Mi a LUPUS
A szisztémás lupus erythematosust (SLE) ezer lánynak nevezik betegségnek a tünetek sokasága és sokfélesége miatt. Betegségként sok tünete és hatása van, és nehéz diagnosztizálni. Csak egy bizonyos konjunktúrán keresztül lehet gyorsan kimutatni, különösen, ha az újszülött lupusznak is nevezett betegség egyik formája szisztematikus támadásokat indít az immunrendszer ellen.
Ez egy krónikus állapot, amely főleg az aktív fiatal nőket érinti. A betegség összetettsége és kiszámíthatatlansága pusztító hatással van a társadalmi életre, valamint a beteg szakmai tevékenységére Romániához kapcsolódva a betegség előfordulása elsősorban a 40 év feletti nők körében helyezi a lupuszt. A legtöbb esetet 43–45 év közötti nőknél regisztrálják. Százalékban hazánkban a lupus diagnosztizált esetek több mint 93% -a 42-43 év körüli nő.
Sőt, 10 betegből 5 már nem folytathatja szakmai tevékenységét a diagnosztizált betegség miatt. Ugyanakkor a túlélési arány növekedése ellenére az SLE-ben szenvedő betegek 15-20% -a a diagnózistól számított legfeljebb 15 éven belül meghal, ez 65-70 év körüli halálozást jelent.
Statisztikák és adatok a LUPUS-ról európai szinten
Becslések szerint Európában 500 000 ember szenved lupusban, és az adatok világszerte azt mutatják, hogy 5 millió beteg foglalkozik a betegség tüneteivel. Gyakorlatilag egy esetről beszélünk 16 000 esetben, ami a betegség meglehetősen magas előfordulási gyakoriságát jelzi más orvosi problémákhoz képest.A leggyakoribb és legsúlyosabb lupus forma, amely a betegek 70% -át érinti, az SLE (szisztémás lupus erythematosus). Romániában a rendelkezésre álló statisztikák szerint körülbelül 9000 ember szenved SLE-ben.
Hogyan működik a LUPUS
A lupus erythematosus olyan autoimmun betegség, amelynek genetikai összetevője az immunrendszer félreértelmezi az egészséges sejteket, szöveteket és szerveket, mint idegeneket a testtől, és autoantitesteket állít elő, amelyek megtámadják és elpusztítják az egészséges sejteket, szöveteket és szerveket. Emiatt mind a belső szervek, mind a bőr, az osteo-ízületi rendszer, a vesék, az idegrendszer és a tüdő szisztémásan érintett. A 13. század óta használt lupus elnevezés a betegségben megjelenő bőrelváltozásokat írja le, hasonlóan a farkascsípésekhez.
A diagnózis felállítása
Mivel ez egy többszörös tünetekkel járó betegség, az SLE diagnosztizálásához összetett szövegek sokasága szükséges, és gyakran meggyőző diagnózist kapnak négyéves elemzés és kutatás, valamint legalább 3 különböző orvos látogatása után. Ma komplex vérvizsgálatokat végeznek az SLE diagnosztizálására, beleértve az antinukleáris és anti-cDNS antitestek és a szérum szérum komplement értékek meghatározásának tesztjeit1 is, de jelenleg nincs egyetlen teszt a diagnózishoz, és a fenti tesztek nem meggyőzőek. a betegség korai szakaszában.
A betegség formái
Krónikus lupus erythematosus a lupus egy olyan formája, amelyben a betegnek csak bőrelváltozásai vannak, krónikus evolúcióval és jó prognózissal rendelkezik. Az elváltozások csak az arcon helyezkedhetnek el, vagy általánosíthatók. Általában a megjelenés felnőttkorban (30-40 év) következik be. A betegség általában tünetmentes, a betegeknél ritkán tapasztal viszketést vagy helyi fájdalmat. A bőrelváltozások telangiectaticus erythematos plakkokként jelennek meg, jól meghatározottak, tapadó pikkelyekkel borítottak.
Az elváltozások közepén idővel heges atrófia lép fel. A betegek 5% -ában károsodik a nyálkahártya (hiperkeratózis), erythema és pigmentált hegek vannak az ajkakon, eritemás vagy fehéres területeken, fekélyesek, a szájnyálkahártyán és a nyelven. Az esetek 50% -a a teljes remisszió felé halad. Általános sérülések esetén a remisszió ritkább. Ritka esetekben a betegség bőr lupus erythematosusszá válhat, és szisztematikusan támadhatja a bőr egyre nagyobb területeit.
A krónikus lupus erythematosus (bőr) kezelése
A kezelés helyi dermatokortikoid vagy kalcineurin inhibitor (takrolimusz, pimekrolimusz) alkalmazásából áll. Kortikoszteroid injekciókat lehet beadni felületes elváltozások esetén. Retinoidokat (hiperkeratózis elváltozások esetén acitretint), általános kortikoszteroid terápiát (különösen akkor, ha maláriaellenes rezisztencia áll fenn) vagy talidomidot is előírnak egy ideig. A napsütéses időszakban a megnövekedett fényérzékenység miatt a betegeknek kerülniük kell a közvetlen napfényt, magas védelmi tényezőjű krémeket és széles karimájú kalapokat kell használniuk. Béta-karotin-kiegészítő (75-250 mg/nap) adható antaktinikus hatása miatt is.
Szisztémás lupus erythematosus súlyos multiszisztémás betegség, több klinikai megnyilvánulással: az esetek 90% -ában láz, bőrelváltozások, főleg az esetek 85% -ában, a központi idegrendszer rendellenességei rohamokkal vagy szerves agykárosodásokkal, pszichózis, ízületi fájdalom, krónikus fáradtság, súlycsökkenés, ízületi gyulladás és ízületi fájdalom az esetek 80% -ában, hasi fájdalom a steril arteritis és peritonitis miatt, hepatomegalia, myopathia, splenomegaly, lymphadenopathia, vesekárosodás, lupus nephropathia, cardialis (pericarditis az esetek 20% -ában), hematológiai (anaemia, thrombocytopenia), leukopenia és lymphopenia) és tüdő (mellhártyagyulladás).
A bőrelváltozásokat a tipikus pillangó alakú kiütés képviseli, amely az arcon található, de előfordulhat erythemás papuláris elváltozások, csalánkiütés, erythematous-squamous plakkok vagy discoid plakkok, például krónikus lupus erythematosus, palmáris erythema, periungual telangiectasias esetén, fagyási sérülések, amelyek a hideg évszakban jelentkeznek az ujjakon és a füleken (a chilblain lupus nevű forma), Raynaud-jelenség (hideg, cianotikus ujjak), az alsó végtagokban tapintható purpura (vasculitis), fekélyek, mély thrombophlebitis. A betegeknél diffúz, nem heges alopecia vagy fájdalommentes szájüregi és nasopharyngealis fekélyek is előfordulhatnak.
Szisztémás lupus erythematosus kezelése
A kezelés általános kortikoszteroid terápiából áll nagy dózisokban vagy más immunszuppresszánsokban, mint például azatioprin, mikofenolát-mofetil, metotrexát, ciklofoszfamid vagy klorambucil. A maláriaellenes szereket enyhébb formában, mérsékelt szisztémás tapintással ajánlják. Új terápiákat (efalizumab, rituximab, leflunomid, belimumab) kipróbáltak az elmúlt években, de ezeket még értékelik.
Az ebben a cikkben szereplő információk nem helyettesíthetik a szakember konzultációját vagy az orvoshoz való látogatást. Az ebben az anyagban szereplő orvosi ajánlások csak tájékoztató jellegűek. A következtetések vagy hivatkozások nem tipikusak, és egyénenként változhatnak, és függhetnek életmódjuktól, egészségi állapotuktól, valamint egyéb tényezõktõl is. Ez az információ nem helyettesítheti a tájékozott diagnózist.