Myasthenia gravis - egészség a neten
A myasthenia gravis egy autoimmun betegség (a szervezet saját immunvédelmét fordítja maga ellen), neuromuszkuláris fáradtságot és izomgyengeséget okoz. Ez a betegség ritka, Franciaországban csaknem 3000 embert érint.
Myasthenia gravis: meghatározás és ok
A myasthenia gravis egy neuromuszkuláris betegség, amely a test több izmát is érintheti. Különböző súlyosságú és időtartamú izomgyengeséget okoz. Ennek oka, hogy a betegség formái személyenként nagyon eltérőek lehetnek. A betegnek kettős látása lehet, például nehéz járni vagy lépcsőn mászni. Vannak enyhébb formák és mások, amelyek fogyatékosabbak.
Beszélünk a "myasthenia gravis" -ról vagy "megszerzett myasthenia gravis" -ról is, vagyis azt, hogy születésétől kezdve nincs jelen. Ez a krónikus patológia visszaesések vagy krízisek által alakul ki.
A betegség 24 000-ből 1-ben 15 000 emberből 1-et érint. Becslések szerint évente 2–5 új eset fordul elő millió emberre. A myasthenia gravis minden populációban megtalálható, bár könnyebben érinti a nőket (3 nő 2 férfinak). Bármely életkorban megtörténhet. Két frekvenciacsúcsot kell azonban megjegyezni: 35 előtt és 50 után.
A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, ami azt jelenti, hogy a szervezet immunvédelme, amelynek rendeltetése az idegen elemek (vírusok, baktériumok stb.) elleni védelem, a testet célként érzékeli. Ezután a test elkezdi termelni a védőmolekulákat, az úgynevezett "antitesteket" maga a test ellen. Ebben az esetben az autoantitestekről beszélünk. Ezek a molekulák megtámadják az üzenetek továbbítását az idegek és az izmok között, ami rendellenes izomaktivitást eredményez.
Esetében myasthenia gravis, az izomfelületen található acetilkolin-receptorokat az immunsejtek elpusztítják, megakadályozva őket abban, hogy az üzenetet megfelelően továbbítsák.
Az immunvédelem megszakadásának eredete a mai napig rejtély a tudósok előtt. Számos tényező (környezeti, hormonális, genetikai) mindenképpen érintett. Előfordul, hogy a betegség műtét, fertőzés, érzelmi sokk, terhesség, stressz vagy túlterhelés stb. Után nyilvánul meg.
Ezenkívül a myasthenia gravis néha más immunbetegségekkel is társul, például lupus, rheumatoid arthritis stb. Gyakran (az esetek körülbelül felében) a csecsemőmirigy (a mellcsont mögött elhelyezkedő mirigy, amely részt vesz az immunsejtek termelésében) szintén részt vesz a betegségben.
Tudni ! A szív, a bél, a vér vagy az urogenitális izmok soha nem vesznek részt a myasthenia gravisban. Valójában ezek az izmok eltérően működnek, mint az úgynevezett "önkéntes" izmok (tudatos összehúzódás).
Tünetek
A myasthenia gravis első tünetei hirtelen vagy fokozatosan jelentkezhetnek. A betegséget izomfáradtság jellemzi, amely csak néhány vagy az összes izmot érintheti. A fáradtság változik a nap folyamán, sőt, a hónap idejétől vagy az évtől függően. Általában erõvel erõsödik és csökken, amikor az izmok nyugalomban vannak. Ez a fáradtság fokozódik a nap előrehaladtával. Ezenkívül nőknél a menstruáció során gyakran növekszik.
Valamennyi beteg nem feltétlenül írja le ugyanazokat a tüneteket, egyeseknek csak szemkárosodásuk van, míg másoknak általánosabb károsodásuk van.
A szemizmok károsodása
Az esetek körülbelül 50-60% -ában a betegség először a szemizmokban jelenik meg. Ez a roham a betegek közel 15% -ában az egyetlen. A legtöbb beteg számára azonban az első tünetek után az évek során más tünetek fokozatosan jelentkeznek.
Ha a szem mozgását biztosító izmok érintettek, akkor a páciens diplopiában vagy „kettős látásban” szenved. A szemhéjat nyitva tartó izmok is érintettek lehetnek, emiatt a szemhéj megereszkedhet vagy „ptosis” lehet. Éppen ellenkezőleg, más betegeknek nehézségei lehetnek a szemük teljes lehunyta.
Az arcizmok bevonása
Az arckifejezéseket (például mosolygás), a rágást, a beszédet vagy akár a nyelést az izmok irányítják. Ez utóbbit befolyásolhatja a betegség. Néha még a szemizmok előtt is.
A rágásban részt vevő izmok gyakran érintettek. Ezt az állapotot egy leereszkedő állkapocs jellemzi, ahol a páciens kénytelen a kezét a szája bezárására használni.