MIGLUSTAT 100 mg gél - VIDAL
SZINTÉZIS
kapszulahéj: zselatin
színezőanyag (kapszula): titán-dioxid
Tárolási feltételek: Felbontás előtt: 36 hónapig
Jóváhagyta a Közösségek
ALAKOK és BEMUTATÁSOK
FOGALMAZÁS
JELZÉSEK
ADAGOLÁS ÉS ALKALMAZÁSI MÓDSZER
Ez a tartalom korlátozott hozzáférésű: kattints ide a további információkért
ELLENJAVALLATOK
Ez a tartalom korlátozott hozzáférésű: kattints ide a további információkért
FIGYELMEZTETÉSEK ÉS HASZNÁLATI ÓVINTÉZKEDÉSEK
Remegés:
Az 1-es típusú Gaucher-kórral végzett klinikai vizsgálatokban a betegek mintegy 37% -a, a Niemann-Pick C típusú betegséggel végzett klinikai vizsgálatban részt vevő betegek 58% -a remegésről számolt be a kezelés során. Az 1-es típusú Gaucher-kórban ezeket a remegéseket a kezek túlzott fiziológiai remegéseként írták le. A remegés általában a kezelés első hónapjában kezdődött, és sok esetben egy-három hónapon belül elmúlt. Az adag csökkentése általában néhány napon belül javíthatja a remegést, de néha szükség van a kezelés leállítására.
Emésztőrendszeri betegségek:
A gyomor-bélrendszeri rendellenességeket, főként hasmenést, a betegek több mint 80% -ánál figyeltek meg a kezelés kezdetén vagy szakaszosan a kezelés során (lásd Nemkívánatos hatások).
A mechanizmus valószínűleg a bél diszacharidázainak, például a szacharáz-izomaltáznak a gasztrointesztinális traktusban való gátlása, ami az étrendi diszacharidok alacsonyabb felszívódásához vezet. A klinikai gyakorlatban megfigyelték, hogy a miglustat által kiváltott gyomor-bélrendszeri megnyilvánulások reagálnak az étrend egyénre szabott módosítására (pl. A szacharóz, laktóz és más szénhidrátok fogyasztásának csökkenése), amikor a miglustat étkezés közben és/vagy hasmenés elleni gyógyszer, például loperamid . Néhány betegnél szükség lehet az adag ideiglenes csökkentésére. Krónikus hasmenésben vagy más tartós emésztőrendszeri rendellenességekben szenvedő betegeket, akik nem reagálnak ezekre az intézkedésekre, az orvosi gyakorlatnak megfelelően meg kell vizsgálni. A miglustazt nem vizsgálták olyan betegeknél, akiknek a kórtörténetében jelentős gyomor-bélrendszeri betegségek voltak, beleértve a gyulladásos bélbetegségeket is.
Hatások a spermatogenezisre:
A férfi betegeknek megbízható fogamzásgátló módszereket kell alkalmazniuk a Miglustat Gen.Orph szedése alatt. Patkányokon végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a miglustat káros hatást gyakorol a spermatogenezisre és a sperma paramétereire, valamint a termékenység csökkenésére (lásd Termékenység/Terhesség/Szoptatás, Preklinikai biztonság). Amíg több információ nem áll rendelkezésre, a teherbe esni kívánó férfi betegeknek abba kell hagyniuk a Miglustat Gen. Orph-t, és a következő három hónapban folytatniuk kell a megbízható fogamzásgátló intézkedéseket.
A veszélyeztetett populációk:
E betegek korlátozott tapasztalata miatt a Miglustat Gen.Orph-t óvatosan kell alkalmazni vese- vagy májkárosodásban szenvedő betegeknél. Szoros összefüggés van a vesefunkció és a miglustat-clearance között, és a súlyos vesekárosodásban szenvedő betegeknél a miglustat-expozíció jelentősen megnő (lásd Farmakokinetika). A mai napig ezeknél a betegeknél a klinikai tapasztalat túl korlátozott ahhoz, hogy specifikus adagolási ajánlásokat tegyen lehetővé. A Miglustat Gen. Orph alkalmazása nem ajánlott súlyos vesekárosodásban (kreatinin-2-clearance) szenvedő betegeknél.
1. típusú Gaucher-kór:
Bár nem végeztek közvetlen összehasonlítást az enzimpótló terápiával (ERT) az 1-es típusú Gaucher-kórban szenvedő, naiv betegeknél, nincs bizonyíték arra, hogy a miglustat a TRE-hez képest bármilyen hatékonyságot vagy toleranciát jelentene. A TRE a szokásos kezelés azon betegek számára, akiket 1-es típusú Gaucher-betegségben kell kezelni (lásd: Farmakodinamika). A miglustat hatékonyságát és biztonságosságát nem vizsgálták kifejezetten a Gaucher-kór súlyos formájú betegeknél.
A B12-vitamin szintjének rendszeres ellenőrzése ajánlott, mivel az 1-es típusú Gaucher-kórban magas a B12-vitamin-hiány előfordulása.
Perifériás neuropathia eseteiről számoltak be olyan betegeknél, akiket miglustat-kezelésben részesítettek, B12-vitamin-hiány vagy monoklonális gammopathia nélkül. Az 1-es típusú Gaucher-kórban szenvedő betegeknél a perifériás neuropathiák gyakoribbnak tűnnek, mint az általános populációban. Neurológiai értékelést kell végezni minden betegnél a kezelés megkezdésekor, majd ismételten.
1-es típusú Gaucher-kórban szenvedő betegeknél a vérlemezkeszám monitorozása ajánlott. A vérlemezkék számának enyhe csökkenését, amelyhez nem társult vérzés, figyeltek meg 1-es típusú Gaucher-kórban szenvedő betegeknél, akiknél a migrén-kezelést a TRE-kezelés helyettesítette.