Mi a sclerosis multiplex
A sclerosis multiplex (MS) vagy az encephalomyelitis disseminata (ED) a központi idegrendszer leggyakoribb betegsége fiatal felnőttek körében, és Ausztriában körülbelül 13 500 embert érint. A betegség általában 20 és 40 év között fordul elő, a nők körülbelül háromszor nagyobb valószínűséggel érintik, mint a férfiak. A betegség előfordulása az Egyenlítőtől való távolságtól növekszik.
Az autoimmun, krónikus gyulladásos neurológiai betegség, különböző fejlődési formákkal, gyulladásos változásokhoz vezet a központi idegrendszer egyes részeiben (agy és gerincvelő), bénulással, járási rendellenességekkel, látászavarokkal és egyéb, esetleg nagyon súlyos neurológiai rendellenességekkel. Az Ausztriában végzett, az SM-ben szenvedők körében végzett felmérés 1999-től azt mutatta, hogy az adott időpontban 29% -uk nagyon súlyos fogyatékossággal élt (segédeszközök használata mindkét oldalon, kerekes szék, ágyhoz kötött) és 40% -uk közepesen vagy súlyosan.
Autoimmun betegség
A kutatás jelenlegi állása szerint a sclerosis multiplex autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy a saját immunrendszere, amelynek fő feladata a fertőzések leküzdése, helytelenül irányul saját idegrendszerének bizonyos struktúrái ellen.
A mielinréteg sérülése
Az agy és a gerincvelő úgynevezett "fehérállományának" komponensei, amelyek myelinhüvelyként ismertek, a megtévesztett gyulladásos reakció támadási pontjait jelentik. Ezek a mielinhüvelyek szigetelő rétegként szolgálnak az idegsejt-kiterjesztések (axonok) körül, amelyeken keresztül az információ továbbjut az idegrendszerben.
Ezen szigetelő rétegek megsértése akadályozza az információk továbbítását, ami az érintett személy által észlelt klinikai zavarokat eredményezi. Ezek a klinikai hatások nagyon változatosak lehetnek, attól függően, hogy a gyulladás fókuszában hol található az agy vagy a gerincvelő.
A sclerosis multiplex meghatározása
A sclerosis multiplex (MS) vagy az encephalomyelitis disseminata (ED) a leggyakoribb neurológiai betegség fiatal felnőttkorban. Különböző formájú autoimmun, krónikus gyulladásos neurológiai betegségben gyulladásos változások vannak a központi idegrendszer egyes részeiben (agy és gerincvelő).
A sclerosis multiplex előfordulása és prevalenciája
A Előfordulása kulcsfontosságú adat a meghatározott populációban élő emberek számáról, akiknél új betegség fordul elő. Ez a populáció minden olyan személyére vonatkozik, aki a megfigyelés kezdetén egészséges volt (veszélyeztetett populáció). Az előfordulási aránynak mindig van egy időbeli referenciája, amelyet szintén megadnak (pl. Évente 100 000 emberre vagy 1000 személyévre) (Fletcher et al. 1996).
A Elterjedtség nyilatkozatot tesz egy meghatározott népességen belül egy bizonyos betegségben szenvedők számáról, a népességhez tartozó összes ember alapján. Az információk jobb összehasonlíthatósága és szabványosítása érdekében a megbetegedések előfordulási gyakoriságát általában a beteg emberek (esetek) 100 000-re számított számaként adják meg. (Fletcher és mtsai 1996)
A sclerosis multiplex egyenlőtlenül oszlik el az egész világon: míg az északi féltekén mérsékelt éghajlattal és viszonylag jó alapjövedelemmel magas az incidencia és a prevalencia, az SM kisebb szerepet játszik az Egyenlítő közelében és a trópusi országokban. Emellett úgy tűnik, hogy az incidencia és a prevalencia adatai növekedtek az elmúlt években. A betegség prevalenciájának növekedése többek között. a várható élettartam növekedése és az incidencia növekedése, különösen a nők körében. Ezenkívül a továbbfejlesztett diagnosztikai lehetőségek lehetővé teszik a korábbi diagnózis felállítását.
A tagállamok Ausztriában való elterjedtségére vonatkozó információk eddig két, kis kollektívák által készített kérdőíves tanulmányon alapultak, amelyek extrapolálva 1999-ben 98,5/100 000, 2006-ban pedig 149/100 000 előfordulást jelentettek. Sabine Salhofer-Polanyi és munkatársai az elfogás-visszafogás módszert alkalmazták a a jelenlegi incidencia 19,5/100 000 (95% CI: 14,3-24,7) és egy 158.9/100.000 előfordulása (95% CI: 141,2-175,9).
Az előzetes tanulmányokkal ellentétben ezeket a számokat az osztrák egészségbiztosítási fuvarozók névtelen adatai alapján számították ki, amelyek a biztosított osztrákok 98% -a a 2010. január és 2013. december közötti időszakban összesen 13.205 SM-es ember elfogták.
Az egyes évekre lebontva a prevalencia 142,1-ről 172,5/100 000-re nőtt 2011-2013-ban, de az előfordulás 23,6/100 000-ről 14,5/100 000-re csökkent. A megfigyelési időszak utolsó évére (2013) az incidencia és a prevalencia csúcsokat is kiszámolták. Az incidencia csúcsa minden beteg esetében 30 és 39 év közötti volt, míg a nőknél 20 és 29 év közötti volt. A prevalencia csúcsa 40–49 éves volt.
Összefoglalva: A sclerosis multiplex előfordulása növekvőnek tűnik Ausztriában. Az ok a jobb diagnosztikai lehetőségekre és a várható élettartam növekedésére vezethető vissza.
2020 Ausztriában van 13 500 sclerosis multiplex által érintett ember, attól 69% nő és 31% férfi.
Nemek szerinti megoszlás
Az SM-ben szenvedők 69 százaléka nő. Az SM-ben szenvedő testvérek és gyermekek esetében kissé megnő a betegség kockázata, ahol a sclerosis multiplex oka nem kizárólag örökletes hajlandóságból áll, hanem olyan környezeti tényezőkből is, mint például a vírusfertőzések, Epstein-Barr vírusfertőzések, napozás és D-vitamin hiány A sclerosis multiplex előfordulását együttesen kell felelőssé tenni.
A tanfolyamok eloszlása
A sclerosis multiplexet a vizsgálat idején elterjedt formája szerint különböző formákra bontják.
Az SM-ben szenvedők 22% -át olyan forma érinti, amely csak kissé akadályozza őket, 33% -uknak nincs szubjektív panasza vagy fogyatékossága, és minden 10. érintett személynek ideiglenesen vagy véglegesen szüksége van kerekesszékre. Az SM-ben szenvedők kétharmadának visszaeső formája van.
A betegség általában (kb. 90% -ban) fellángolással kezdődik. Az első támadás utáni állapotot "klinikailag elszigetelt szindróma„(FÁK). Ha a további idő alatt további támadások történnek, az egyik a visszaeső remitáló tanfolyam. A tünetek teljes visszafejlődése lehetséges, különösen a betegség első éveiben, de a neurológiai maradványtünetek nagyon gyakran és különböző mértékben fennállnak.
Az SM relapszusos lefolyása megváltoztatható olyan gyógyszerekkel végzett immunmodulációval, amelyek „módosítják a betegség lefolyását”. Optimális esetben a "betegségaktivitás mentessége" érhető el, ami azt jelenti, hogy az agy és a gerincvelő MRI vizsgálataiban nem észlelhetők relapszusok, a tünetek súlyosbodása (nincs progresszív lefolyás) és gyulladásos aktivitás sem.
Ez "a betegség természetes lefolyásává" válik (ez azt jelenti, hogy "egy hatékony terápia hatása nélkül", ez korábban így volt; az SM-ben hatékony immunmodulációt vagy immunszuppressziót kiváltó gyógyszerek csak körülbelül 20 éve állnak rendelkezésre). terápiás intézkedésekkel kedvezően megváltoztatható. Ezért várható, hogy a rendkívül hatékony terápiák "enyhébbnek" tűnnek a betegség lefolyásában az SM-ben szenvedő betegeknél. Ez kevesebb visszaesést és kevesebb előrehaladást jelent.
A tolóerő meghatározása
- akut/szubakut kialakuló neurológiai hiányosságok vagy a már meglévő tünetek súlyosbodása, amelyek
- legalább 24 órára álljon meg
- nincs kapcsolat a megnövekedett testhőmérséklettel (láz, fertőzés, túlmelegedés)
- ha egy hónapon belül további romlás következik be (új vagy növekvő neurológiai tünetek), akkor ezt ugyanabba az epizódba számítják be
A relapszus pontos felismerése fontos, mivel az immunmoduláló terápia hatékonyságát az elért relapszusok csökkenése alapján is megítéljük. A napi alkat „normális” ingadozásait és az állökést (= a megnövekedett testhőmérséklet miatt bekövetkező romlást) nem szabad tolóerőnek tekinteni. Az egyik Uhthoff-jelenségről beszél, amikor a fizikai megterhelés, a láz, a magas külső hőmérséklet, a forró vízben való fürdés stb. Az érintettek nehezebben mozognak, de a tünetek csak viszonylag rövid ideig tartanak, majd az akut tünetek újra elmúlnak. Ennek oka feltételezhetően az idegpályák vezetőképességének ideiglenes romlása. A hűtés javíthatja ezt az állapotot.
Az SM klinikai lefolyása nagyon változó. Az esetlegesen növekvő neurológiai rendellenességek lehetnek a funkciók hiányos helyreállítása a betegség relapszusai után vagy lassan növekvő romlás (a betegség progressziója) következményei.
"Nyíró alakú pálya"
Vannak fellángolások, a tünetek teljesen vagy csak részben visszahúzódnak (visszaeső remitáló tanfolyam). A támadások vagy az azokra való áttérés között azonos eredmények másodlagos progresszív forma.
"Jóindulatú (enyhe) MS"
Ez egy relapszusokkal járó betegség progresszió, ahol a definíció szerint 10-15 éven belül nem vagy csak nagyon kevés maradványtünet (neurológiai fogyatékosság) volt. Ennek a formának a megjóslása nem lehetséges. Korán is hatékony
Az alapterápia a betegség kedvezőbb lefolyását eredményezheti.
"Progresszív tanfolyam"
Körülbelül az esetek 10% -ában a neurológiai tünetek kezdettől fogva lassan kialakulnak (visszaesések nélkül), nagyon gyakran először a lábak bénulása, majd más tünetek jelentkeznek. Az elsődlegesen krónikusan progresszív formáról beszélünk. A betegség általában később jelentkezik
a visszaeső kúra során a férfiak és a nők egyaránt gyakran érintettek.
A relapszusos SM-ből a másodlagos progresszív formába való átmenet a kezeletlen SM-betegek kb. 80% -ában történik évek vagy évtizedek alatt. A klinikai megfigyelések azt bizonyítják, hogy az immunmoduláló kezelések pozitívan befolyásolhatják a relapszusból a szekunder progresszív SM-be történő átmenetet.
"Fiatalkorú MS"
Az első klinikai tünetek 18 éves kor előtt kb. 3-5% -ban jelentkeznek. Általában a betegség relapszusos formája, az elsődlegesen krónikus progresszív lefolyás ebben a korcsoportban nagyon ritka. A gyorsan előrehaladó fogyatékossággal járó súlyos formákat csak elszigetelt esetekben írták le.
Mikor kell gondolkodnom az SM diagnózisán?
A relapszusos SM-ben a betegség kezdetén jelentkező neurológiai tünetek (pl. Klinikailag elszigetelt szindróma esetén):
Szenzoros rendellenességek (30-40%)
Paresztézia (bizsergő érzés, zsibbadás) vagy az érintés érzésének romlása egy vagy több végtagon, általában disztálisan szubakutan kezdődik, proximálisan terjed, intenzitása növekszik. Esetleg átmenet az (alsó) törzsrészre és a test másik oldalára. Lhermitte jel kb. 5%): ha a fej előre dől, a hátsó és a lábak „villamosító” érzés.
Neurológiai vizsgálat: a rezgésérzet, a számok felismerése csökkent. A fájdalom és a hőmérsékletérzet zavara ritkábban.
Motoros rendellenességek (mono- vagy paraparesis), járási rendellenességek (30–40%)
Változó mértékű, az enyhe károsodástól (esetlenség, fáradtság, nehézség érzés, a lábak merevségének érzése) a súlyos bénulásig.
Látászavarok - optikai ideggyulladás (15-20%)
A látásélesség hirtelen vagy szubakut monokuláris csökkenése, centrális scotoma, esetleg perifériás scotoma, színlátás zavara. Gyakran fájdalmas szemmozgások. A szemfenék normális (5–10% papilláris ödéma), a papilláris halványulása hetek után észrevehető.
Neurológiai vizsgálat: vizuális tesztdiagram, a vizuálisan kiváltott potenciálok (VEP) vizsgálata kimutathatja a tünetmentes retrobulbar neuritist.
Koponyaideg tünetei (10-15%)
Kettős látás, perifériás arcidegbénulás, ritkábban (az elején) érzékeny arczavar vagy trigeminus neuralgia. A vertigo (szédülés, egyensúlyhiány) önmagában vagy más agytörzsi tünetekkel fordulhat elő.
Neurológiai vizsgálat: a has bénulása, ritkábban az okulomotoros ideg érintettsége. Internuclearis oftalmoplegia (kettős látás legfeljebb oldalra nézve, alig, ha egyenesen nézünk). Nystagmus.
Fáradtság (rendellenes fáradtság, a normális napi rutin nehéz megbirkózni)
Kezdeti tünet lehet; a gócos neurológiai tünetek a vizsgálat során kimutathatók.
A kisagyi tünetek, vizelési zavarok, kognitív zavarok és fájdalom ritkán fordul elő a betegség kezdetekor.