Mikroszkópos polyangiitis - Belgyógyászati és Klinikai Immunológiai Tanszék
Osztály Belgyógyászat és Klinikai immunológia
Pitié Salpétrière Kórház
A mikroszkópos polyangiitist (PAM) a kis erek, különösen a vese, a tüdő, az idegek és a bőr gyulladása jellemzi.
Nem ismerjük ennek a vasculitisnek a pontos okát, amely természetesen nem egyedülálló. Tudjuk azonban, hogy nem fertőző.
A PAM bármilyen életkorban előfordulhat. Leginkább azonban 40 és 60 év közötti felnőtteknél fordul elő, nőknél és férfiaknál egyaránt. Úgy tűnik, hogy gyakoribb, mint Wegener ázsiai granulomatosisa.
A PAM-ben szenvedő betegek több mint 80% -ának van antitestje a vérében, ANCA, általában egy myeloperoxidase nevű fehérje (gyakran anti-MPO ANCA) ellen. A diagnózis felállításához és a legmegfelelőbb kezelés kiválasztásához általában szükség van egyéb vér- és vizeletvizsgálatokra, röntgenvizsgálatokra vagy felvételekre, különösen szövet- vagy szervi biopsziákra, különösen vese biopsziára.
Ami a polyangiitist tartalmazó granulomatosist illeti, amelynek során az ANCA-t is nagyon gyakran kimutatják (az idő nagy részében egy fehérje, PR3 ellen irányul), nincs 100% -ban hatékony kezelés, de kezelése A korai és megfelelő terápia szakosodott központokban döntő többségben lehetővé teszi esetek a betegség remissziójának elérése érdekében. Remisszióról beszélünk, nem pedig gyógyításról, mert a relapszusok meglehetősen gyakoriak, a betegek 30% -ának megfelelő nagyságrendben. A relapszus diagnózisának felállítása azonban általában gyorsabb, mivel a MAP már ismert, ezért a kezelést korábban és a betegség kevésbé előrehaladott stádiumában lehet elkezdeni.