Mi a dr; panocytosis Mindössze annyit kell tudni az évről; sarló alakú morzsa - Marie Claire

kell

Hozzáadás a kedvencekhez KATERYNA KON/TUDOMÁNYOS FOTÓKÖNYVTÁR/KÉPEK

A sarlósejtes betegség a leggyakoribb genetikai betegség Franciaországban és az egész világon. 1900 gyermek közül egyet érint a hemoglobin ezen rendellenessége, a fehérje, amely oxigént szállít a vérben, és jellegzetes vörös színét adja. A megjelenéshez mindkét szülőnek tovább kell adnia a mutációt.

Ez tökéletlen hemoglobint eredményez, amely torzítja a vörösvérsejteket. Tárcsaformájuk helyett félholdra vagy sarlóra hasonlítanak, ezért a "sarlósejtes vérszegénység" elnevezést is a betegségnek adják. A szaharától délre fekvő Afrikában, a Közel-Keleten és Indiában nagyon elterjedt, a sarlósejtes betegség Észak-Amerikában, Brazíliában és Nyugat-Európában is elterjedt a népesség mozgása nyomán. Így nagyon jelen van Nyugat-Indiában (egy születés kevesebb mint 300-ban) és Ile-de-France-ban (egy születés 892-ben).

Tünetek, amelyekkel napi szinten nehéz együtt élni

A tünetek intenzitása betegenként változó, és az élet folyamán előrehalad. Az sarlósejtes betegség különösen krónikus vérszegénységben nyilvánul meg, amely sok fáradtságot és halvány tartást generál. Az érintett vörösvértestek élettartama a normálnál rövidebb: 120 helyett húsz nap, ezért nem elegendő a vérben a test megfelelő oxigénellátásának biztosításához. A faluk is elég merev.

A ma elérhető rutinszerű kezelések csökkentik a tüneteket és megakadályozzák a szervkárosodás kockázatát

Hirtelen ahelyett, hogy könnyen besurrannak a véráramba, blokkolhatják a kis ereket, ami súlyos fájdalmat okoz a kézben, a karokban, a lábakban, a hátban és a mellkasban. Az agyi érrendszeri balesetektől (CVA) is tartani kell. Az elégtelen oxigénellátás csont nekrózist is okozhat, különösen a combcsontokban, a csípőben vagy a térdben, ami megnehezíti a járást.