj, hasnyálmirigy, gyomorrák, kolangiocarcinoma, mellékvese rák
- májtályog, hasnyálmirigy-gyulladás, köldökzsinór fertőzés
- terhesség és preeclampsia, a portális véna traumája
- mieloproliferatív betegségek, trombotikus diatézis
- súlyos kiszáradás, fogamzásgátló alkalmazás.
jelek és tünetek
A portális vénás trombózis tünetei attól függenek a trombus kialakulásának sebessége a vénában. A betegséget csak az emésztőrendszeri vérzés jelentkezésekor vagy a rutinszerű orvosi vizsgálatok során fedezik fel. A legtöbb betegnél csendesen kezdődik. A jelek és tünetek lehetnek finomak és nem specifikusak, és az alapbetegség beárnyékolhatja őket. Kivételt képeznek azok a betegek, akiknek hypergoagulációja és portális vagy mesenterialis trombózisa van, akiknél a trombózis akut vagy szubakut kialakulása után súlyos vagy mérsékelt hasi fájdalom jelentkezik.
A betegek:
- hasi fájdalom
- szisztémás portál encephalopathia vagy emésztőrendszeri vérzés, amelyet nyelőcső-varikumok, splenomegalia vagy ascites okoznak.
- Az alapbetegség tünetei, mint például a hasnyálmirigy-gyulladás, az intraabdominális szepszis vagy az emelkedő cholangitis, dominánsak lehetnek.
A portális véna kavernás transzformációja, a choledochalis visszerek és az epeutak ischaemiás károsodása állítólagos ok. Ez az epekövek és a kolangitis másodlagos kialakulásához is vezet.
Kikötővénás trombózis akut és krónikus formára oszlik.
Akut forma az orvosok gyakran elmulasztják, és a jelek és tünetek homályosak.
A betegek sürgősen jöhetnek:
- hirtelen fellépő fájdalom a jobb hypochondriumban
- hányinger, láz, progresszív ascites
- a bél ischaemia thrombus terjedésével vagy a portális hipertónia miatt másodlagos bélhipoperfúzióval
- Alkalmanként a betegek vérvért hajthatnak ki.
Amikor megjelenik májelégtelenség, a beteg egészségi állapota gyorsan és kedvezőtlen prognózissal romolhat. Ha az ok neoplazma, a legtöbb betegnek nincs hematóma, mert nem élnek túl sokáig.
Fogyás, étvágytalanság, grata és hasi fájdalom gyakori megnyilvánulásai.
Diagnosztikai
Képalkotó vizsgálatok
A Doppler ultrahang az előnyben részesített képalkotó teszt. Megmutatja az elzáródás helyét és a véráramlás lelassulását vagy akár annak hiányát. A diagnózist angiográfia és radiográfia igazolja.
A portális véna daganatai trombusnak tűnhetnek, de ez a kóros állapot ritkább. A portális véna daganata májsejtes karcinómával társul. Az obstrukció lehet részleges vagy teljes. Trombushoz társulhat.
Májbiopszia a diagnózis megerősítéséhez szükség lehet.
Számítógépes tomográfia kontrasztinjekcióval a leggyakrabban használt teszt. A portális vénás fázis a bolusinjekció után 60 másodperccel kezdődik. A CT-hez kapcsolódó angiográfia jobb képet nyújt a portális vénás keringésről és a máj érintettségéről. Az angiográfiai katétert a közös celiacia tengelybe, a máj artériába vagy a felső mesentericus artériába helyezzük, a combartéria által módosított Seldinger-technikával.
Kezelés
A portál vénák trombózisának kialakulása szükségessé teszi a sürgősségi endoszkópia alkalmazását visszér szkleroterápia, létrehozása a transzosuguláris intrahepatikus portoszisztéma-TIPS, a Porto-cav vagyok vagy transzjuguláris vagy transzhepatikus portomezenterialis thrombolysis, az ischaemiás bél reszekciója vagy akár májtranszplantáció.
Az akut bárányhimlő vérzés életveszélyes lehet, és azonnali terápiás beavatkozást igényel.
szkleroterápia olyan módszer, amellyel a vérzést szklerotizáló szerek helyi injekciójával állítják le. A visszéreket endoszkópos módszerrel kötik le, amelynek során a nyelőcső és a gyomor varikuma gumiszalagokkal van megkötve. Ezeknek a módszereknek az akut vérzés esetén 95% -os a sikere.
Oktreotid és vazopresszin vazokonstriktív anyagok, amelyek csökkentik a vér áramlását az eso-gyomor keringésében.
TIPPEK egy olyan intervenciós eljárás, amely csökkenti a portális vérnyomást a véráramlás eltérésének létrehozásával. Az eljárást radiológiai kontroll alatt végezzük. A TIPS bizonyos szövődményekkel jár:
- intraabdominális vérzés
- a nap kudarca
- májinfarktus
- hangelzáródás.