Milyen hozzáállás a veseciszták felfedezésekor Swiss Medical Review
összefoglaló
A vese cisztás betegség (MKR) egy olyan heterogén állapotcsoport, amelynek közös nevezője a mikroszkopikus vagy nagy ciszták jelenléte. Az MKR-k gyermekekben és felnőttekben egyaránt megtalálhatók, és izolált vagy többszörös ciszták formájában jelenhetnek meg, egy- vagy kétoldalúak, veleszületettek vagy szerzettek, tünetekkel járhatnak vagy nem, amelyek akár veseelégtelenséget is okozhatnak. Az etiológiai diagnózis az esetek többségében körültekintő klinikai, radiológiai, hisztopatológiai és/vagy genetikai megközelítést jelent. A pontos diagnózis megszerzése elengedhetetlen a prognózis és a kezelés pontosításához, és szükség esetén genetikai tanácsadás felajánlásához.
Klinikai eset
A súlyos magas vérnyomás (BP: 180/120 Hgmm) felmérésére egy 21 éves fiatal férfit irányítanak. Súlya 80 kg, 175 cm. A kreatinin, az ACTH, a kortizol, a katekolaminok és a vizeletszintmérő pálcák alapfelszereltsége. Ultrahangon megőrzik a vesék méretét és megjelenését. 10-15 infracentimetrikus cisztát tartalmaznak, folyadéktartalommal és vékony falral, a medullában lokalizálva.
A családi kórelőzmény nem utal cisztás vesebetegségre és/vagy magas vérnyomásra. A szülők vese ultrahangja nem figyelemre méltó. A multicystás medulláris betegség ideiglenes diagnózisát megtartják. Szükséges-e más vizsgálatokat végezni? Mi a prognózisa ennek a cisztás állapotnak, amelyet véletlenül fedeztek fel egy fiatal férfiban ?
Bevezetés
A vese cisztás betegség (MKR) egy olyan heterogén állapotcsoport, amelynek közös nevezője a mikroszkopikus vagy nagy ciszták jelenléte. Az MKR-k gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt megjelenhetnek, és tartalmazhatnak izolált vagy többszörös cisztákat is, egy- vagy kétoldali, veleszületett vagy szerzett és tüneti vagy nem.
Az etiológiai diagnózis az esetek többségében körültekintő klinikai, radiológiai, hisztopatológiai és/vagy genetikai megközelítés. A pontos diagnózis megszerzése elengedhetetlen a prognózis, a kezelés és/vagy a klinikai monitorozás megadásához.
A ciszták patogenezise: a szempillák betegsége !
A ciszták nyilvánvalóan jelzik a nephronok és az ureter rügyek kialakulásának rendellenességét vagy a csőfal szerzett degeneratív patológiáját. Az elmúlt években jelentős előrelépés történt bizonyos MKR-k kórélettanának megértésében, ideértve az autoszomális domináns policisztózist (PKD) is. 1 Ez az állapot az 1. és/vagy 2. policisztinben található mutációkhoz kapcsolódik, amelyek a tubuláris hám vesesejtjének primer ciliumában találhatók. 2 A vizelettel való közvetlen érintkezésük lehetővé teszi számukra a mechanikus átalakítók szerepét. A policisztin módosítások után bebizonyosodott a vazopresszin V2 útvonal, a ciklikus AMP receptor, az aquaporin 2 szerepe a ciszta sejtek által a folyadék szekréciójában. 3 Jelenleg folyamatban van egy terápiás vizsgálat egy V2 receptor antagonistával.
Diagnosztikai eljárás
Radiológiai megközelítés
A legtöbb MKR tünetmentes, és a hasüreg radiológiai feltárása során véletlenül felfedezhető. Először is, a radiológus meghatározza a cisztás elváltozások jóindulatát vagy rosszindulatúságát a Bosniak morfológiai osztályozása alapján, amelyet tomodenzitometriai jellemzőik alapján állapítottak meg. 4 Ezt a besorolást adaptálták ultrahangra és MRI-re. A cisztás elváltozások négy típusát különbözteti meg, és mindegyikhez jól kódolt hozzáállást határoz meg (I. táblázat). Fő érdeme az olyan cisztás elváltozások elkülönítése, amelyek urológiai műtétet igényelnek (III-IV. Típus), a radiológiai monitorozás (II. Típus) vagy a kezelésektől vagy a monitorozástól való teljes tartózkodástól (I. típus).
Az ultrahang az alapvető radiológiai vizsgálat az örökletes MKR szűrésére és az egyszerű ciszták jellemzésére (1. ábra). 5 Minden más (II-IV. Típusú) elváltozás esetén az ultrahangot kiegészíteni kell a komputertomográfiával (CT), amely a vesetömegek diagnosztizálásának arany standardja (2. ábra). 6 A CT-ben az egyszerű ciszta sűrűsége megközelíti a víz sűrűségét (-10 és +20 HU), és a kontraszttermék injektálása után nem módosul, ellentétben a rákos daganatokkal. 4 Az MRI a korábbi vizsgálatok mellett meghatározatlan cisztás elváltozás esetén, vagy első vonalbeli kezelésként javallt olyan betegeknél, akiknél a CT ellenjavallt kontrasztanyaggal (allergia, CRI). 7