Mi a teendő a portál hipertóniával gyermekeknél Lépések a gyermekgyógyászatban

D. Debray

lépések

Diagnosztikai fa - megjegyzések

A portál hipertónia (PT) a portál nyomásának növekedése.

(1) Ez egy ismert patológia kialakulása is lehet.

(2) A PH diagnosztizálása a mellkas hasi vénás keringésével és/vagy asciteszel járó splenomegalia esetén javasolt. Az ultrahang a kisebb omentum megvastagodását, a bypass vénák láthatóságát, a para-köldök vénájának repermeabilizációját vagy a spleno-renalis bypass-t mutatja. A nyelőcső fibroszkópiája felfedheti a mesh gastropathiát és/vagy a nyelőcső vagy a gyomor varikumait.

(3) Az akadályok vagy a portális vénán (sub- vagy prehepatikus blokk), vagy a májban (intrahepatikus blokk), vagy sokkal ritkábban a májvénákon vagy a májvénákon és/vagy a fenti vena cava felett helyezkednek el. ). Az etiológiai diagnózist az előzmények, a klinikai vizsgálat és különösen a szilárd vagy kemény hepatomegalia, valamint a biológia (bilirubin, transzaminázok, gGT) vezérli. A hasi Doppler ultrahang elemzi a parenchima (heterogén echostruktúra, diszmorfizmus, szabálytalan kontúrok, csomók, az epevezeték tágulása) és a májerek megjelenését (fordított portál áramlás, portál trombózis, máj vénás visszatérés).

(4) A máj jeleinek (klinikai és laboratóriumi) hiányában izolált splenomegalia szubhepatikus, ritkábban intrahepatikus blokkra utal.

(5) A szubhepatikus blokk fő oka a portál elzáródása. A kollaterális vénás hálózat (portál cavernoma) kialakulásának a kezdete. A máj kicsi. A biológia általában normális. Az ultrahang könnyen megerősíti a diagnózist. Az esetek közel 40% -ában előfordul a köldökvénás katéterezés, sokkal ritkábban omphalitis. Az esetek 60% -ában az elzáródás idiopátiás. A PHT jelei általában korán jelentkeznek, és gyakran bonyolítják a gyomor-bélrendszeri vérzések 3 éves kor előtt.

(6) Az arterio-portal fistula a PH ritka oka, akár veleszületett, akár poszt-traumás, akár poszt-májbiopsziás.

(7) A hepatoportális szklerózis vagy a regeneratív noduláris hiperplázia a májban bekövetkező változásoknak felel meg, amelyek a presinusoidális blokkért felelős venopathia következményei. A hepatomegalia hiányozhat, és a májvizsgálatok normálisak. A hepatoportal sclerosis diagnózisa ultrahanggal gyanítható és szövettanilag megerősíthető.