Myelodysplasticus szindróma: MDS
Az MDS kifejezés olyan betegségek csoportjára vonatkozik, amelyeknél a vérképzés károsodott. A diagnózisról és a terápiáról itt mindent elolvashat!
A kórosan megváltozott csontvelő sejtek a test éretlen és működésképtelen vérsejtek elárasztásához vezetnek, és a normális vértermelés csak nagyon korlátozott mértékben megy végbe. A súlyos vérszegénység gyakran ennek az eredménye.
Évente körülbelül 3000–10 000 embernél alakul ki myelodysplasticus szindróma. A betegség kitörésekor az érintettek átlagosan már 60 évnél idősebbek. Úgy tűnik azonban, hogy a fiatalabbak is egyre inkább szenvednek az MDS-től. A férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők.
Tünetek: Így nyilvánul meg egy mielodiszplasztikus szindróma
Az MDS-ben szenvedő betegeknek gyakran egy tünetei vannak, elsősorban a vörösvértestek hiánya miatt Anémia. Ez egy általános gyengeség-, fáradtság-, légszomj- és sápadtságérzet, amely az idő múlásával fokozódik.
Ha a fehérvérsejtek száma alacsony, a beteg több fertőzésben szenvedhet. A vérlemezkék hiánya hajlamos lehet zúzódásokra. Még a kisebb sérülések is súlyos és hosszan tartó vérzéshez vezethetnek.
Az MDS-esetek legfeljebb 50 százalékát azonban nem a tünetek alapján diagnosztizálják, hanem a rutinszerű vérképek során.
A betegek 25-30 százalékában a vérsejtek érési rendellenességei fokozódnak a betegség folyamán, és az érintett sejtek végül vérrákos sejtekké válnak. Az úgynevezett akut myeloid (azaz csontvelő) leukémia (AML) alakul ki.
Okok: Mi okozza az MDS kiváltását?
A vérsejteket az emberi test állítja elő a csontvelőben. Az úgynevezett őssejtek különböző típusú vérsejtekké osztódnak és érnek több lépésben. Ezek lehetnek vérlemezkék, fehér vagy vörös vérsejtek (eritrociták).
Az MDS e sejtvonalak egyikében érési rendellenesség következtében jelentkezik. Bár a test bőségesen termel vérsejteket, hiány van egyfajta érett sejtből. A szervezet megpróbálja kompenzálni ezt a hiányt az érintett sejttípus termelésének növelésével. Ez azonban nem tudja orvosolni a hiány okát, a sejtvonal érési rendellenességét. Ezért a test megpróbálja még jobban stimulálni a termelést. Ördögi kör keletkezik.
Végül a csontvelő számtalan éretlen sejtje kiszorítja az egészséges sejtvonalak sejtjeit. Más sejttípusok sem képződnek már elegendő mennyiségben. Ha a vörösvértesteket ilyen hiányosság érinti, vérszegénység lép fel, amelyet sok esetben csak rendszeres vérátömlesztéssel lehet kompenzálni.
Tízből kilenc MDS-es esetben nem lehet megtalálni a járvány okát. Az érintettek körülbelül felében azonban kimutathatóak a genetikai anyag változásai, amelyek összefüggenek a betegséggel. Ezeket a változásokat a szülők nem adták tovább, inkább azokra a hatásokra nyúlnak vissza, amelyekkel az MDS-betegek egész életük során ki voltak téve.
A myelodysplasticus szindróma ismert kiváltó okai például a korábbi kemoterápia vagy a sugárterápia. Hasonlóképpen, a nikotin vagy az oldószerek, például a benzol, kiválthatják az MDS-t.
Diagnózis: mit vizsgálnak az MDS-ben?
A mielodiszpláziás szindróma tünetei nemcsak az MDS-ben fordulnak elő, hanem számos más betegségben is. Ugyanez vonatkozik az MDS-re gyűjtött vérleletekre is.
Nál nél Laboratóriumi tesztek Különösen fontosak azok a vérértékek, amelyek információt nyújtanak a vas anyagcseréjéről és a vér összetételéről. Ebbe beletartozik:
- Az egyes vérsejtek mérete és száma
- Hemoglobin (Hb érték)
- Hematokrit
- Trombociták és leukociták
- Ferritin
- Vas a sejtmentes vérben (plazma)
- Transferrin - egy fehérjemolekula, amely felelős a vas célzott szállításáért a szervezetben.
- Transferrin telítettség - a vas és a transzferrin értékeivel együtt a transzferrin telítettség lehetővé teszi következtetések levonását a vas metabolizmusáról
A mielodiszplasztikus szindróma azonban megbízhatóan bizonyítható a a csontvelő mikroszkópos vizsgálata érintettek.
Az ehhez szükséges szövetmintát az úgynevezett csontvelő szúrás útján nyerik. Ebben a folyamatban egy tűt helyeznek a csípőcsontba, amelynek belsejében a csontvelő található, és egy kis mintát vesznek helyi vagy könnyű érzéstelenítésben. Ezután mikroszkóp alatt meg lehet hozni a végső döntést arról, hogy a betegnek MDS-e vagy más, hasonló tünetekkel járó betegsége van-e. A myelodysplasticus szindróma típusának meghatározására is használják.
Az MDS terápiája: Így kezelik
A mielodiszpláziás szindrómát a vérsejtek érési rendellenessége okozza. Eddig alig van lehetőség az ilyen érési rendellenességek speciális kijavítására és az MDS-kezelés gyógyításra való vezetésére. Az MDS terápiája attól a kockázati csoporttól függ, amelyhez az adott betegség tartozik. Ezért a kezelés gyakran a tünetek enyhítésére vagy például a fertőzések megelőzésére vagy kezelésére korlátozódik.
MDS vérátömlesztés
A betegek vérszegénységét az okozza
rendszeres vérátömlesztés
kezeli. Olyan fontosak ezek a vörösvérsejt-transzferek
az érintett betegeknél a testben a vas túlterhelésének veszélye is fennáll. Mivel minden vérellátással a betegek jelentős mennyiségű vasat is kapnak, amely a hemoglobin egyik alkotóeleme.
A vas nem tud aktívan kiválasztódni a testből, felhalmozódik a testben, és hosszú távon károsítja a máj, a szív, a tüdő és az endokrin mirigyek sejtjeit (pl. Hasnyálmirigy). 20-30 vérátömlesztés után a szervezet túlterhelődhet vassal jön. Vaskötő gyógyszerek, úgynevezett vas kelátképzők alkalmazásával azonban a felesleges vas eltávolítható a szervezetből. Ez lehetővé teszi a vérszegénységben szenvedő betegek számára a vérátömlesztési terápia előnyeit a vas túlterhelés káros mellékhatásai nélkül.
Ha hiányzik a vérlemezkék száma, amelyek a véralvadás fontos elemei, transzfúzióval átvihetők - hasonlóan a vérszegénységben szenvedő vörösvérsejtekhez. Ha a fertőzések fokozódnak, ezeket antibiotikumokkal és támogató intézkedésekkel kezelik.
Az MDS egyéb kezelési lehetőségei
Néhány MDS-ben szenvedő betegnél az anaemia kipróbálható Vérképző hormonok beadása javít. Az eritropoietin hormon fokozza a vörösvértestek termelését. Az MDS kezelésében használt egyéb hormonok stimulálhatják a fehérvérsejtek szaporodását. Mivel azonban a hormonok nem korrigálják a sejtek diszfunkcióját, javulás csak a betegek körülbelül felénél figyelhető meg.
A myelodysplasticus szindróma végleges gyógyításának egyetlen módja ez Csontvelő átültetés. Ennek előfeltétele a csontvelő vagy a vér őssejtjeinek adományozása olyan személytől, akinek testszövete nagyon hasonlít az MDS-ben szenvedő szövetéhez.
Ha rendelkezésre áll ilyen donor, az MDS-beteg csontvelőjét nagy dózisú kemoterápia vagy sugárterápia teljesen megsemmisíti. Ezután a beteg megkapja a csontvelőt vagy a vér őssejt adományát, amelyből egy új, egészséges csontvelő fejlődik ki.
A csontvelő-transzplantáció nem kockázatmentes, és nem ajánlható minden MDS-beteg számára.
Ha az MDS akut myeloid leukémiává (AML) fejlődik, a kemoterápia és az őssejt-transzplantáció fontos szerepet játszik.
Az MDS-szel való együttélés: Mit kell figyelembe vennie az érintetteknek
A betegség pontos típusától függően a myelodysplasticus szindróma nagyon eltérő módon fut. Néhány betegnek alig van szüksége orvosi kezelésre, másoknak sokféle terápián kell átesniük újra és újra. Az orvosi szempontok mellett a betegségnek az érintett személy és társadalmi környezete, például a család, a barátok és a kollégák általi feldolgozása is meghatározó szerepet játszik abban, hogy az egyének hogyan kezelik az MDS-t a mindennapi életben. Minden eset egyedi. Az említett szempontokat figyelembe vesszük a betegség kezelésénél.
Szigorúan orvosi szempontból az MDS-ben három problémás terület játszik szerepet: vérszegénység, fertőzésre való hajlam és vérzésre való hajlam. A megelőzésnek erre kell irányulnia.
Vérszegénység esetén testi visszafogásra van szükség
A vérszegénység azt jelenti, hogy kevesebb oxigén szállítható a szövetekbe a vérben, mint egészséges embereknél. Ennek következményei a teljesítmény csökkenése, a légszomj, a felgyorsult pulzus és a sápadtság. A myelodysplasztikus szindrómában szenvedő betegeknek komolyan kell venniük betegségük ezeket a tüneteit, és be kell építeniük életmódjukba.
Erőfeszítés esetén az ismételt szünetek lehetőséget adnak a testnek arra, hogy kompenzálja az oxigénhiányt. Ha rosszabbul érzi magát vagy teljesítménye túl korlátozott, tanácsos orvoshoz fordulni.
Védelem fokozott fertőzési hajlam esetén
Az MDS-ben előforduló fertőzésekre való hajlam oka a fehérvérsejtek károsodott fejlődése. Ezek az emberi védelmi rendszer részét képezik, amely megvédi a testet a kórokozóktól. Nem minden mielodiszplasztikus szindrómás beteg szenved immunrendszerének korlátozottságától. A vérképben lévő fehérvérsejtek vizsgálata információt nyújthat.
A mielodiszplasztikus szindrómában szenvedő betegeknek fokozottan ébernek kell lenniük, ha bármilyen fertőzés jele van, és a súlyos fertőzések megelőzése érdekében korán forduljanak orvoshoz. A 38,5 ° C feletti lázakat vagy hidegrázásokat elég komolyan kell venni, hogy az orvoshoz forduljon a beteg mielodiszplasztikus szindrómájáról vagy a kórházról a nap bármelyik napján vagy éjszaka.
A fertőzés olyan jeleit, mint a köhögés, torokfájás, gyakori és fájdalmas vizelés vagy bőrfertőzés, szintén korai stádiumú orvoslátogatás okának kell tekinteni.
A fertőzések egyszerű eszközökkel nagyon hatékonyan megelőzhetők. Különösen a korlátozott immunrendszerrel rendelkező MDS-ben szenvedőknek kerülniük kell a fertőző betegekkel való érintkezést, és ha lehetséges, ne menjenek nagy tömegbe.
A gondos személyes higiénia szintén jó védelmet nyújt a fertőzések ellen. Különösen gyakran kell mosni kezet. Sérülések esetén tanácsos gondosan megtisztítani és fertőtleníteni a sebet. A gyógyulás során antibiotikumot kell szedni, ha a fertőzésnek valamilyen jele van. A fogászati műtét előtt az antibiotikumok megelőzésként alkalmazhatók.
Ha hajlamos a vérzésre, minimalizálja a sérülés kockázatát
A mielodiszpláziás szindróma fokozott vérzési hajlamhoz vezethet, ha a betegség befolyásolja a vérlemezkék termelését. Ezek kulcsfontosságú szerepet játszanak a vérzés megállításában a testben.
A vér alvadási képességének csökkenésére utalhat például a fokozott véraláfutás, szokatlanul hosszú és tartós vérzés (például az íny vagy az orr vérzése). Súlyos fejfájás, látászavar vagy merev nyak tekinthető figyelmeztető jelnek. Ezekben az esetekben a lehető leghamarabb forduljon orvoshoz vagy kórházba, hogy kizárja a vérzés lehetőségét a koponyában.
Fontos, hogy lehetőség szerint kerülje a vérzést. Ezért legyen óvatos, amikor a kertben vagy a konyhában dolgozik, mivel itt sok baleset történik. A megemelkedett vérnyomást a normál értékre kell beállítani. A fokozott vérzési hajlamhoz vezető gyógyszereket lehetőség szerint fel kell függeszteni.
Segítség és támogatás az MDS szolgáltatással
A mielodiszplasztikus szindróma nagy kihívást jelent a betegek és hozzátartozóik számára, a betegséggel kapcsolatos aggodalmak és félelmek. A családon belüli feladatokat újra el kell osztani, az igényeket elhanyagolhatják vagy el kell halasztani. A betegség fejlődési lépéseket igényel - nemcsak maguktól a betegektől, hanem hozzátartozóiktól is.
A mielodiszplasztikus szindróma nem ritka betegség. Csak Németországban a betegség évente több ezer emberben tör ki, akik közül sokan sokáig éltek MDS-sel. Számos önsegítő csoport alakult, amelyekben az MDS betegek és hozzátartozóik kapcsolatba léphetnek más érintettekkel, valamint érzelmi támogatást, támogatást, tanácsokat és segítséget.
Az önsegítő csoportokról információkat szerezhet a leukémiás és limfómás felnőttek támogatására szolgáló önsegélyező szervezetek szövetségi szövetségétől (www.leukaemie-hilfe.de)
A betegek és hozzátartozóik számára az MDS-ről a Leukemia Kompetencia Hálózatról lehet információt szerezni.
Az orvosoknak, a kórházaknak és az egészségbiztosításoknak gyakran van információjuk a myelodysplasticus szindróma önsegítő csoportjairól és más helyi segítségnyújtási ajánlatokról.