Mellközpont - DRK Clinics Berlin Westend

Az Epilepszia Központ egy szuparegionális központ az epilepszia minden formájában szenvedő csecsemők, gyermekek és serdülők kimutatására, kezelésére és gondozására a német epilepsziai társaság (DGfE) szerint.

A fekvő- és járóbeteg-ellátás, valamint az érintett szakterületek közötti szoros együttműködés lehetővé teszi az epilepsziában szenvedő gyermekek és serdülők kezelésének egyénileg adaptált koncepcióját.

Különös gonddal kell eljárni a betegség felismerésére (diagnózis). Az otthoni videofelvétel nagyon hasznos lehet az esetleges epilepsziás rohamok felmérésében. A terápia lehetséges formáiról szóló döntés alapja a megbízható diagnózis. Ez lehetővé teszi a betegség várható lefolyásának értékelését.

Ha gyógyszeres kezelésre van szükség, akkor epilepszia elleni gyógyszereket alkalmaznak. Kiválasztása az epilepszia diagnózisán, az életkoron és a gyermek egyéni körülményein alapul.

Az epilepszia elleni gyógyszerek mellett a ketogén diéta vagy a módosított Atkins-diéta kínál alternatívát az epilepszia kezelésében, amelyet 1996 óta alkalmazunk. A vagus idegstimuláció (VNS) szintén a korlátozott rohamkontroll elérésének egyik módja lehet. Az idegsebész beültetése után a lépésenkénti beállítást egy külső programozó egység végzi.

Az epilepsziás műtét nagyon egyedi indikációja miatt együttműködünk a Szövetségi Köztársaság osztályaival, amelyek az adott kérdésre szakosodtak.

Mivel az epilepsziás rohamok az agy működésének nagyon különböző rendellenességeinek kifejeződését jelenthetik, ajánlatos időben elvégezni az epileptológiai felmérést - különösen csecsemőknél és kisgyermekeknél. A speciális epilepszia-szindrómák (például a nyugati szindróma) gyors intézkedést igényelnek. Sürgősségi orvosi központunk akut prezentációkhoz áll rendelkezésre, és rövid távú előadás közvetlenül az epilepszia központ/neuropediatria ambuláns osztályának gyermekorvosaihoz is eljuttatható.

Diagnosztikai eljárások

Neurofiziológia

ElectroEncephaloGraphy (EEG)
Videó vezérelt EEG
Hosszú távú EEG
EEG monitorozás
Alvó laboratórium (poliszomnográfia)
Vagus idegstimulációs programozó
Kiváltott potenciálok
Idegvezetési sebesség

Képalkotó eljárások

Vizsgálati eljárás

Fejlesztési tesztek
Motoros diagnosztika
Teljesítménydiagnosztika
Figyelem és koncentrációs tesztek
Projektív vizsgálati eljárások
Neuropszichológia

Laboratóriumi vizsgálat

Metabolikus diagnosztika (vérből, vizeletből, folyadékból)
Epilepszia elleni kontrollok (a kezelés előtt és alatt), a vérszint meghatározása
genetika

Interdiszciplináris együttműködés

Az epilepszia neurológiai betegség, amelynek okai és következményei nagyon különbözőek lehetnek. Éppen ezért epilepsziás központunk beágyazódik a Hedwig von Rittberg Gyermek- és Serdülőkorúak Központjába.

Az általános gyermekgyógyászat (gyermekgyógyászat), valamint a gyermek- és serdülőkori pszichiátria/pszichoterápia mellett más gyermekgyógyászati szakterületek széles skálája létezik: neonatológia, intenzív terápia, gyermek endokrinológia, gyermekkardiológia és gyermeksebészet. További kérdések esetén szorosan együttműködünk külső együttműködési partnerekkel a következő területeken:

Epilepszia műtét
Az emberi genetika
Idegsebészet
Neuro-ortopédia
Neuropatológia
Neurorehabilitáció
Metabolikus diagnosztika
Támogató csoportok

Különleges

Ketogén diéták (ketogén diétaterápia)

Funkcionalitás, kockázatok és a siker esélyei

Már az ókorban is ismert volt, hogy a böjt csökkentheti az epilepsziában szenvedő emberek rohamait. Úgy gondolják, hogy ennek köze van a vérben lévő valamilyen ketontest elérhetőségéhez. Éhes állapotban kevesebb vércukor érhető el energiaforrásként. Ennek eredményeként a szervezet saját zsírjai kerülnek felhasználásra. A májban a zsírsavak ketontestekké alakulnak (ß-hidroxi-butirát, acetoacetát, aceton), amelyek ezután az agy számára rendelkezésre állnak alternatív energiaforrásként a glükóz mellett. Böjt állapotban - azaz ketózis esetén - a ketontestek az agy magas energiaigényének kétharmadát fedezik. A vérben lévő ketontestek átjutnak a vér-agy gáton, alternatív energiaforrásként szolgálják az agyat, és az epilepsziás rohamok csökkenéséhez vezethetnek.

Ezért a következő kérdéseket kell tisztázni:

Hogyan érheti el az ember a ketotikus anyagcsere állapotot?
Hogyan történik ez nagyon praktikus módon?
Melyek a kockázatok?
Mennyire hatékony a ketogén étrend?

1. A ketogén táplálkozási terápiák (KET)

A rohamcsökkentés szempontjából az anyagcsere döntő változása a tartós ketózis. Ez azonban gyógyszerekkel nem érhető el. Meghozhatja például rövid éhgyomorra, de az étrend fokozatos megváltoztatása sokkal elviselhetőbb. A ketózist megfelelő étrendi rendszeren keresztül tartják fenn, általában a klasszikus ketogén étrendet vagy a módosított Atkins-étrendet alkalmazzák. Ezek az étrend-formák valószínűleg hasonlóan kompatibilisek és hatékonyak, a döntő tényező a megbízható ketózis elérése. A ketogén étrend hosszú távú tapasztalata az anyagcsere-rendellenességek, például a GLUT-1 hiány vagy a piruvát-dehidrogenáz-hiány szükséges folyamatos terápiájából származik. Ezek a tapasztalatok nagyon pozitívak voltak: a táplálkozás ezen extrém formáját az emberi test nyilvánvalóan évtizedek óta jól tolerálja.

A ketogén étrend elvégzéséhez szükséges átlagos élelmiszervásárlás valószínűleg 30–40% -kal drágább, mint a normál étel. Még akkor is, ha a kalóriamennyiség és az étel teljes mennyisége alacsonyabb, az összes költség magasabb, mint a normál étel esetén. Ezenkívül költségeket jelentenek az olyan adalékanyagok, mint az ásványi anyagok és a vitaminok. Kiegészítő tápszerkészítményeket az egészségbiztosító társaságok írhatnak fel és finanszírozhatnak.

2. A jól szervezett fél csata

Miután meghozták a döntést a ketogén étrend kezeléséről, fontos az optimális feltételek megteremtése:

Az előzetes megbeszélésekre/információkra szükség van, amelyek lehetővé teszik az intenzív felkészülést és a gyermek preferenciáival való egyeztetést
rövid érintkezési utak jönnek létre
Előzetes orvosi vizsgálatokat végeztek és rendben vannak (EKG, szonográfia, vér/vizeletvizsgálat)
mindenkinek részt kell vennie a fedélzeten
Receptek és élelmiszerek raktáron vannak
néhány nappal a kezdés előtt csökkenteni kell a diéta szénhidráttartalmát
Stacionárius tartózkodás kontrollált ketózis eléréssel/az étrend megtanulása
2-3 hónapos próbafázis, ha tolerálható
majd döntés a folytatásról

A ketogén étrend sikeres megvalósításához elengedhetetlen a szülők/betegek és a kísérő csoport, például a táplálkozási és a gyermekorvos közötti szoros információcsere. Az étrend kiszámítását minden beteg számára egyedileg, életkor és diagnózis szerint végzik. Mindazonáltal a kiegészítők (vitaminok, ásványi anyagok és nyomelemek) használata elengedhetetlen, mivel az étrend jelentősen eltér a normál étrendtől.

KET táplálkozási terv:

egyénileg kiszámított étrend a meghatározott KET arányban
Étkezés elosztása 3-4/nap ajánlott
A KET arány minden étkezés során megmarad
A közti snackeknek meg kell felelniük a KET aránynak is
Az ivási mennyiség magasabb, mint az átlagéletkor
A kiegészítéseket egyedileg kell megtervezni
Az étkezési magatartás megváltozása során és abban az esetben a KET-terveket kiszámítják/értékelik annak érdekében, hogy biztosítsák a vitaminok, ásványi anyagok és nyomelemek elegendő bevitelét és elkerüljék a hiányosságokat.
A cukorszintet, pl. Gyógyszerekben, fogkrémekben stb., Szintén figyelembe kell venni, és szükség esetén pótolni kell (az illetékes orvossal konzultálva)

Az egyéni ketogén étrendhez való alkalmazkodás fázisában a szülőket/betegeket a táplálkozási szakember képezi. A KET kiszámítása különösen fontos. Ezenkívül kicserélik az ételeket és összeállítják az alternatív recepteket (az internetes üzletek jó kiegészítő lehetőségek az étel kiválasztásakor). A főzés és a konyhai technológia központi téma, mivel sok trükk és tipp található az olykor nagyon nagy mennyiségű zsír feldolgozásához, hogy ízletes KET ételeket kínálhassanak.

Idővel sok ötletgazdag és kreatív receptöt fejleszt ki, amelyek biztosítják, hogy a KET hosszú távon is sikeres legyen. Ennek során rendszeresen konzultálnak a táplálkozási szakemberrel, amelyet mindig az orvosi vizsgálatok részeként terveznek (3 havonta), vagy e-mailben vagy telefonon.

3. A kockázatokról és a mellékhatásokról

A ketogén diéta nem lehetséges

bizonyos anyagcserezavarokkal (különösen az energia- vagy zsíranyagcserével kapcsolatban)
a szív vagy a vese bizonyos betegségei esetén
máj- vagy hasnyálmirigy-rendellenességek esetén
Különös óvatosságra van szükség barbiturátok, valproát, topiramát, szultiamid vagy zonisamid egyidejű szedése esetén.

Legtöbbször a KET-ek jól tolerálhatók, de a betegek körülbelül 10% -a orvosi okokból abbahagyja őket. Ennek oka az étvágyhiány, a hányás, a hasmenés, a székrekedés, a hipoglikémia, a vízvesztés és az étkezés teljes megtagadása. Letargiáról és ingerlékenységről is beszámolnak. Nagyon lehetséges, hogy a súly és a hosszúság növekedése lelassul a KET alatt, és az elegendő ivás megvédheti a vesekő képződését. A megnövekedett vérzsírszint jelentősége hosszú távon nem világos, jelenleg nincs bizonyíték a szív- és érrendszeri betegségek fokozott kockázatára.

Különleges monitorozásra van szükség a ketotikus metabolikus állapotba való átmenet során (álló). A gyakran ellenőrzött vérértékek a következők: vércukorszint, ketonok, vérgázelemzés. Néhány csepp vér, például ujjal, elegendő (ezt a technikát meg kell tanulni). Az étrend kialakítását és a vérben a ketonszint stabil állapotát követően ezeknek a szinteknek az ellenőrzése ritkábbá válik. Különleges helyzetek (ébrenlét változásai, fertőzések, rohamok fokozódása) esetén azonban a vérértékeket ismét alaposabban ellenőrizni kell. Ha a ketonszint túl magasra emelkedik és/vagy a vércukorszint túl alacsony, a glükóz bevitele (például almalé formájában) a ketonszint gyors csökkenésével jár. Ha a ketonszint túlságosan csökken, fontos megtalálni az étrend hibáját és/vagy beállítani az étrendet.

Ha a KET hatékonynak bizonyul, ami többnyire előre látható a diéta első 6 hetében, további adag vitamint, ásványi anyagot és nyomelemet kell adni a KET időtartama alatt. Erre megfelelő előkészületek állnak rendelkezésre, de kérelmet kell benyújtani arra, hogy eseti alapon lefedjék őket.

A metabolikus betegségben szenvedő betegek kezelésének időtartama valószínűleg egész életen át tartó, kezelés-rezisztens epilepszia esetén 2-3 éves kezelés javasolt. Ez idő alatt 3 havonta tervezik az orvosi vizsgálatokat.

4. A ketogén táplálkozási terápiák eredményessége epilepsziában

A meglévő eredmények szinte kizárólag a gyermekgyógyászat és a serdülőkorúak orvostudományából származnak, a felnőtteknél történő alkalmazást nem vizsgálták jól (de nincs ok arra, hogy az eredmények ne legyenek átvihetők). A siker aránya hasonló az újonnan bevezetett epilepsziaellenesekhez (30–40% -uk jelentősen csökkenti a rohamok gyakoriságát).

Gyakran arról számolnak be, hogy a gyermekeket aktívabbnak és befogadóbbnak tartják, miközben étrendet folytatnak, javul a koncentrációs képesség és a tanulási képesség, és csökkennek a viselkedési problémák. Ez önmagában úgy tűnik, hogy meghaladja a diéta költségeit. Tapasztalataink szerint a családok körülbelül 50% -a csak ezen okok miatt ragaszkodik az étrendhez, többnyire egy évig.

A ketogén étrend bármilyen életkorban és mindenféle roham esetén alkalmazható. Úgy tűnik, hogy a hatás a legjobb a mioklonikus és atóniás rohamokban (a rohamok több mint 90% -os csökkenése az esetek akár 70% -ában is elérhető), kevésbé jó általánosított tonikus-klónikus és fokális rohamokban, legkevésbé hiányzás esetén. A sikerekről beszámoltak a West-szindróma, a Dravet-szindróma, a Lennox-Gastaut-szindróma, a Landau-Kleffner-szindróma és a tuberous sclerosis komplex betegség esetén is.

Elvileg a ketogén étrend nem gyógyszeres terápiaként alkalmazható minden epilepszia esetén. Ha az első választott epilepszia elleni gyógyszerek nem vagy nem eléggé hatékonyak, vagy elviselhetetlen mellékhatások jelentkeznek, akkor a KET-ek mindenképpen fontolóra vehető alternatívát jelentenek. Ez különösen vonatkozik az úgynevezett epilepsziás encephalopathiában szenvedő súlyos betegekre, egy kontrollálatlan epilepsziás állapot kezelésére vagy a tubusos (PEG tubusos) betegekre. Mint minden terápiánál, a kezdeti helyzetet (a rohamok gyakorisága és időtartama, a rohamok lefolyása, a napi kötődés, a rohamok okozta károsodások stb.) Természetesen jól dokumentálni kell, hogy értékelni lehessen a KET változásait/hatékonyságát.

F.A.M. Készítő: Ketogén diéta. Schattauer 2012
A. Panzer, T. Polster, H. Siemes: Epilepsziák gyermekeknél és serdülőknél. Huber/Hogrefe 2015

Ha bármilyen kérdése van a KET használatával kapcsolatban (indikáció, egyedi összetétel, bevezetés, támogatás), kérjük, lépjen velünk kapcsolatba!

Differenciáldiagnosztika: Első roham klinika

Az epilepsziás roham gyakran eszméletvesztéssel, akaratlan mozgásokkal és az izomfeszültség szélsőséges változásával jár. Az első vizsgálatok célja:

annak elemzése, hogy epilepsziás jelenségről volt-e szó, és mi volt a lehetséges oka
racionális diagnózis - a további események kockázatának megbecsülésére is
Tájékoztatás a lehetséges óvintézkedésekről, a megelőzésről és a megismétlődés esetén tennivalókról
információ nyújtása az epilepszia-ellenes kezelés lehetőségeiről: mikor és mivel

Egy ilyen esemény gyakran életveszélyes helyzet benyomását kelti. Ennek megfelelően nagy szükség van a szakmai tájékoztatásra és képzésre.

A Gyermekek és Serdülők Epilepszia Központjában létrehoztunk egy megfelelő kezelési utat az azonnali diagnózis és információ biztosítása érdekében - a gyermek/serdülő egyéni igényeinek megfelelően.

WESTend

A WEST-end kezdeményezéssel szeretnénk a WEST-szindróma tüneteit ismertebbé tenni a korai diagnózis lehetővé tétele érdekében: mivel a gyorsan megkezdett és következetesen elvégzett terápia meghatározó a prognózis szempontjából.

Az infantilis görcsök (korábban: Blitz - Nick - Salaam - rohamok vagy BNS rohamok) olyan rohamok, amelyek a WEST szindrómára jellemzőek. Csecsemőkorban fordulnak elő, és a teljes agyi működés súlyos epilepsziás változásának látható jelei. Ez a tanult készségek fokozatos elvesztésével jár.

Az infantilis görcsök nagyon rövidek (1-2 másodpercig tartanak). A mozgásminta a fej, a felsőtest, a karok és a lábak nyújtásának és hajlításának sorozatából áll (nagyon eltérő módon), majd hasonló sorrendben tér vissza perceken belül (sorozat). Gyakran a legvilágosabban az alvásból való ébredés után látható. Éppen ezért a videofelvételek általában korán készülnek - ezek trend-beállítóak. Infantilis görcsök gyanúja esetén nincs idő vesztésre: alvás közbeni elektroencefalográfiai vizsgálat (EEG) biztosítja a diagnózist, a gyermekklinikán a kezelés azonnali megkezdését további diagnosztika kíséri, mert számos oka lehet.

Az epilepszia központunkban szabványosított protokollt hoztunk létre a WEST szindróma kezelésére. A diagnosztikát, a kezelést és a nyomon követést multidiszciplináris csapatunk a tudományos orvoslás jelenlegi állása szerint végzi. Alapvető fontosságú a rendelkezésre álló kezelési módszerek következetes használata, amely a gyermek sajátos helyzetéhez és a betegség okához igazodik. A cél az epilepsziás tevékenység megszakítása a fejlődés újbóli lehetővé tétele érdekében. Az idő tehát döntő szerepet játszik a WEST-szindróma kezelésében. Miután sikerült áttörnie a betegség lefolyását, jó eséllyel az alkalmazott terápiát később (hónapok után) újra be lehet fejezni.

Ha WEST-szindrómát diagnosztizálunk, akkor az orvosi ellátás mellett intenzív oktatásra és pszichoszociális támogatásra van szükség a súlyos betegség kezeléséhez. A speciális epilepszia-tanácsadáson és a gyermekek epileptológusain kívül a szakápolási, pszichológiai, szociális munka, táplálkozási tanácsadás és egyéb terápiák (fizioterápia, foglalkozási terápia, művészeti terápia) is alkalmazottak.

Még akkor is, ha a kezelés sikerének fő kérdésére általában a diagnózist követő első 3 hétben válaszolunk, a prognózis továbbra is bizonytalan. A terápia sikere mellett nagymértékben függ a betegség okától is, amelyet azonban nem mindig lehet pontosan meghatározni.

Ennek során továbbra is szükségesek az EEG-vizsgálatok, amelyeket alvás közben, majd ébresztéssel végeznek. Ezért a gyermekeknek nem szabad aludniuk a klinikánk felé vezető úton, így a vizsgálat idején ennek megfelelően fáradtak. Dönteni kell a terápia időtartamáról és esetleg a változásáról. Ezenkívül értékelik a fejlesztési folyamatot - a WEST-szindrómában szenvedő gyermekek közül soknak fizioterápiára és egyéb terápiára van szüksége.