Myxedema pretibiales - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Utolsó frissítés dátuma: 2018.08.26

Szinonimák

meghatározás

Pretibiális (ritkán az alkar vagy a váll területén is) glükózamin-glikán lerakódások a bőr alatti szövetekben mögöttes pajzsmirigy-diszfunkció esetén (főleg hyperthyreosisban, különösen a Graves típusú immunogén hyperthyreosisban, ritkábban hypothyreosisban, pl. Thyreoidectomia után).

Etiopatogenezis

Az endokrin orbitopathiához hasonlóan a pretibialis régiók szubkután szövetében a fibroblasztok fokozzák a hialuronsav szintézisét. Ennek oka végső soron nem világos. A kiváltó tényezők a TSH (tirotróp hipofízis elülső hormonja) és az ESF (exoftalmust stimuláló faktor) és mindenekelőtt a LATS (hosszú hatású pajzsmirigy-stimuláló hormon) vagy az "inzulinszerű növekedési faktor".

Érdekes is

A dermatofibroma változata számos hemosiderint tároló hisztocitával.

megnyilvánulása

Immunogén hyperthyreosisban szenvedő betegeknél (Graves-betegség vagy Graves-betegség). Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásával is, pajzsmirigy-eltávolítás után vagy pajzsmirigy-ellenes gyógyszerekkel végzett kezelés után.

F> M; lehetőleg 35 éves kor utáni betegeknél

A Graves-kórban szenvedő betegek 1-5% -ánál kialakul a pretibialis myxedema, az exophthalmos betegek kb. 25% -ánál.

lokalizáció

Klinikai kép

Körülírt pretibiális, sárgás-barnás vagy fehéresszürke, határozott, nehéz vagy nem behúzható, egyébként tünetmentes duzzanatok, amelyek általában a Graves-kór (vagy a Graves-kór) dermatológiai parciális tüneteiként jelentkeznek. Gyakran a follikuláris ostia, narancsbőr-szerű felület visszahúzódása révén. A pretiabialis ödéma azonban előfordulhat Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásával vagy felismerhető pajzsmirigybetegség nélkül is.

Az acropachia (az ujjak vagy lábujjak falangjainak klub alakú kiterjedése) ritka. A pépes duzzanatok az alsó lábszár, az arc és a váll régiójának hátulján is megjelenhetnek. Az onkolízis (gyakran a gyűrűsujj) a betegek körülbelül 10% -ában fordul elő.

Ha hosszú ideig fennáll, akkor az egész alsó lábszár elefantiasis-szerű duzzanata is van. Ezután az epidermális hyperplasia hyperkeratosis, viszketés és hypertrichosis is.

Ritkábban a myxedema az arcon, a vállakon és a felső végtagokon is előfordulhat (lásd alább: Myxedema körülírások).

szövettan

Az epidermisz enyhén akantotikus; ortokeratotikus vagy ortohiperkeratotikus kornifikáció. Hatalmas mucin lerakódások a középső és a mély dermiszben; ezek a HE szakaszban optikailag üres terekként jelennek meg (fixációs artefaktum), a szétdarabolt kollagén rostkötegek között (a mucin kimutatása leginkább az alciai kék festéssel érhető el). A fibroblasztok csak kissé növekedtek. Kisebb diffúz vagy perivaszkuláris limfocita infiltrátum.

terápia

A kezelés nehéz. Viszonylag jó eredményeket érnek el következetes kompressziós terápiával (különösen a szegmentális kompresszióval; lásd alább a nyirokelvezetés).

Mérsékelt vagy sikertelen siker esetén glükokortikoid kristályszuszpenzió, például triamcinolon (pl. Volon A 1: 1 arányú hígítása LA-vel, például skandikain), elzáródás alatt álló külső erős glükokortikoidok, például klobetazol (pl. Dermoxin krém), esetleg a bomlasztó szövet műtéti eltávolítása. A kezelés abbahagyása után gyakran előfordulnak kiújulások.

A helyi sugárterápia ígéretesnek (és terápiás lehetőségként ajánlottnak) bizonyult egy esettanulmányban (Elsayad K et al. 2015).

Spontán gyógyulás történhet (átlagosan 3,5 év után).

A plazmaferezis eredményei változó minőségűek.

Belső terápia

Tanfolyam/prognózis

irodalom

Anderson CK és mtsai. (2003) Az exophthalmos, a pretibialis myxedema és az acropachia triádja egy Graves-kórban szenvedő betegnél. J Am Acad Dermatol 48, 970-972
Bartalena L és mtsai. (2014) A Graves-kór extratiroidális megnyilvánulásai: 2014. évi frissítés. J Endocrinol Invest 37, 691-700
Cho S és mtsai. (2001) Graves-kór, mint elephantiasicus pretibialis myxedema és a kéz csomói. Int J Dermatol 40, 276-277
Elsayad K és mtsai. (2015) Sugárterápia az extenzív multilokuláris terápiás rendszer részeként
myxedema exophthalmos, myxedema és osteoarthropathia szindrómában szenvedő betegeknél:
Esettanulmány. Oncol Lett 9: 2404-2408.
Georgala S et al. (2002) Pretibialis myxedema, mint a Graves-kór kezdeti megnyilvánulása. J Eur Acad Dermacol Venereol 16, 380-383
Heise P és mtsai. (1992) Myxoedema circumscriptum symmetricum praetibiale. Dermacol Mon 178, 205-206
Lan C és mtsai. (2015) Intralesionális glükokortikoid randomizált, kontrollált vizsgálata a pretibialis myxedema kezelésére. J Clin Med Res 7, 862-872.
Mir M és mtsai. (2011) Pretibialis mucinosis egy Graves-betegség nélküli betegben. Cutis 88: 300-302
Nair PA és mtsai. (2014) Pretibialis Myxedema társítva Euthyroid Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásával: Esettanulmány. J Clin Diagn Res PubMed PMID: 25121051
Schleicher SM és mtsai. (1994) Pretibialis mucinosis kezelése gradiens pneumatikus kompresszióval. Arch Dermatol 130: 842-844
Schwartz KM és mtsai. (2002) Graves-kór dermatopathiája (pretibialis myxedema): hosszú távú kimenetel. J Clin Endocrinol Metab 87, 438-446
Susser WS és mtsai. (2002) Elephantiasic pretibialis myxedema: egy nem mindennapi rendellenesség újszerű kezelése. J Am Acad Dermatol 46, 723-726

Ajánlott cikkek

Ritka, multifokális angioproliferatív N, amely elsősorban a bőrben és másodlagosan más szervekben fordul elő.

Az Onchocerca volvulus által okozott filariasis (folyóvakság) krónikus formája. A féreglárvák w.

Gyakoribb, többnyire magányos, ritkán többszörös, jóindulatú, a hajmátrix sejtjeiből származó, korai v.

Poliológiai, veleszületett vagy szerzett, elszigetelt jelenségként vagy a keret részleges megnyilvánulásaként .

Hivatkozás a 11. cikkre

Kiegészítő cikkek (7)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői

Utolsó frissítés dátuma: 2018.08.26

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.