Myasthenia gravis tűvel
Allergiás blog
- Immunológia
- Asztma
- I. típusú cukorbetegség
- Szklerózis multiplex
- Bőrgyógyászat
- alopecia
- Pikkelysömör
- vitiligo
- Pszichiátria
- függőségek
- Depresszió
- Psihoparazitologie
- skizofrénia
- TOC
- Bipoláris zavar
- Autizmus spektrum zavarok
- Ideggyógyászat
- Elmebaj
- Epilepszia
- Glutén intolerancia
- Coeliakia
- kiegészítők
- NAC
- Omega 3
- C-vitamin
- E-vitamin
- Reumatológia
- LDN
- nőgyógyászat
- Reichelt üzenetei
- Diéta
- onkológia
- ORL
- Toxikológia
- Antipsihiatrie
- Pszichoterápia
- Antropológia
- Hasznos próza
Összegzés
A lisztérzékenység társult néhány autoimmun betegséggel. Egy 40 éves férfi, aktív coeliakia-sportoló, gluténmentes étrendre adott választ, motoros gyengeséget azonban pozitív mysthenia gravis acetilkolin-receptor antitestekkel fejlesztett ki, a betegség előfordulási gyakorisága 1: 5000 volt. A myasthenia gravis és a lisztérzékenység közötti lehetséges összefüggést később szerológiai vizsgálatok során tárták fel. A cöliákia vizsgálatához 23 myasthenia gravis-pozitív acetilkolin receptor antitesttel rendelkező, béltünetek nélküli fagyasztott szérummintát használtak. Mind az endomysium, mind a szöveti transzglutamináz antitesteket megvizsgáltuk. 23-ból egy (vagy csaknem 4,3%) pozitív volt mind az endomysium IgA antitestek, mind a szöveti transzglutamináz IgA antitestek esetében. Az endoszkópos vizsgálatok ezt követően a nyombél nyálkahártyájának csíkos károsodását tárták fel, és a biopsziák megerősítették a lisztérzékenység kórszövettani változásait. A lisztérzékenység és a myasthenia gravis a jelenleg becsültnél gyakrabban fordulhatnak elő egyszerre. A lisztérzékenységben a motoros gyengeség jelenléte jelezheti az okkult myasthenia gravis-t, még béltünetek hiányában is.
BEVEZETÉS
A lisztérzékenységben szenvedő betegeknél számos neurológiai rendellenességet azonosítottak. 1 Előfordul, hogy az első fázisban neurológiai változások következnek be, és később a lisztérzékenységet felismerik. 2 A lisztérzékenység immunmediált betegségnek tekinthető, amely hatással van a vékonybél proximális oldalára, és csökkent tápanyagfelszívódáshoz, hasmenéshez és fogyáshoz vezet. A gluténmentes étrenddel való kezelés általában elegendő. A nyilvánvaló fáradtság és gyengeség számos krónikus rendellenességben nyilvánulhat meg, beleértve a lisztérzékenységet is. Ebben az esetben azonban egyidejű myasthenia gravis is kiderült. 3
A lisztérzékenységi antitestek szerológiai vizsgálata is befejeződött, 23 további myasthenia gravis pozitív acetilkolin receptor antitesttel rendelkező páciens szérupankjából származó fagyasztott minták felhasználásával. Ezen konzervált szérumminták közül egyet azonosítottunk mind az endomysium IgA pozitív antitestekkel (EMA), mind a szöveti transzglutamináz IgA antitestekkel (tTG). Az ezt követő klinikai értékelés, beleértve az endoszkópos biopsziás vizsgálatokat, megerősítette a lisztérzékenység megállapítását. Bár ritka, és a becslések szerint 5000-nél 1 előfordulási gyakorisága 1, a myasthenia gravis gyakoribb lehet, mint azt figyelembe vesszük, ha celiakia is fennáll. A lisztérzékenységben a folyamatos fáradtság és a mély izomgyengeség klinikai jelzés lehet, hogy jelen van az immunmediált neurológiai betegség, a myasthenia gravis.
KLINIKAI ESETTANULMÁNY
Az orchideákat növesztő 40 éves férfit kezdetben 10 kg-mal vizsgálták hasmenés és fogyás miatt, időszakos generalizált fáradtsággal. Az IgA tTG antitestek elemzését 89 egységre növeltük (normális, 4 A Mestinon teszt nyilvánvaló választ adott, visszatérve a normális erőhöz. A normál stimuláció megerősítette a csökkenés fennállását. A mellkas számítógépes tomográfiája nem mutatott ki timómát. Az acetilkolin receptor antitestek értéke 22,0 nm/l (normális volt), 5.
A későbbi prednizonnal és Mestinonnal történő kezelés részleges javulást biztosított a motoros gyengeségben. A timektómiát végeztük, és a reszektált csecsemőmirigy megnövekedett voltát (10 cm × 9 cm × 2 cm). A mikroszkópos értékelés normál thymus szövetet jelentett hiperplázia vagy thymoma bizonyíték nélkül. A műtétet követően igény szerint továbbra is gyengesége folytatódott, és az acetilkolin receptorok elleni antitestek 2004. novemberére 38,4 nmol/l-re növekedtek. A következő 3 évben tünetei javultak a gamaglobulin infúziójával, mikofenolát-mofetil és ciklosporin hozzáadásával együtt. A QMG pontszáma 3-ra normalizálódott, némi tartós diplopia és kisebb arcgyengeség mellett. Ezt a klinikai javulást szerológiai javulás kísérte alacsony 23 nmol/l antacetil-kolin antitest szint mellett.
KÜLÖNLEGES SZEROLÓGIAI TANULMÁNYOK
Összesen 23 myasthenia gravis pozitív acetilkolin receptor antitesttel rendelkező beteget azonosítottak az Agykutató Központ Neuroimmunológiai Laboratóriumai (Dr. Joel Oger). Az acetilkolin receptor antitesteket módosított radioimmunprecipitációs esszével mértük. 6. Az endomysialis antitest és a szöveti transzglutamináz IgA koncentrációjának tesztelésére vonatkozó jóváhagyást a Klinikai Kutatási Etikai Bizottságon keresztül kaptuk, amint azt korábban említettük. 7.8
A VIZSGÁLAT EREDMÉNYEI
Mind a 23 mintát megvizsgáltuk mind az EMA IgA, mind az IgA tTG szempontjából. Az egyik minta EmA pozitív volt, és a mennyiségi meghatározás 1160 U/ml eredményt adott. Az összes többi szérum minta negatív volt az EmA szempontjából. Az analitikai módszer alkalmazásával végzett tTG-kvantifikáláshoz az összes többi szérumminta 95 U/ml-nél kisebb volt. Az egyetlen pozitív beteg, egy 16 éves nő, endoszkópos értékelésen esett át, amely a cöliákiával összhangban a duodenum cikk-cakk nyálkahártya-károsodását tárta fel. A megállapításokat a vékonybél biopsziák szövettani értékelése megerősítette, és gluténmentes étrendet kezdeményeztek.
VITA
Ezek a tanulmányok azt sugallják, hogy a myasthenia gravis, egy autoimmun neuromuszkuláris betegség, felnőtteknél gyakrabban fordulhat elő coeliakia esetén, mint azt jelenleg gondolják. A myasthenia gravisban szenvedő betegek többségében a keringő antitestekről azt gondolják, hogy blokkolják az acetilkolin receptorokat a posztszinaptikus neuromuszkuláris csatlakozásban, gátolva az acetilkolin neurotranszmitter stimuláló hatását, izomgyengeséget okozva. Mind generalizált, mind lokalizált izomgyengeség jelentkezik, különösen megterhelés esetén, de ezeket különféle egészségügyi állapotoknak, köztük a lisztérzékenységnek kell tulajdonítani. A lisztérzékenységben szenvedő felnőtteknél gyengeség és fáradtság is kialakulhat idegi változásokból (pl. Perifériás idegkárosodás). 12., vagy alternatívaként vázizmok (pl. rhabdomyolysis, myositis). 13.,14
Alternatív megoldásként az elektrolitváltozásokkal, például a hipokalémiával járó táplálékhiány felelős lehet 15 vagy fehérjehiány, például hipoalbuminémia. Ez a jelentés hangsúlyozza továbbá, hogy a myasthenia gravist úgy kell tekinteni, mint mind a tüneti, mind a klasszikus coeliakia, valamint a szubklinikai betegségre, amelyet az első fázisban a vizsgálatok eredményei jellemeznek.
A lisztérzékenységet fel kell venni a myasthenia gravisszal társult egyéb autoimmun betegségek növekvő listájára, beleértve a cukorbetegséget, a reumás ízületi gyulladást, a pajzsmirigy betegségét, a látóideg neuromielitist (post-thymectomy myasthenia gravis) 21 és sclerosis multiplex. 22. E betegségek közötti közös mechanizmus gyanúját jól alátámasztják a közös HLA haplotípusok, az egyidejű megnyilvánulás ugyanazokban a családokban, és megerősíti az ugyanazon betegeknél való létezésük.
KÖVETKEZTETÉS
Összefoglalva, ezek a tanulmányok azt sugallják, hogy a lisztérzékenység és a myasthenia gravis a jelenleginél gyakrabban élhetnek együtt, részben azért, mert a klinikai változások finomak és nehezen felismerhetők. A cöliákia pontos gyakorisága ebben a myasthenia gravis populációban nem ismert, a szérumot az előző évtizedben gyűjtötték be, és később további cöliákia eseteket lehetett volna azonosítani. Az antitestek jövőbeni vizsgálati tanulmányai a lisztérzékenység gyakoriságának vizsgálatára a myasthenia gravisban és fordítva, valamint a rokonok esetében még tisztázatlanok.
A szerzők hálásak Dr. Terry Maguire-nak, Dr. David Israel-nek, Dr. Kevin Farrellnek és Dr. DA Adams-nek a klinikai ellátásban nyújtott támogatásukért.