Mi a törékeny csontbetegség Alphega Gyógyszertár
A tökéletlen osteogenezist (OI) törékeny csontbetegségnek is nevezik, mert az ezzel a betegséggel diagnosztizált emberek csontjai ugyanolyan könnyen törnek, mint az üveg. Az Osteogenesis imperfecta (angol név) "hiányos csontképződést" jelent, és fő jellemzője a fokozott hajlam a csonttörésekre. Az érintett csecsemők néha közvetlenül születésük előtt töréseket szenvednek.
A törések oka
Ennek a betegségnek az oka a kollagén anyagcseréjének genetikai hibája. A kollagén minden típusú szövet alapeleme, mert biztosítja a csont támaszát és stabilitását, miközben fenntartja a kötőszövet rugalmasságát. Az érintettek nem termelnek elegendő kollagént. A kollagén hiánya miatt a csontok nem rendelkeznek elegendő erővel, a legkisebb nyomáson deformálódhatnak és elszakadhatnak.
A törékeny csontbetegség alakulása
Egyes törékeny csontbetegségben szenvedő betegek késő felnőttkorig nincsenek tudatában állapotuknak, míg mások gyermekkorukban annyi törést szenvednek, hogy még járni sem tudnak megtanulni. A törések a pubertás után gyakran ritkábbá válnak.
Az ilyen csonttörések gyógyulása során túlzott mennyiségű csontanyag képződik túl rövid idő alatt, így a csonttörés pontjai szinte elkerülhetetlenek. Ezek a deformitások súlyosan korlátozhatják a tökéletlen osteogenezisben szenvedő betegek mozgásszabadságát.
A tudósok különbözõ súlyossági osztályokat különböztetnek meg:
1. típus: A csontok nagyon gyorsan eltörnek, de rendesen helyreállnak.
2. típus: Az első törések már a méh periódusában jelentkeznek. A gyermek ritkán éri el a második életévet.
3. típus: A gerinc súlyos deformitása miatt a betegnek kerekesszékben kell élnie.
tünetek
A betegség más szöveteket is érint, amelyek szerkezetében kötőszövet található. Ezért a törékeny csontbetegség átterjedhet a bőrre, az inakra, az izmokra, az ínszalagokra és más szövetekre.
A kötőszövet gyengesége felismerhető például striák vagy visszerek által.
A kötőszövet gyengülése mellett a törékeny csontbetegség a következő tünetekkel is megnyilvánul:
• Tüdő- és légzési problémák
• Haematomák könnyű csapások után
• A végtagok, a nyak és a koponya deformációja
• Skoliosis (a gerinc görbülete)
• Kúpos szaruhártya deformitás
Az osteogenezis diagnózisa tökéletlen
Általában a törékeny csontbetegség diagnózisát a kötőszövetben lévő kollagén elemzését követően állapítják meg. Röntgenfelvétel alapján a szakember szinte átlátszó szerkezete alapján képes felismerni a "törékeny csontokat", amelyek sokkal egészségesebbek és sűrűbbek, mint az egészséges emberek.
A prenatális ultrahang lehetővé teszi a méh deformált csontjainak vizualizálását.
A törékeny csontbetegség terápiájának különféle formái
Mivel a törékeny csontbetegség tünetei nagyon eltérőek, nincsenek általánosan érvényes kezelési ajánlások. A betegség örökletes, az egész életen át megnyilvánul, és jelenleg nem gyógyítható.
Vannak azonban különböző terápiás megközelítések, amelyek a beteg állapotának javulásához és az állapot stabilizálásához vezetnek. Ez magában foglalja - az új törések megelőzése mellett - a csontritkulás kezelésére szolgáló gyógyszerek kezelését. Úgy tervezték, hogy növeljék a csontsűrűséget és megakadályozzák az új töréseket.
A tökéletlen osteogenezis kezelésében használt hatóanyagok a következők:
Diéta a kezelés részeként
Még a kiegyensúlyozott étrend is támogathatja a törékeny csontbetegség terápiáját.
Különösen a kalcium és a fehérje nélkülözhetetlen a csontok regenerálódásához. Például a kalcium különösen a diófélékben és a tejtermékekben található meg. Magasabb fehérje található az olyan élelmiszerekben, mint a tonhal és a tojás.
Ezenkívül elengedhetetlen a kellő mennyiségű D-vitamin fogyasztása, amely nagy mennyiségben található meg a halakban és a gombákban. A csontképződés szempontjából fontos D3-vitamin csak úgy termelődik, ha a bőrt napfénynek teszi ki.
Izomedzés a terápia kiegészítéseként
A törékeny csontbetegség elleni terápiás intézkedések egyik fontos szempontja az izmok felkészítése a test támogatására. Az izomedzést azonban úgy kell végrehajtani, hogy ne legyen más törések kockázata.
A törékeny csontbetegségben diagnosztizált betegek mozgástípusai közé tartozik az úszás, a torna, az aquaboxing és az izometrikus gyakorlatok, amelyekben az izmok felváltva feszülnek és szabadulnak fel. A szokatlan mozgásokat lehetőleg csak tapasztalt gyógytornászok vagy edzők felügyelete mellett szabad végrehajtani.