Mitralis szelep prolapsus (PVM) - okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Kardiológiai betegségek útmutató

Mitrális prolapsus (PVM) a leggyakoribb szívbillentyű-rendellenesség, amely az általános populáció körülbelül 2-4% -át érinti (boncolási vizsgálatokban 7%).

Ez abból áll, hogy a bal oldali pitvarban a szisztolé alatt a mitrális szelep lapjai "menekülnek", és változó vértérfogat regurgitálódik. Noha a legtöbb esetben jóindulatú folyamata van, a PVM bonyolódhat mitrális regurgitációval, fertőző endocarditis, hirtelen halál vagy ischaemiás cerebrovascularis eseményekkel (a fiatalok stroke 40% -a PVM-hez kapcsolódik).

A mitrális szelep prolapsusa izolált entitásként, vagy kötőszöveti vagy autoimmun betegségek esetén fordul elő (Marfan-szindróma, Ehler-Danlos-szindróma, Martin-Bell-szindróma, osteogenesis imperfecta, pseudoxantoma elastum, Stickler-szindróma, felnőtt policisztás vesebetegség, nodularis periarteritis, lupus, tiropathia - Graves-kór, reumás ízületi gyulladás, törékeny X-szindróma, Duchenne-féle izomdisztrófia, mukopoliszacharidózis, myotonikus dystrophia), vagy más kórképekkel kombinálva (pitvari szeptumhiba, például ostium secundum, Ebstein-rendellenesség, szerzett szívbetegség, migrén ). Az anomália gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál (2-3: 1), és családi formában az átvitel lehet autoszomális domináns vagy X-hez kötött.

A klinikai megjelenés leginkább serdülőkorban vagy fiatalkorban fordul elő. Bár veleszületett rendellenességnek számít, a PVM echokardiográfiai megnyilvánulásai hiányoznak az újszülötteknél, akiket később diagnosztizálnak.

A mitrális szelep prolapsusának kórokozó alapja a mitralis szelep rendszerének myxomatous degenerációja. Ennek a változásnak a prototípusa a Marfan-szindróma, amely az esetek 90% -ában társítja a PVM-et.

A PVM-ben szenvedő betegek többségénél azonban csak kismértékű változás következik be a mitrális szelep szerkezetében, amely klinikailag jelentéktelen (tünetmentes) és jóindulatú. Az ismételt tapadás a papilláris izmokon a mitralis szelep lapjainak szisztolés közbeni prolapsusa miatt az ínzsinórok megnyúlásához, sőt elszakadásához vezethet, a mitrális regurgitáció megjelenésével.

Leggyakrabban a mitrális szelep prolapsusát véletlenül észlelik egy klinikai vizsgálat vagy rutin szív ultrahang során. Ritkán diagnosztizálják a PVM-et, ha szövődményei vannak.

Bár a legtöbb esetben a mitrális szelep prolapsusa tünetmentes, vannak olyan betegek is, akik vádolják:

az autonóm diszfunkcióval kapcsolatos tünetek (örökletes PVM): szorongás, pánikrohamok, szívdobogás (aritmiák), testzavar, intolerancia, atipikus mellkasi fájdalom, fáradtság, ortosztatikus hipotenzió (ortosztázis), szédülés, syncope, preszinkóp, neuropszichiátriai tünetek
a mitrális regurgitáció tünetei: fáradtság, dyspnoe, alacsony testtűrés, ortopnea, paroxysmalis éjszakai dyspnoe, pangásos szívelégtelenség progresszív jelei
szövődményekhez kapcsolódó tünetek (stroke, endocarditis, aritmiák)

Az atipikus mellkasi fájdalom gyakran a hiperventilációnak, a koszorúérgörcsnek, a nyelőcső diszmotilitásának, a gastrooesophagealis reflux betegségnek vagy a myofascialis szindrómának tulajdonítható. A szívdobogást kivonási tünetek (alkohol, nyugtatók), mérgezések (kokain, amfetamin, fenciklidin, koffein) vagy drogok (szimpatomimetikumok, antikolinerg szerek) válthatják ki.

A fizikális vizsgálat során a PVM-hez gyakran társuló változások: aszténikus szokás (longilin), alacsony testtömeg- vagy súlyindex, jobb hátsó szindróma, gerincferdülés, kyphosis, pectus excavatum/carinatum, ízületi hipermobilitás, a magasságnál nagyobb karnyitás (szuggesztív szempont Marfan-szindróma esetén), nyugalmi bradycardia. Auszkultációkor mesosystolikus kattanást (a mitrális traktus feszültségét a bal pitvarban található mitralis szórólapok prolapsusa okozza) észleljük, majd a csúcsán mesothesystolés zörej következik, zenei jellemmel (click-murm szindróma, Barlow). A kattintás intenzitása és helyzete a szívciklusban változhat, a bal kamrai térfogattól függően - a telediastolés térfogat Valsalva-manőverrel vagy ortostatizmussal történő csökkentése korai kattintást (közelebb az 1. zajhoz) és elhúzódó zörejet okoz, és a vénás visszatérés növelésével megnő a telediastolés térfogata. (a lábak emelése klinosztatizmusban) késlelteti a kattanást és lerövidíti a légzést. Kattintás nélküli teleszisztolés zörej jelenlétében az ischaemia miatt másodlagos papilláris izomzavarokat is figyelembe kell venni.

Az 1970-1980-as években a mitrális szelep prolapsusát túlzottan diagnosztizálták szigorú echokardiográfiai kritériumok hiánya miatt, az abban az időszakban jelentett prevalencia 5-15% volt.

Az EKG általában normális, de nem specifikus változásokat mutathat az ST-T-ben, különösen a DII, DIII és aVF-ben, és a QT enyhe megnyúlása (a QT diszperzió segít megkülönböztetni az elsődleges PVM és a reumás PVM-t).

A mellkasi radiográfia csak olyan esetekben hasznos, amikor krónikus mitralis regurgitáció van, amely a kardiomegáliát mutatja a bal pitvari és kamrai dilatációval, valamint a szívelégtelenség jeleivel a tüdőmezőkben.

A hosszútengelyes paraszternális ablakban végzett szív ultrahanggal a szisztolában található bal pitvarban található mitrális csomók hátsó elmozdulása> 2 mm-nél látható, a cső vastagsága legalább 5 mm (klasszikus PVM). Egyéb diagnosztikai kritériumok, amelyeket figyelembe kell venni, a mitrális szelep redundanciája, a mitrális gyűrű tágulása és a zsinór megnyúlása. Az echokardiográfia az a vizsgálat, amely felállítja a diagnózist, további vizsgálatokra nincs szükség. A differenciáldiagnózist mitrális regurgitációval kell elvégezni.

Hosszan tartó QT-intervallum vagy gyakori kamrai ectopia (tartós/nem fenntartott kamrai tachycardia) jelenlétében elektrofiziológiai tanulmány ajánlott a malignus kamrai aritmiák és a hirtelen aritmikus halál kockázatának számszerűsítésére.

tünetmentes betegek - meg kell nyugtatni őket a betegség jóindulatú lefolyásáról, ultrahangvizsgálaton kell átesniük a kockázati rétegződés érdekében (ha a szelepek hajlékonyak és nincs jelentős mitralis regurgitáció, 3-5 éven belül ajánlott az újbóli értékelés), és ösztönözni kell őket normális életmódra korlátozások nélkül., beleértve az erőteljes fizikai aktivitást
vegetatív diszfunkció tüneteiben szenvedő betegek - béta-blokkolók szívdobogás vagy precordialis fájdalom esetén, Holter-EKG monitorozás az esetleges supraventrikuláris vagy kamrai aritmiák esetén, a kávé, az alkohol és a dohányzás korlátozása
a mitrális regurgitációig progresszív betegek - tünetmentes betegek, közepes vagy súlyos mitralis regurgitációban, pulmonalis hipertóniával vagy pitvarfibrillációval társulva, vagy pozitív testmozgási teszttel (bár nagy az ál-pozitív eredmények aránya) szívsebészeti beavatkozás ajánlott korrekcióra mitrális regurgitáció a bal kamrai dilatáció és a szisztolés funkció károsodása előtt
PVM-es és neurológiai tünetekkel rendelkező betegek - thrombocyta-gátlók (aszpirin, klopidogrel, dipiridamol), dohányzásról leszokó/szájon át szedett fogamzásgátlók, orális antikoagulánsok pitvarfibrillációs 65 év feletti betegeknél, stroke/TIA kórtörténetében, klinikailag jelentős valvulopathia, magas vérnyomás, cukorbetegség, bal pitvari dilatáció vagy szívelégtelenség
antibiotikus profilaxis fertőző endocarditis esetén (jelenleg csak azoknak ajánlott, akiknek magas az endocarditis kockázata, és nem minden PVM-es beteg számára, akiket műtéten átesnek, beleértve a fogat is)
magnézium-kiegészítők

A mitrális szelep prolapsusa javul terhesség alatt és súlygyarapodás után nagyon gyenge embereknél.

hirtelen szívhalál
progresszív mitrális regurgitáció
fertőző endocarditis
agyi embolia

A szövődmények kockázati tényezői: 50 év feletti életkor, férfi, megvastagodott mitrális csomók, pitvarfibrilláció, bal pitvari vagy kamrai dilatáció, magas vérnyomás, megnövekedett BMI.