Menetrier-betegség - OculusPrim Encyclopedia
Menetrier-betegség hipoprotein hipertrófiás gastropathiának is nevezik, az óriási hipertrófiás gyomorhurut a gyomor ritka, premalignus állapota. Jellemzője: óriási hipertrófiás redők kialakulása masszív nyálkaelválasztással, csökkent savszekréció és súlyos hipoproteinémia a szérumfehérjék szelektív elvesztésével a gyomor redőkön keresztül.
A megváltozott gyomornyálkahártya hatalmas mennyiségű nyálkát választ ki, ami a plazma fehérje szintjének csökkenését eredményezi. A szövet gyulladt lehet, és fekélyeket tartalmazhat. A betegség albuminban gazdag folyadékvesztést is okoz. A betegségnek két formája van: az egyik a gyermek, a másik a felnőtt. A gyermekeket érintő forma jobb prognózissal rendelkezik. A fiúk és a lányok egyaránt érintettek, leggyakrabban egy citomegalovírus vagy egy Helicobacter pylori baktérium által okozott vírusfertőzés után. A gyermekek nem Menetrier-betegségben születnek, és nem örökletes. A felnőtt forma az alfa növekedési faktor túlexpressziójával függ össze.
A Menetrier-kór tünetei közé tartozik az émelygés, az epigasztrikus fájdalom, a fogyás, a hasmenés és a melena. A súlyos hipoproteinémia ascitist és perifériás ödémát okoz. Az állapotot meg kell különböztetni a hipertrófiás gyomorhurut egyéb formáitól, például a Zollinger-Ellison-szindrómától, a hiperszekréciós hipertrófiás gasztropátiától, a limfocita gyomorhuruttól és a gyomor karcinómától.
A diagnózis gyomornyálkahártya biopsziával végzett gasztroszkópián alapul. A transzabdominális ultrahang segít megkülönböztetni a neoplazmákkal járó óriási gyomorhajtásokat a jóindulatú betegségektől.
A kezelés magában foglalja az émelygés és a fájdalom kezelésére szolgáló gyógyszereket. Magas fehérjetartalmú étrendet írnak elő. Ha a betegség súlyos, a gyomor részleges vagy teljes reszekciója szükséges. A legújabb kutatások a cetuximab - egy daganatellenes antidepresszáns - szerepét vizsgálták, amely blokkolja az alfa növekedési faktor hatását, ígéretes eredménnyel jár a Menetrier-kór esetében.
A legújabb tanulmányok a növekedési faktor túltermelését és az alfa-transzformációt tartalmazzák az epidermális növekedés és az epidermális receptor túlzott stimulációjával az állapot patogenezisében. A tirozin-kináz aktivitással rendelkező transzmembrán receptor, az epidermális növekedési receptor aktiválása a sejtjelző mechanizmusok kaszkádját indítja el, amelyek a gyomornyálkahártya proliferatív rekeszének oxigénsejtekkel történő tágulásához vezetnek. Ennek eredménye a nyálkaképződés növekedése és a gyomorsavtermelés csökkenése. Az ikrekben a betegség fennállása arra utal, hogy legalább néhány esetben genetikai etiológia van.
Hasonló hipertrófiás gyomorhurutot ismertek fel a Helicobacter pylori fertőzésben és a gyermekeknél a citomeglus vírusfertőzésben. A legújabb vizsgálatok azt mutatják, hogy a Menetrier-betegségben szenvedő betegekből izolált helicobacter baktérium genetikailag különbözik attól, amelyet más gyomor-rendellenességekben szenvedőktől izoláltak.
A Menetrier-kór (gasztritisz óriási redőkkel) egy különösen ritka entitás, amely általában 50 éves kor után jelentkezik, a férfiak jobban érintettek, klinikailag epigasztrikus fájdalom, súlycsökkenés, ödéma, alacsony gyomorsavtartalom, hypoalbuminemia, endoszkópos óriásredők és szövettanilag megnövekedett nyálkahártya-vastagság foveoláris hiperpláziával és mirigy atrófiával.
A gyomorrák megnövekedett kockázatával jár, és felügyeletet igényel. A diagnózis endoszkópos, óriási redők jelennek meg, amelyek magukban foglalják a fornixet, a gyomortestet és néha az antrumot, de a nyálkahártya általában összehajtható, viszkózus nyálkával borított. A szövettani vizsgálat időnként azonosíthatja a limfocita gasztritisz aspektusait, ami arra utalhat, hogy lehetséges etiológiája a gyermekkori citomegalovírus-fertőzés.
A gyomorrák 20-szor nagyobb kockázata a gyomorráknál, mint a gyomorrák, a gasztrektómiát jelenti a leginkább jelzett kezelési lehetőségként.
A Menetrier-kór tünetei a következők:
- étkezés utáni fájdalom, savkötőkkel enyhítve
- fogyás, cachexia
- perifériás ödéma, ascites
- vérvesztés miatt másodlagos vérszegénység.
A gasztroszkópia a leghatékonyabb képalkotó módszer a gyomornyálkahártya közvetlen megjelenítésére, és lehetővé teszi a mintavételt biopsziával. A jellegzetes szövettani változások közé tartozik a foveoláris hiperplázia, a nyálkamirigyek cisztás tágulata és a parietális sejtek számának csökkenése.
A differenciáldiagnózist a következő betegségekkel végzik: Zollinger-Ellison szindróma, hiperszekréciós hipertrófiás gasztropátia, limfocita gyomorhurut és gyomor karcinóma.
Bizonyíték van a gyermekek citomegalus vírusfertőzésére és annak összefüggésére a Menetrier-kórral, valamint a Helicobacter pylori fertőzéssel, ezeket a fertőzéseket fel kell számolni.
A krónikus betegséget néha enyhíti hidrogén antagonisták vagy protonpumpa-gátlók adagolása. Az oktreotidot, a szomatosztatin analógot, jó hatással alkalmazták egyes betegeknél, és kizárhatja a műtét szükségességét. Az Erbitux, egy monoklonális antitest, amely blokkolja az epidermális növekedési receptorhoz való kötődést, ígéretes eredményeket mutatott néhány betegnél.
Az epidermális növekedési receptoron történő szignál fokozására irányuló terápiák hasznosnak bizonyultak, ideértve a szomatosztatin-analógokat és a receptor ellen irányuló monoklonális antitesteket (cetuximab).
A tartós tünetek és a kontrollálhatatlan fehérjevesztéssel járó enteropathia esetén alkalmanként részleges gasztrektómia ajánlott. A rosszindulatú gyomortranszformáció magas kockázata miatt teljes gasztrektómia javasolt.