Medlife teljes bilirubin
Miután a keringő vörösvértestek elérték normális életük végét (120 nap), retikuloendoteliális sejtek elpusztítják őket.
A keringő bilirubin 80% -a öregedő eritrocitákból származik, a keringő bilirubin fennmaradó 15-20% -a hem tartalmú fehérjékből származik: máj citokrómokból, izom myoglobinból, enzimekből.
A bilirubint a hemofehérjék hemfrakciójának enzimatikus katabolizmusával állítják elő a makrofágok. A hem oxidációját követően biliverdin keletkezik, amely viszont bilirubinná metabolizálódik1,2,3
A bilirubint az albuminhoz kötődve a májba szállítják, ahol az uridin5'-difoszfo-glükuronil-transzferázok (UDP-glükuronil-transzferázok) hatására glükuronsavval konjugálódik.
Az így konjugált bilirubint az epevezetékbe szállítják, ahonnan az epével együtt az epevezetékekben, majd a bélben eliminálódik, ahol az urobilinogén és a szterkobilinogén képződésével egymás után csökken. Az urobilinogén nagy része visszaszívódik a bélben, a portális keringésen keresztül jut el a májba, és egy kis része a székletben, a sztercobilinogennel együtt eliminálódik.
A szterkobilinogén és az urobilinogén kis része kiválasztódik a széklettel; Az urobilinogén nagy része visszaszívódik a bélben, és a portális keringésen (entero-hepatikus körön) keresztül jut el a májba, és az epével újból kiválasztódik.
A konjugált bilirubin magában foglalja a bilirubin-monoglukuronidot (máj) és a bilirubin-diglukuronidot (epefolyadék) 1.
Teljes bilirubin = konjugálatlan bilirubin (közvetett) + közvetlen bilirubin (konjugált).
A sárgaság differenciáldiagnózisához ajánlott a teljes bilirubin és a közvetlen bilirubin együttes meghatározása.
A teljes bilirubin szérumban történő meghatározása ajánlott:
• Extrahepaticus epeelzáródás
Nincs klinikai jelentősége
A teljes szérum bilirubin emelkedett értékei az (1,2,3) -ban találhatók:
• Dubin Johnson szindróma (autoszomális recesszív betegség, amely ahhoz vezet, hogy a hepatociták képtelenek kiválasztani a konjugált bilirubint az epében; ennek következtében emelkedik a bilirubin plazmaszintje, különösen közvetlenül a májenzimek emelkedése nélkül)
• Rotor szindróma (nagyon ritka autoszomális recesszív állapot, különbözik a Dubin-Johnson szindrómától, de hasonló megnyilvánulásokkal)
• Gyógyszer által kiváltott kolesztázis
• Extrahepatikus obstrukció (kövek, daganatok vagy szűkületek jelenléte által)
• Sárgaság a tüdőinfarktusok miatt megnövekedett pigmenttermelés, a szövetek vérgyűjtése, katéterezés után, aorta aneurysma repedések
• A bilirubin megváltozott konjugációja az alacsony bilirubin-glükuronil-transzferáz aktivitás miatt
• Újszülöttkori sárgaság - a glükuronil-transzferáz májenzim éretlensége miatt
• Örökletes és szerzett glükuroniltranszferáz hiány
• Gilbert-szindróma (genetikai állapot, csökkent glükuronil-transzferáz enzimatikus aktivitással, általában a kaukázusi populációban - a populáció körülbelül 10% -ában) -, amely enyhe és tartós hiperbilirubinémiában nyilvánul meg, átlagos értéke 1,2–3 mg/dl, ritkán meghaladja az 5 mg/dL, különösen a nem konjugált frakció növelésével)
• Crigler Najjar-szindróma (ritka genetikai rendellenesség, amely kifejezetten közvetett hyperbilirubinaemiában nyilvánul meg, néha az újszülött agykárosodásával eléri a kritikus értékeket; I. típusú glükuroniltranszferáz 1 teljes hiánya és közvetett bilirubinértékek 20-45 mg/dl és II. Típus parciális glükuroniltranszferáz-1 hiány és 6-20 mg/dl közötti közvetett bilirubin értékek mellett).
A hemolízis és a lipémia hibás bilirubinszinthez vezet.