Mastocytosis - okai, tünetei és kezelése
A Mastocytosis ritkán előforduló betegség, amelyben az úgynevezett hízósejtek (védekező sejtek) patológiás felhalmozódása van. Ezek felhalmozódhatnak a bőrben vagy a belső szervekben. A mastocytosis általában ártalmatlan; bizonyos esetekben azonban agresszív vagy rosszindulatú is lehet.
Tartalomjegyzék
Mi a mastocytosis?
A kifejezés alatt Mastocytosis Az orvosok megértenek egy nagyon ritka betegséget. Ez a hízósejtek fokozott és végső soron patológiás felhalmozódásához vezet.
Ezek részt vesznek az immunrendszerben, és olyan messenger anyagokat szabadítanak fel, mint például a hisztamin. Ha fokozott a hízósejtek felhalmozódása, akkor bizonyos kiváltó tényezők egyfajta allergiás reakciót váltanak ki. Alapvetően különbséget tesznek a mastocytosis két típusa között: a cutan mastocytosis csak a bőrt, míg a szisztémás mastocytosis a belső szerveket vagy szöveteket érinti.
A mastocytosis tünetmentes lehet, vagy súlyosabb esetekben súlyosan korlátozhatja az érintettek mindennapi életét. A járványok gyakran bizonyos kiváltó okok miatt következnek be, például étkezés vagy más betegségek miatt. A mastocytosis pontos okai még nem ismertek.
okoz
Ez a növekedési receptor KIT mutációja, amely a hízósejteken helyezkedik el. Ez a mutáció a sejtek kontrollálatlan növekedéséhez és végső soron mastocytosishoz vezet.
A mastocytosisban szenvedő gyermekeknél nem volt ilyen változás. Ez egy olyan mutáció, amely nincs hatással a tényleges csírasejtre, és ezért csak a legritkább esetben öröklődés útján terjed át.
Tünetek, betegségek és tünetek
A mastocytosis sokféle panaszt és tünetet okozhat. Egyes betegeknél kevés tünet tapasztalható, míg más betegeknél súlyos kellemetlenségek tapasztalhatók. Hogy pontosan mely tünetek jelentkeznek, attól függ, hogy a testben hol jelentkeznek, és mennyire szaporodnak a hízósejtek. A mastocytosis tünetei a fáradtságtól és a bőrirritációtól a gyomorfájásig, émelygésig és hányásig terjedhetnek.
Jellemzően a tünetek a bőr felszínén jelennek meg. Ezután barna-vörös foltok keletkeznek a törzsön, a combon és a fenéken. A foltok átmérője elérheti a három millimétert néhány centiméterig, a felnőtteknél főleg kis foltok, a gyermekeknél pedig foltok. Ha a foltokat megérinti, kellemetlen viszketés lép fel az érintett területen.
A betegség előrehaladtával a wheals fejlődik, szaporodik és vöröses kiütést okoz. A bőrelváltozások a mastocytosis minden formájában előfordulnak, és gyakran önmagukban is megszűnnek. A betegség előrehaladott stádiumában jelentkező, kezelni kívánt panaszok, például fogyás, légszomj, láz és hőhullámok eltérőek.
Súlyos esetekben keringési összeomláshoz vezethet. A tünetek általában stresszes helyzetekben jelentkeznek, például stressz alatt, vagy alkohol vagy nagy étkezés után.
Diagnózis és lefolyás
A Mastocytosis (a betegség bőr formájában) bizonyos esetekben tipikus vörösbarna bőrelváltozások alapján diagnosztizálható. A pontos diagnózis azonban gyakran problémákat okoz a kezelőorvos számára, mivel a betegség nem mindig jelentkezik tipikus tüneteken keresztül. A bőr és esetleg a csontvelő szövetmintája információt nyújthat a mastocytosis jelenlétéről. Az átfogó vérvizsgálaton végzett magas triptázszint mastocytosisra utal. Ez egy fehérje, amely jelen van a hízósejtekben, és amelynek szintje növekszik, ha fokozottan előfordul.
A mastocytosis lefolyása nagyban függ az egyes esetek egyéni jellemzőitől. Az életminőség jelentős csökkenésére csak ritkán lehet számítani.
Bonyodalmak
Duzzanatok vagy hólyagok is megjelennek a bőr érintett területein, és a papulák továbbra is kialakulnak. A betegek hányást vagy hányingert is tapasztalnak. Továbbá vannak kellemetlenségek a gyomorban vagy hasmenés, és gyomorfekély alakulhat ki. A további folyamat során a vérnyomás éles esése következik be, ami eszméletvesztéshez is vezethet.
Az életminőséget jelentősen csökkentik és korlátozzák a mastocytosis panaszai és tünetei. Általános szabály, hogy a tünetek korlátozhatók, és gyógyszeres kezeléssel jól küzdenek. Nincsenek komplikációk. Magát az alapbetegséget azonban úgy kell kezelni és kezelni, hogy a tünetek ne jelennek meg a rángatózásban. Általános szabály, hogy univerzálisan nem lehet megjósolni, hogy ez csökkenti-e a várható élettartamot.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha olyan tünetek jelentkeznek, mint a diffúz betegségérzet vagy a rossz közérzet, tanácsos orvoshoz fordulni a tünetek tisztázása érdekében. Orvosra van szükség gyomorfájdalom, emésztőrendszeri panaszok, hányinger vagy hányás esetén. Fokozott fáradtság, gyors kimerültség vagy fáradtság esetén orvoshoz kell fordulni. A jelenlegi szabálytalanságok egészségkárosodást jeleznek, és ezeket orvosi vizsgálatokkal kell tisztázni. A bőr megjelenésének változásai, a nyálkahártyák vagy a duzzanatok kialakulása a szervezet figyelmeztető jele. Meg kell vizsgálni és kezelni kell. Beszélje meg orvosával a bőrfoltokat vagy az elszíneződést.
Ha a meglévő tünetek fokozatosan növekednek, vagy tovább terjednek, orvoslátogatásra van szükség. Tartós viszketést, hőhullámokat vagy megnövekedett testhőmérsékletet is orvoshoz kell mutatni. Ha a személynek légszomja vagy szünetei vannak, aggodalomra ad okot. Az alvászavarok, a belső gyengeség és a normál teljesítmény csökkenése a szervezetben fennálló rendellenesség további jelei. Ha a szívritmusban szabálytalanságok, légzési rendellenességek vagy a koncentráció csökkenése miatti szorongás fordul elő, orvoshoz kell fordulni. Az áramkör meghibásodása esetén azonnal sürgősségi szolgálatot kell riasztani, és meg kell kezdeni az elsősegély-nyújtási intézkedéseket.
Kezelés és terápia
Kezelése a Mastocytosis általában magában foglalja az egyes tünetek enyhítését, és ha ismertek a kiváltó okok, elkerüljük azokat. A terápia magában foglalhatja például bizonyos gyógyszerek, például antihisztaminok, például allergiában alkalmazott gyógyszerek vagy kortizont tartalmazó készítmények beadását. A különösen előforduló viszketés és hasonló tünetek enyhíthetők ily módon. Ezután szükség esetén fájdalomcsillapítót is lehet szedni.
Ha ismertek az allergiához hasonló tünetek kiváltó okai, azokat mindenképpen kerülni kell. Ide tartozhat például alkohol, fűszeres ételek, bizonyos ételek vagy akár rovarölő szerek. A mastocytosisban szenvedő betegeknek azonban mindig magukkal kell venniük egy sürgősségi készletet, amely gyógyszereket tartalmaz, amelyeket a kiváltó tényezőre adott súlyos reakció esetén kell beadni. Még akkor is, ha a mastocytosis gyakran ártalmatlan és szinte észrevétlen, vagy célzott terápiával könnyen kezelhető, a betegség nem gyógyítható.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
A gyógyulás esélye attól a ponttól függ, ahol a mastocytosis bekövetkezett. Alapvetően a betegség formái megkülönböztethetők gyermekeknél és felnőtteknél. Jó előrejelzést lehet készíteni a gyermekek számára. A tünetek általában két és három éves kor után tűntek el. Ezután az érintettek folytathatják a jelek nélküli életet. Csak ritka esetekben alakul ki krónikus forma. Ez azt jelenti, hogy a jellegzetes panaszok akkor állandóak.
Felnőtteknél a mastocytosis először pubertáskor jelentkezik. A prognózis itt sokkal rosszabb. Mivel a betegségek többségében a jellegzetes bőrfoltok és egyéb panaszok egy életen át megmaradnak. Akár könnyen hízhat is. Javulás, beleértve a gyógyulást is, csak körülbelül minden tizedik betegnél fordul elő. Előfordul, hogy a felnőtt betegek bizonyos kiváltó tényezők elkerülésével enyhíthetik a tüneteket.
Az érintettek közül sokan alacsonynak találják a mastocytosis terheit. Mivel a betegség csak ritkán rosszindulatú, általában nem csökken a várható élettartam. Kezelés nélkül is a gyermekek nagyobb számában tűnnek el a tünetek. A felnőtteknek viszont meg kell élniük a mastocytosis jeleit.
megelőzés
Mivel a pontos okai a Mastocytosis még nem ismertek, a szigorú értelemben vett megelőzés nem lehetséges. Ha azonban már létezik betegség, vagy olyan tünetek jelentkeznek, amelyek arra utalnak, rendszeres orvoslátogatásokat kell végrehajtani az érintett személy egészségi állapotának figyelemmel kísérése érdekében. Az egészséges életmód és az egyes kiváltó tényezők elkerülése segíthet a betegség megfékezésében és a tünetek jelentős enyhítésében.
Utógondozás
Mivel a mastocytosis gyógyíthatatlan, a kezelés összetett és hosszadalmas, az utókezelés a betegség megfelelő kezelésére összpontosít. A szenvedőknek a megpróbáltatások ellenére is meg kell próbálniuk összpontosítani egy pozitív gyógyulási folyamatra. A megfelelő testtartás kialakításához relaxációs gyakorlatok és meditáció segíthet az elme megnyugtatásában és összpontosításában.
Ezen túlmenően, ha váratlanul rosszul érzi magát, ezt azonnal meg kell beszélni a kezelőorvossal a tünetek súlyosbodásának megakadályozása érdekében. Minél korábban fordulnak orvoshoz, annál jobb a betegség további lefolyása. Általános szabály, hogy a mastocytosis nagyon súlyos fáradtsághoz és fáradtsághoz vezet az érintett személynél.
A betegség törzsei hosszú távon kedvezhetnek a depresszió vagy más pszichológiai zavarok kialakulásának. Fontos ezt megfigyelni, és ha szükséges, tisztázni kell egy pszichológussal. A terápia segíthet a helyzet jobb elfogadásában és az életminőség javításában.
Ezt megteheti maga is
Kerülni kell azokat az ételeket és hatóanyagokat, amelyek elősegítik a mastell citokinek termékeit és ezáltal a tüneteket okozzák. Az alacsony hisztamin tartalmú étrend magában foglalja bizonyos ételek és italok kerülését. Az, hogy mely ételeket tolerálják, személyenként változik, és a legjobban táplálkozási terv segítségével rögzíthető. Ezenkívül néhány vezérelv érvényesül. Például a hosszabb ideig tárolt ételek általában több hisztamint tartalmaznak. A főzés, fagyasztás, sütés vagy sütés megsemmisíti a szövetet. Még az ön által készített ételek is elviselhetők. Az alkoholt viszont kerülni kell, mert a sör, a bor és hasonlók gátolják a hisztamint lebontó enzimet.
Ezenkívül a sürgősségi készletnek mindig kéznél kell lennie, mert anafilaxiás reakció felismerhető kiváltó tényezők nélkül is előfordulhat. Egy ilyen sürgősségi készlet a kiváltó októl és a betegség súlyosságától függően antihisztaminokat, glükokortikoidokat és egy adrenalin-autoinjektort tartalmaz. Azt, hogy mely szereket kell részletesen cipelni, mindig tisztázni kell a felelős orvossal.
dagad
- Moll, I.: Bőrgyógyászat. Thieme, Stuttgart, 2010
- Peter, H.-H., Pichler, W.J. (Szerk.): Klinikai immunológia. Urban & Fischer, München, 2012
- Trautmann, A., Kleine-Trebbe, J.: Allergológia a klinikán és a gyakorlatban. Thieme, Stuttgart, 2013
Esetleg ezek is érdekelhetnek
A MedLexi.de oldalon nem csak az egészségről, az orvostudományról és a wellnessről publikálunk, hanem a jelenlegi orvosi kutatás és az orvostechnika iránt is lelkesen. Örömmel kutatjuk az emberi jólétre és egészségi állapotára vonatkozó összes témát, és a nagyközönség számára magas újságírói követelményekkel magyarázzuk az összetett orvosi kérdéseket.
Tantárgyaink orvosi szakértői ismeretei segítenek abban, hogy érthető ismereteket készítsünk az Ön egészségére. Kíváncsian vizsgáljuk meg a kérdéseket, ellenőrizzük őket a jelenlegi kutatások alapján, és áttekintjük a napi orvosi gyakorlatot is. Az orvos és a beteg közötti tudás közvetítőinek tekintjük magunkat.