Megszakított aortaív diagnózisa és kezelése; News-Medical
Jogi nyilatkozat: Ez az oldal az oldal eredeti fordításának eredeti fordítása. Felhívjuk figyelmét, hogy mivel a fordításokat géppel generálják, nem minden fordítás lesz tökéletes. Ezt a weboldalt és weblapjait angol nyelven kívánják olvasni. A webhely és weboldalainak fordítása részben vagy egészben pontatlan és pontatlan lehet. Ezt a fordítást egy gyakorlat biztosítja.
A megszakított aorta íve (IAA) súlyos veleszületett szívhiba, gyakran más szív-rendellenességekhez kapcsolódik, amelyek befolyásolják a kezelési vegyületet. Megállapították, hogy minden negyedik esetben legalább egy genetikai mutációval van összefüggésben, nevezetesen a 22q11 lokusz kihagyásával, amely szintén felelős a tímiás aplaziaért.
Patológia
Az IAA-t az aorta boltívének rendellenes fejlődése okozza, amely összeköti az aorta proximális leszálló és disztális szegmenseit. Az aorta a test fő artériája, amely közvetlenül a szív bal kamrájából származik, és oxigénnel teli vért fogad el az egész testben. Az aorta ágai, amelyek ellátják a fejet, a nyakat és a felső végtagokat, magából a boltívből fakadnak, nevezetesen a brachiocephalicus artériából, amely a jobb subclavia és a jobb carotis artériákra oszlik; a bal carotis artéria és a bal subclavia artéria. Minden hátsó ág a leszálló aortából származik.
Az IAA Celario-Patton kategória a következő:
- A típus (35%): a folytonosság megszakadása azután következik be, hogy a bal oldali billentyűzet az ívből ered.
- B típus: ez a leggyakoribb, az esetek 50-60% -áért felelős; gyakran a timus aplasiájához és a kóros jobb subclavia artériához kapcsolódik. A megszakítás az ív két bal ága között van.
- C típus: ez a legritkább típus (5%), a megszakítás a bal carotis artéria eredetéhez közeli.
Mindegyik típusban a subclavia artéria rendellenes, normális vagy a ductus arteriosusból eredhet.
Diagnosztikai
Az IAA-ban szenvedő gyermek születésekor általában normálisnak tűnik, hacsak más súlyos szív- vagy extracardialis rendellenességek sem jelentkeznek. A tünetek és jelek azonban az újszülöttek életének korai szakaszában jelentkeznek.
jelek és tünetek
Az újszülött korai életében jelentkező tünetek a következők:
- Takarmány alacsony
- Vágja ki az ételt a fáradtság és a légszomj miatt
- Izzadás és hideg, izzadt bőr
- Hányás az emésztőrendszer elégtelen keringése miatt
Ennek az állapotnak a klinikai tünetei a következők:
- A bőr szürkés árnyalata vagy cianózis
- Letargia
- Alacsony tudatosság
- Gyenge kapilláris feltöltés a lábakban az alacsonyabb véráramlás miatt
- Femoralis impulzusok hiányoznak a normál felső végtagi impulzusoktól, a felső és az alsó végtagok közötti megfelelő vérnyomáskülönbségekkel
- Gyors sekély légzés
Tesztek
Számos diagnosztikai teszt használható a megszakadt aortaív kezelésének irányítására.
A mellkas röntgenfelvétele kardiomegáliát mutat, jól látható tüdőjelekkel, szívelégtelenség és tüdőgyulladás miatt.
Az echokardiogram általában diagnosztikus, jelezve a hiba jellegét és pontos helyét az aorta boltívében. Egyéb rendellenességeket szintén ultrahang képalkotás tervez. Nagyobb pontosság érhető el, ha szükséges CT vagy MRI segítségével. Az ábrán látható a csatorna áramlásának mértéke és a bal kamra funkciója is.