Mit kell tudni a sclerosis multiplexről?
A szklerózis multiplex egy demielinizáló rendellenesség, amelyben a mielinhüvelyek, az anyag, amely a legtöbb idegrostot elfedi, valamint az idegrostok, különösen a látóidegek és a gerincvelő szerkezeti elemei, károsodnak vagy megsemmisülnek.. Világszerte körülbelül 2,5 millió ember szenved szklerózis multiplexben, Romániában pedig több mint 10 000 beteg diagnosztizálta ezt az állapotot.
Az ok ismeretlen, de autoimmun reakcióval járhat, amelyben az immunrendszer megtámadja saját szöveteit.
A "sclerosis multiplex" kifejezés a hegesedés több területére utal - maga a szklerózis, amely az idegek körüli hüvely elpusztításából származik. Ezt a pusztulást demielinizációnak nevezzük. Néha az üzeneteket küldő idegrostok (axonok) is érintettek. Idővel az agy összezsugorodhat (agy atrófiája) az axon károsodása miatt.
A betegség általában a relatív egészségi állapot és a súlyosbodó tünetek epizódjainak váltakozásával alakul ki - kitörések vagy kiújulások révén; az érintett emberek kóros látási problémákat és érzéseket tapasztalhatnak, a mozgások pedig lassúak és pontatlanok lehetnek, befolyásolva a koordinációt.
A diagnózis a tüneteken, a klinikai vizsgálatok eredményein és a mágneses rezonancia képalkotáson alapul.
A kezelés magában foglalja a kortikoszteroidokat, gyógyszereket, amelyek segítenek csökkenteni a gyulladást és késleltetni az immunrendszer myelinhüvelyének károsodását, valamint a tünetek enyhítésére szolgáló kiegészítő gyógyszereket. Gyakran a rendellenesség lassan súlyosbodik, közvetlenül befolyásolja a beteg életminőségét,.
A 25 és 31 év közötti felnőttek egyik leginkább fogyatékossággal élő betegségének tekintik, amely teljes társadalmi-szakmai tevékenységben (20–40 év) fiatalokat érint, jelentős társadalmi-gazdasági következményekkel.
Megfelelő terápiás kezelés mellett a betegség nem mindig befolyásolja a várható élettartamot, kivéve, ha a rendellenesség nagyon súlyos., de a megfelelő kezelés hiánya vagy késedelem a kerekesszékben való mozgásképtelenséghez, az önfenntartás képtelenségéhez, valamint a várható élettartam 7-10 évvel csökkenéséhez vezethet.
A betegség általában 20 és 40 éves kor között kezdődik, de 15 és 60 éves kor között bármikor előfordulhat. Nőknél valamivel gyakoribb, gyermekeknél ritka.
okoz
Az okok továbbra sem ismertek, de lehetséges magyarázat a vírus (esetleg herpeszvírus vagy retrovírus) vagy ismeretlen anyag korai kitettsége lenne, amely valamilyen módon kiváltja az immunrendszer reakcióját a saját szövetei megtámadására (autoimmun reakció).
A genetikai hajlam részt vehet a sclerosis multiplexben. Például a szklerózis multiplexben szenvedő szülő, testvér vagy nővér növeli a betegség megszerzésének kockázatát. Emellett a sclerosis multiplex nagyobb valószínűséggel alakul ki azokban az emberekben, akiknek a sejtfelszínén vannak bizonyos genetikai markerek, az úgynevezett humán leukocita antigének. Normális esetben ezek a markerek segítenek a testnek megkülönböztetni saját sejtjeit a "nem saját" sejtektől annak érdekében, hogy megtudják, melyiket képes megtámadni.
Epidemiológiai tanulmányok azt mutatják, hogy az a környezet, amelyben az emberek az élet első 15 évét töltik, befolyásolja a sclerosis multiplex kialakulásának esélyét, mivel magasabb a mérsékelt éghajlaton nőtt embereknél (1 000-ből 2000-ben), míg az éghajlaton csak 10 000-ből. trópusi, a kockázat jelentéktelenné csökken azoknál az embereknél, akik gyermekkorukat az Egyenlítő közelében töltik.
Ezek a különbségek összefüggésben lehetnek a D-vitamin szintjével, amely az ultraibolya fény hatására megnő, ezért olyan elméletek születtek, amelyek szerint ennek a vitaminnak az alacsony szintje hajlamosítaná a betegség kialakulását. A D-vitamin védelme a rendellenesség ellen nem ismert.
Úgy tűnik, hogy a dohányzás is növeli a rendellenesség kialakulásának esélyét, a mechanizmus sem ismert.
tünetek
A tünetek személyenként nagyon változnak, attól függően, hogy az idegrostok milyen mértékben demielinizálódnak.
Ha az érzékszervi információt hordozó idegrostok demielinizálódnak, a beteg főleg szenzoros problémákat tapasztal - szenzoros tüneteket. Ha az idegszálak érintettek, amelyek az izmokhoz juttatják a jeleket, akkor a mozgásproblémák - motoros tünetek - hangsúlyossá válnak.
A sclerosis multiplex kiszámíthatatlanul előrehaladhat és visszafejlődhet. Ebben az összefüggésben számos tipikus tünetmintát írtak le:
- remissziós mintázat: amikor a tünetek súlyosbodnak, és felváltják a remissziókat, amelyekben a tünetek csökkennek vagy stagnálnak. A remissziók hónapokat vagy éveket vehetnek igénybe. A kiújulás azonban spontán előfordulhat, vagy fertőzés, például influenza okozhatja.
- progresszív primer modell: A betegség fokozatosan halad előre, nyilvánvaló remissziók vagy kiújulások nélkül, bár lehetnek átmeneti fennsíkok, amelyek során a betegség nem fejlődik.
- progresszív másodlagos modell: Ez a modell ismétlődő remissziós váltakozásokkal kezdődik, amelyet megdupláz a betegség fokozatos progressziója.
- visszatérő mintázat: amelyben a betegség fokozatosan halad és a progressziót hirtelen visszatérések szakítják meg, ami ritkább.
A betegek általában 2 évente visszatérnek, de a gyakoriság esetenként változik.
Az idegrendszer demielinizációjának korai tünetei jóval a rendellenesség diagnosztizálása előtt megkezdődhetnek.
A leggyakoribb korai tünetek a bizsergés, zsibbadás, fájdalom, égés és viszketés a karokban, a lábakban, a törzsben vagy az arcban, és néha ok nélkül gyengeség érzés vagy az egyik láb vagy kéz ügyességének elvesztése.
A központi látás homályossá vagy homályossá válhat, míg a perifériás (laterális) látás kevésbé érintett. Internuclearis oftalmoplegia is előfordulhat, látásromlással, amikor a szem oldalirányban mozog, a látóideg károsodása miatt.
Az ideggyulladás telepítése - a látóideg gyulladása az egyik szem látásvesztését okozhatja, mozgáskor fájdalommal jár. Ezzel párhuzamosan a gerincvelő hátsó része, a nyak szintjén érintett lehet, és a beteg érezheti a nyak hajlítását vagy hajlítását, áramütés vagy bizsergés érzését, amely az érintett oldalon, a karon vagy akár a lábakon is ereszkedik (Lhermitte). Általában az érzés csak egy pillanatig tart, és eltűnik, amikor a nyak kiegyenesedik.
A sclerosis multiplex előrehaladtával a mozgások instabillá, szabálytalanná és hatástalanná válhatnak a célhoz képest. Az emberek részben vagy teljesen lebénulhatnak. Az izmok önkéntelenül összehúzódhatnak, fájdalmas görcsöket, izomgyengeséget okozva, és a görcsösség befolyásolhatja a járást, amely lehetetlenné válhat, még egy tartóeszköz (keret) mellett is.
Az immobilizáció csökkent csontsűrűséget és csontritkulást eredményezhet, ezért orvosi torna, masszázs szükséges.
És ez befolyásolhatja a beszédet, ezáltal a szavak lassúak és nehezen kiejthetők.
A betegek nehezen tudják ellenőrizni érzelmi reakcióikat, és helytelenül nevethetnek vagy sírhatnak. A depresszió gyakori, és a kognitív képességek károsodhatnak.
A vizelet- vagy anális záróizomokat irányító medulláris idegszegmens befolyásolásával a vizelési vagy ürítési képesség zavart vagy vizeletretencióval vagy székrekedéssel, vagy éppen ellenkezőleg, vizelet vagy bél inkontinencia miatt.
diagnosztizálása
Az orvosok nem mindig ismerik fel a rendellenességet a korai szakaszban, de feltehetően sclerosis multiplex gyanúja merül fel fiatalabb embereknél, akiknél hirtelen homályos látás, kettős látás vagy mozgásproblémák és rendellenes érzések jelentkeznek a test különböző részein, minden magyarázat és kapcsolat nélkül.
A hullámzó tünetek, valamint a relapszusok és remissziók orvosi képe alátámasztja a diagnózist. A betegeknek világosan le kell írniuk az összes tünetüket, különösen akkor, ha a tünetek nincsenek jelen a látogatás során.
A neurológus a klinikai vizsgálat során részletesen értékeli az idegrendszer funkcionalitását.
Vizsgálja meg a szem fundusát a látóideg változásainak és gyulladásának kimutatására. A vizsgálatok folytatódnak a mágneses rezonancia képalkotással (MRI), amely kiemeli a központi idegrendszer és a gerincvelő demielinizációs területeit. Az MRI előtt az orvosok gadolíniumot juttathatnak a véráramba, egy paramágneses kontrasztanyagot, amely segít megkülönböztetni a közelmúlt demielinizáló területeit és az aktív gyulladást a hosszú távú demielinizáló területeken.
Bizonyos helyzetekben az orvosok ágyéki szúrást végezhetnek a cerebrospinalis folyadék mintájának összegyűjtésével. A folyadék fehérjetartalma magasabb lehet a normálnál. Az antitestek koncentrációja magas lehet, és az SM-ben szenvedő betegek többségében specifikus antitestmintázatot (ún. Oligoklonális sávokat) észlelnek.
A vizuális kiváltott lehetőségek
Ehhez a teszthez bizonyos érzékszervi ingereket használnak, például villogó fényt az agy bizonyos területeinek aktiválásához, és rögzítik annak elektromos reakcióit. Szklerózis multiplexben szenvedő embereknél az agy ingerre adott reakciója lassú lehet, mert a jel vezetése a demielinált idegrostok mentén érintett. Ez a teszt enyhe idegkárosodást is képes észlelni.
Más vizsgálatok segítenek a differenciáldiagnózisban. Például vérvizsgálatra lehet szükség a Lyme-kór, a szifilisz, az AIDS, a trópusi spasztikus paraparesis és a lupus kizárására, a képalkotó vizsgálatok pedig tisztázhatják a nyaki spondylosis, a herniás porckorong, a syringomyelia stb. Tüneteinek eredetét.
Kezelés
A kortikoszteroidokat arra használják, hogy elnyomják az immunrendszer azon képességét, hogy tovább támadja a mielinhüvelyt és az idegeket, különösen akut epizódok során. Rövid ideig alkalmazzák az azonnali tünetek (például látásvesztés, görcsösség, koordinációvesztés) enyhítésére. A prednizon adható orálisan, a metilprednizolon pedig intravénásan. Bár a kortikoszteroidok lerövidíthetik a relapszus időtartamát és lassíthatják a sclerosis multiplex progresszióját, nem gyógyítják meg a betegséget, és nem állítják meg az általános progressziót. Hosszú ideig alkalmazott kortikoszteroidoknak számos mellékhatása lehet, például csökkent immunitás és fokozott hajlam a fertőzésekre, cukorbetegségre, súlygyarapodásra, fáradtságra, csontritkulásra és fekélyekre.
A neurológiai klinikákon jelenleg más terápiás megközelítéseket alkalmaznak a kiújulások csökkentésére, például a béta-interferon injekciókat.
A glatiramer hasonló előnyökkel járhat a korai stádiumú sclerosisban szenvedők számára. A mitoxantron, egy kemoterápiás gyógyszer, csökkentheti a relapszusok gyakoriságát és lelassíthatja a betegség progresszióját. Csak 2 évig adják, és csak akkor, ha más gyógyszerek nem működnek, mivel ez szívproblémákhoz vezethet. A Natalizumab egy antitest, amelyet intravénásan adnak infúzió formájában havonta egyszer. A más gyógyszereknél hatékonyabban csökkenti a kiújulások számát, és megakadályozza a központi idegrendszer károsodását. A natalizumab azonban növelheti az agy és a gerincvelő ritka, végzetes fertőzésének kockázatát (progresszív multifokális leukoencephalopathia). A Natalizumabot csak speciálisan képzett orvosok alkalmazzák, és a betegeket rendszeresen ellenőrizni kell a multifokális leukoencephalopathia jeleit illetően.
Az alemtuzumab, egy másik onkogén gyógyszer, amelyet leukémia kezelésére használnak, hatékonynak bizonyult a sclerosis multiplex kezelésében, amely visszaesési mintákban jelentkezik (visszatérő-remissziós és progresszív relapszus-mintázat). Intravénásan adják be. Ez azonban növeli a súlyos autoimmun betegségek és bizonyos rákos megbetegedések kockázatát. A viszonylag új gyógyszerek a fingolimod, a teriflunomid és a dimetil-fumarát alkalmazhatók a visszatérő sclerosis multiplex kezelésére, és ezeket szájon át adják be.
A daklizumab egy monoklonális antitest, amelyet a sclerosis multiplex kezelésére használnak, amely relapszus mintákban fordul elő. Intradermálisan, havonta egyszer adják be. Ez azonban májkárosodást okozhat
A plazma "változással" végzett autohemoterápiát egyes szakértők olyan súlyos kiújulások esetén javasolják, amelyeket kortikoszteroidok már nem tudnak ellenőrizni. A plazma-csere előnyeit azonban még nem sikerült teljes mértékben meghatározni. Ehhez a kezeléshez olyan mennyiségű vért gyűjtenek a páciensből, amelyből a rendellenes antitesteket kivonják, és a vért visszaállítják. Az eredmények változóak.
Más gyógyszereket alkalmaznak a tünetek kezelésére, például izomlazítókat izomgörcsök vagy vizeletinkontinencia ellen, görcsoldókat (gabapentin, pregabalin vagy karbamazepin). Modafinil, armodafinil vagy amfetamin használható a túlzott álmosság kezelésére.
A depresszió kezelése antidepresszánsokkal, például szertralinnal vagy amitriptilinnel; Székrekedés esetén székletlágyítók vagy hashajtók ajánlhatók. Azok az emberek, akiknek ismétlődő vizeletretenciós epizódjaik vannak, megtaníthatják saját vizeletcsövük felszerelését és a hólyag ürítését.
A sclerosis multiplexben szenvedők gyakran fenntarthatják az aktív életmódot, bár könnyen elfáradhatnak, és nem tudnak lépést tartani az elfoglaltsággal. Ösztönözni kell orvosi torna, kerékpározás, gyaloglás, úszás és masszázs elvégzésére a görcsösség csökkentése és a jó szív- és érrendszeri egészség fenntartása érdekében. Ezenkívül a testmozgás segíthet nekik pszichésen fenntartani az egyensúlyt, a hangulatot, de a járás képességét is, és csökkentheti az izomgörcsöt és a gyengeséget.
Kerülniük kell a magas hőmérsékletnek, a forró fürdőnek vagy a meleg zuhanynak való kitettséget, mivel a hő súlyosbíthatja a tüneteket.
Létfontosságú a dohányzás abbahagyása.
Az akupunktúra, a reflexológia, az akupresszúra kiegészítő terápiákként alkalmazható. Az olyan alternatív terápiák, mint a gyógynövénykivonatokkal végzett homeopátiás kezelések, az apitoxin (méhméregből kivont) vagy más méregformák adagolása a sclerosis multiplex kezelésében, tudományosan nem támogatottak.
Mivel kiderült, hogy az alacsony D-vitamin-szinttel rendelkező embereknél általában a sclerosis multiplex súlyosabb formái vannak, és mivel emellett a D-vitamin csökkentheti az oszteoporózis kialakulásának kockázatát, az orvosok általában D-vitamin-kiegészítőket javasolnak ezeknél a betegeknél. Jelenleg klinikai kutatások folynak a D-vitamin-kiegészítők beviteléről a sclerosis multiplex progressziójának lassításában.
A sclerosis multiplex prognózisa nagymértékben változik és kiszámíthatatlan. A remisszió bizonyos esetekben néhány hónaptól 10 évig vagy annál tovább tarthat, de néhány ember, például a férfiak, akiknél a rendellenesség középkorban alakul ki és gyakran rohamaik vannak, gyorsan munkaképtelenné válhatnak. A sclerosis multiplexben szenvedők körülbelül 75% -ának azonban nincs szüksége kerekesszékre, és körülbelül 40% -uknak nem áll le szokásos tevékenysége. Az élettartam általában nem változik, kivéve, ha az állapot nagyon súlyos.