Memoire Online - Lipoprot; ine Lp (a) annak int; r; t a tolmácsolásban; lipid egyensúly -

2.5.3 Összegzés

2.5.3.1. Az apo B100 jelenlétének szükségessége

Mivel rendelkezésre állnak érzékeny Lp (a) vizsgálati technikák, tudjuk, hogy ez a lipoprotein az apo B100 113-mal rendelkező összes személy szérumában jelen van. Albers valóban megjegyzi, hogy 1000 vizsgált alany közül az egyetlen, akinek nulla Lp (a) koncentrációja van, szintén abetalipoproteinémiában szenved. Az apo B100 szintetizálásának képessége tehát szükséges feltételnek tűnik az Lp (a) szintézisében, amelyet Menzel abetalipoproteinémiás alanyok tanulmányozása során megerősít. 188.

annak

Az abetalipoproteinémia egy autoszomális recesszív betegség, amelyet biokémiailag az apo B lipoproteinek szinte teljes hiánya jellemez a plazmában. A pontos biokémiai rendellenesség nem ismert, de úgy tűnik, hogy az apoB lipoproteinek összeállításának vagy szekréciójának hibájának tudható be. Valójában az apo B gén normális, és a máj apo B mRNS-ét normál méretű és koncentrációban többszörösen magasabbnak találjuk, mint a normál alanyokét.

Az Lp (a) nem található az érintett betegek plazmájában, de másutt képesek szintetizálni az apo (a) -t és az apo B-t is. Az apo (a) plazmakoncentrációja átlagosan ötször alacsonyabb (4,9 mg/I), mint egészséges alanyokban, hasonlóan

PhD értekezés tézisei Gyógyszertár Lipoprotein Lp (a): érdeklődése a lipidegyensúly értelmezése iránt Dr GUIMONT MC 103/271 Lipidek, Lipoprotein (a), Hyperlipoproteinemia, Atherosclerosis, Lipidek, Lipoprotein, Lpa, Hyperlipoproteinemia, Atherosclerosis

fenotípus (14,5 mg/I), míg az apo B plazmakoncentrációja körülbelül 100-szor alacsonyabb (6,8 mg/I), mint az egészséges alanyoké (920 mg/I). Ezenkívül a 2 fehérje főleg apo (a) - apo BI00 komplex formájában található olyan területen, amelynek sűrűsége nagyobb, mint 1,21 g/ml, ezért szegény lipidekben 186 .

2.5.3.2. Függetlenség más apo B lipoproteinektől

Az LDL-hez való sok hasonlóság ellenére az Lp (a) nem más apo B100-t (CM, VLDL vagy LDL) tartalmazó lipoproteinek katabolizmusának eredménye.