Meulengracht; Német májsegítő e
Mi ez?
A Meulengracht-szindróma (szintén Gilbert-szindróma) gyakori, általában ártalmatlan anyagcserezavar. A veleszületett enzimhiba azt jelenti, hogy a sárga-barna epe pigment, a bilirubin nem képes eléggé átalakulni és kiválasztódni. Ennek eredményeként a Meulengracht-ban szenvedőknél gyakran megemelkedik a bilirubin szintje. Az anyagcsere-rendellenesség nem vezet máj- vagy egyéb szervkárosodáshoz, ezért nem tekinthető szűk értelemben vett betegségnek.
A Meulengracht azonban idegesítő tünetekkel és más betegségek megítélésének zavaró tényezőjével társítható.
Mik a tünetek?
A Meulengracht legtöbb betegének nincsenek tünetei. Ha a bilirubin szint emelkedik, ez átmenetileg a bőr és a szem sárgaságát okozhatja (sárgaság). Vannak, akik súlyosabb tünetekről számolnak be, például: B. súlyos fáradtság, kedvetlenség, koncentrációs rendellenességek, depressziós hangulatok, hasi fájdalom vagy hányinger. A tünetek jelentkezésekor általában átmeneti fellángolásban vannak.
Különböző tényezők, mint például az alváshiány, a hosszan tartó éhezés, a stressz és a fertőzések, amelyek szintén társulnak a tünetekkel, sárgaság fellángolásához vezethetnek Meulengrachtban. Tünetek esetén ez néha megnehezíti annak megkülönböztetését, hogy a Meulengracht-szindróma vagy más kiváltó okok milyen mértékben okozzák őket.
A viszketés nem ismert Meulengracht tünetként. Ha a sárgaság egyszerre viszket, akkor további máj- és epehólyag-betegségeket kell tisztázni.
Mekkora a várható élettartam?
A várható élettartam normális, mivel a Meulengracht nem okoz szervkárosodást. A Meulengracht bizonyos fokig még a szív- és érrendszeri betegségek ellen is védelmet nyújthat.
Vannak-e kockázatok a Meulengrachtnál?
Nem igazán, vagy csak közvetve.
A Meulengracht meghamisíthatja a laboratóriumi eredményeket, ha egyidejűleg egy másik krónikus májbetegség is jelen van. A Meulengrachtnál a megnövekedett bilirubin ártalmatlan, és nem kell aggódnia. Cirrhosisos krónikus májbetegség esetén a megnövekedett bilirubin azonban komoly figyelmeztető jel arra, hogy a májfunkció csökken. Amikor a kettő összeáll, nehezebb lehet megítélni az emelkedett bilirubinszint fontosságát.
Néha az ártalmatlan Meulengracht-diagnózis tévedés, és egy másik, esetleg súlyos májbetegség észrevétlen marad. A Meulengracht szindróma önmagában magyarázza a megnövekedett bilirubinszintet. Amint más májértékek gyanúsak, tisztázni kell a további okokat.
A súlyos betegségben szenvedő cirrhotikus betegek néha tévesen "Meulengracht" -nak nevezik sárgaságukat, mert szerintük ez a szakkifejezés (a sárgaság helyes szakkifejezése a "sárgaság"). Ez félreértésekhez vezethet az orvosokkal, ha még nem tudnak a cirrózisról, majd alábecsülik a helyzet komolyságát.
A Meulengracht drogtoleranciáját ma már nyugodtabban tekintik, mint korábban. A Német Orvosi Szövetség (AkdÄ) Gyógyszerbizottsága 2019 decemberében közleményben jelentette be, hogy az irinotekán és a HIV gyógyszer, az atazanavir rákos megbetegedések fokozott sárgasághoz és esetleg további mellékhatásokhoz vezethetnek a Meulengrachtban; Ezenkívül a Meulengracht jelenleg nincs tudatában bizonyos gyógyszerek korlátozásainak vagy szövődményeinek. A forrástól függően a Meulengrachtnál ellentmondásos információk találhatók a paracetamollal kapcsolatban: A paracetamolra vonatkozó műszaki információk ebben az esetben csak csökkentett dózist javasolnak, az AkdÄ nyilatkozatában a paracetamolt normál dózisban is valószínűleg biztonságosnak minősítik. A Meulengrachtnál elvileg tovább kell ellenőrizni és kutatni a gyógyszerek tolerálhatóságát. Ha a Meulengracht-ban szenvedők fokozott sárgaságot vagy egyéb mellékhatásokat észlelnek egy gyógyszer szedése alatt, ezt meg kell beszélniük kezelőorvosukkal, és ha szükséges, gondoskodniuk kell további vizsgálatokról és a mellékhatásokról.
A Meulengracht-betegek a Covid-19 kockázati csoportját jelentik-e?
Eddig nincs adatunk arról a kérdésről, hogy a Meulengracht befolyásolja-e a súlyos Covid-19 tüdőbetegség kockázatát (ha a SARS-CoV-2 koronavírus fertőzött). Két elméleti megfontolás alapján jelenleg ezt valószínűtlennek tartjuk: Először is, a Meulengrachtot még egyetlen publikáció sem említette súlyos Covid-19 tanfolyamok kockázati tényezőként. Másodszor, a Meulengracht nem vezet szervkárosodáshoz, ezért nem klasszikus, már meglévő állapot. Elméletileg elképzelhető, hogy egy Covid 19 betegség fordítva vezethet-e sárgasághoz a Meulengrachtban, mivel ilyen tüneteket más fertőzéseknél is megfigyeltek; Jelenleg azonban nincsenek klinikai adataink sem erről a kérdésről. Ha tudomást szerezünk ezekre a kérdésekre vonatkozó adatokról, ennek megfelelően frissítjük ezt a szakaszt.
Hogyan lehet diagnosztizálni egy Meulengrachtot?
A diagnózist gyakran akkor állapítják meg, amikor a bilirubinszint az egyetlen emelkedett, és a májbetegségnek nincsenek egyéb jelei. Fontos kizárni más körülményeket, például a hemolízist, amelyben a bilirubin szint is emelkedhet.
Egy genetikai teszt megbízhatóan diagnosztizálhatja a Meulengrachtot, de általában nem tartják szükségesnek. A Meulengracht-szindróma másik jele, amikor a bilirubin böjtöléssel vagy alacsony zsírtartalmú étrenddel növekszik.
Kezelheti Meulengrachtot?
A Meulengracht oka nem kezelhető, de szerencsére erre sincs szükség. Az enzimhiba sem nem javítható, sem nem kompenzálható. Az érintettek azonban úgy módosíthatják az életüket, hogy a Meulengracht a lehető legkevesebb problémát okozza. Ha lehetséges, kerülje az alkoholt, a dohányzást, a fertőzéseket, a szabálytalan alvási időket és a hosszan tartó éhezést, mivel ezek gyakran a bilirubin növekedéséhez vezetnek.
Mennyire elterjedt a Meulengracht?
A Meulengracht nagyon elterjedt. A fehér lakosság körében becslések szerint 9-17% kötődik a Meulengrachthoz, 3-10% -ban sárgaságként is megnyilvánul. A tünetek főleg 15 és 40 év között jelentkeznek. A férfiak négyszer nagyobb valószínűséggel érintik, mint a nőket.
További információ a Meulengracht-szindrómáról
A Meulengracht prospektusunk 2020 tavaszán készült el.
A brosúrát itt ingyenesen megrendelheti postán, az itt található piros szövegre kattintva. Alternatív megoldásként a prospektust közvetlenül PDF fájlként is megnyithatja és/vagy letöltheti: Kattintson ide a PDF fájl linkjére.
Segítettek-e információink? Kattintson ide, hogy adománysal támogassa oktatási munkánkat!
Köln | 10/2020 | A Leberhilfe szerkesztősége