Multicentrikus reticulohistiocytosis

Multicentrikus reticulohistiocytosis a histiocytosis ritka formája, amely hatással van a bőrre és más szervekre. A megnyilvánulások súlyossága széles skálán mozog. Ez egy olyan betegség lehet, amelyet egyetlen sárga-vörös bőrelváltozás korlátoz több elváltozásra, és amely befolyásolja a belső szerveket. Általában felnőtteknél fordul elő.

Magányos reticulohistiocytoma egyetlen bőrelváltozásra utal. Hajlamos spontán feloldódni, több hónapról évre, és az érintett emberek egészségesek maradnak. Az elváltozás műtéti eltávolítása általában gyógyulást eredményez.

retikulocitózis többféle bőrelváltozással járhat, ilyenkor fokozott a belső szervek károsodásának kockázata: szív, szem, tüdő, pajzsmirigy, vese, máj, izmok, nyálmirigyek, hematogén velő. A tünetek között szerepelhet fogyás és láz. A vérvizsgálatok vérszegénységet mutatnak, és a betegek egyharmadában magas a koleszterinszint. A szívkárosodás végzetes lehet.

Multicentrikus reticulohistiocytosis úgy is hívják lipoid reuma, lipoid dermatoarthritis vagy retikulohistiocitózis óriássejtekkel. Ritka és rendkívül agresszív állapot, bőrelváltozások, nyálkahártya és ízületi gyulladás jellemzi. Középkorú nőknél fordul elő. A betegek fele a károsodás első jeleit mutatja ízületi gyulladás, egynegyede alakul ki papulák és csomók, a többi pedig kialakul az ízületek és a bőr károsodása. A histiocyták (az immunsejtek egyik típusa) egyéb proliferatív rendellenességeivel együtt osztályozzák.

A multicentrikus reticulohistiocytosis oka ismeretlen, de az esetek 30% -ában a betegség társul háttér neoplázia. Ha több bőrelváltozás van, de nincs ízületi gyulladás, nincs összefüggés a rákkal. Viták vannak arról, hogy a multicentrikus reticulohistiocytosis igazi paraneoplasztikus betegség.

A multicentrikus reticulohistocytosis kezelésére nincs specifikus kezelés. A betegek többségében a átlagos fejlődés 8 év a betegség bejuthat remisszió, de ekkor már közös pusztulás kezdődött. A betegek deformált ízületek és deformált arc megjelenésűek maradnak. Mivel az esetek körülbelül 30% -a neoplazmára utal, lehetséges rák értékelése ez lényeges.

A betegség jelentős morbiditást okozhat, különös tekintettel a súlyos ízületi gyulladás. Ez az ízületi gyulladás spontán remissziókkal és relapszusokkal alakulhat ki, és az esetek 45% -ában nagyon súlyos lehet. A bőrelváltozások spontán feloldódási potenciállal is bírhatnak. A betegség sok évig inaktívvá válhat, általában 8 évig. A morbiditás és a halálozás keresztül háttér neoplázia. Néhány betegség a betegség remissziója után is deformált ízületekkel és arccal marad.

Patogenezis és okai

A patológia részletei nem ismertek. Régi neve lipoid dermatoarthritis tükrözi azokat a korábbi feltételezéseket, amelyek szerint a betegség raktározó jellegű, mivel egyes betegeknél hiperkoleszterinémia és xanthelasma van, de manapság ezeket az elemeket véletlenül összefüggőnek tekintik. A betegségről ma úgy gondolják, hogy a valódi hisztiociták (monocitákból származó makrofágok) szaporodásához kapcsolódik, bőséges eozinofil citoplazmával, zúzott üveg megjelenésével. A proliferáció az esetek legalább negyedében paraneoplasztikus válasz lehet a rosszindulatú daganatokra.

jelek és tünetek

Multicentrikus reticulohistocytosis egy ritka betegség, amelyben a hisztociták szaporodását tartalmazó papulonoduláris bőrelváltozások ízületi gyulladással társulnak. Az ízületi gyulladás magában foglalja az interphalangealis ízületeket, és eléggé súlyossá válik ahhoz, hogy megsemmisítésüket okozza - úgynevezett megcsonkító ízületi gyulladás. A betegség érintheti a csontokat, az inakat, a szemeket, az ízületeket, az izmokat és szinte minden más belső szervet. Az esetek negyedében társult a test háttér neoplazmájához. Tanulmányok azt mutatják, hogy a szövettani sejtek reaktívak a test egy másik területén található neopláziára, de maguk nem rosszindulatúak.
Magányos csomók is megjelenhetnek. Nem kapcsolódnak szisztémás betegséghez, és reticulohistiocytomának vagy reticulohistiocytás granulomának hívják őket.

Malignus reticulohistiocytosis rendkívül ritka. Ebben a hisztociták rosszindulatúak, és az állapot a következőkhöz kapcsolódik:

lymphadenopathia
hepatosplenomegalia
gyors végzetes evolúció.

Bőrelváltozások

a hús vagy a bőr színű papulák és 1-2 mm - néhány cm átmérőjű csomók
az elváltozások elszigeteltnek vagy zsúfoltnak tűnhetnek
főleg a test felső felén jelennek meg, különösen az arcon, a füleken, a nyálkahártya felületeken (nyelv, íny, orrlyukak, szemhéjak, garat), a kezeken
a bőrelváltozások károsíthatják az elcsúfított kinézetű fülek vagy orr porcát
finom több papula a körmök körül
az elváltozások tünetmentesek, de a betegek harmada viszketésről számol be.

A betegség alakulása

A betegség különösen súlyos ízületi gyulladással jár. Ez az ízületi gyulladás spontán remissziókkal és relapszusokkal alakulhat ki, és az esetek 45% -ában nagyon súlyos lehet. A bőrelváltozások spontán feloldódási potenciállal is bírhatnak. A betegség sok évig inaktívvá válhat, általában 8 évig. A mögöttes neoplázia esetén előfordulhat morbiditás és mortalitás. Néhány beteg deformált ízületekkel és arccal marad.

Diagnosztikai

Laboratóriumi vizsgálatok

a betegek fele megnövekedett eritrocita ülepedési sebességgel vagy vérszegénységgel járhat
egyes betegek pajzsmirigy-működése rendellenes
a betegek körülbelül 6% -a cukorbeteg
a betegek egyharmadának hiperkoleszterinémiája van, amely zantelasmákkal jár
a reumatoid faktor jellemzően negatív
esetenként a betegek paraproteinémiában, megfázott agglutininekben, krioglobulinémiában vagy hipergamaglobulinémiában szenvednek
a szinoviális folyadék vizsgálata nagyszámú neutrofil vagy mononukleáris sejtet mutat.

Képalkotó vizsgálatok

Szövettani vizsgálat

Megkülönböztető diagnózis

lepra
reumás csomók
Farber-kór
tofii gutosi
osteoarthritis
rheumatoid arthritis
köszvény
szarkoidózis
lymphoma
dermatomyositis
xanatoame
pszoriázisos ízületi gyulladás.

Kezelés

Első vonalbeli terápiák:

szisztémás kortikoszteroidok - prednizon, dexametazon
intralesionális kortikoszteroidok - triamcinolon
nem szteroid gyulladáscsökkentők - aszpirin, indometacin.

Második vonalbeli terápiák:

psoralen és ultraibolya fény
maláriaellenes - klorokin, hidroxi-klorokin
ciklofoszfamid, klórambucil, azatioprin
vinkrisztin, metotrexát, infliximab, etanercept
biszfoszfonátok - alendronát, zolendronsav.