Nagy hajók átültetése

kamrai septum

Nagy hajók átültetése az újszülötteknél a leggyakoribb cianotikus veleszületett betegség. Ez az emberi test legfontosabb artériáinak: az aorta és a pulmonalis artéria inverziójában (transzpozíciójában) áll. (1)

Normális esetben, aorta útját a bal kamrától kezdi, majd oxigénnel teli vért szállít a tüdőből a test többi részébe. Tüdőartéria a jobb kamrából származik, és az egész testből oxigénszegény vért juttat a tüdőbe.

Ebben a veleszületett hibában az aorta a jobb kamrából, a pulmonalis artéria pedig a bal kamrából származik.

Az átültetések anatómiai osztályozása a nagy artériák egymáshoz való viszonya és/vagy az infundibularis morfológia szerint készültek. Így:

  • a betegek körülbelül 60% -ában az aorta a tüdőartéria elülső és jobb oldalán helyezkedik el (dextro-transzponálás)
  • néhány betegnél az aorta a tüdőartéria elülső és jobb oldalán helyezkedik el (levo-átültetés)

Ezenkívül sok betegnek van:

  • egy subaortic infundibulum,
  • a subpulmonalis infundibulum hiánya
  • a mitralis szelep és a pulmonalis szelep közötti szálas folytonosság. (2)

E hasznos osztályozások ellenére sok kivétel van, ezért, diszkordáns kamrai-artériás folytonosság ez az egyetlen jellemző, amely meghatározza a nagy hajók átültetését.
Gyakorlati szempontból, a szív rendellenességeinek jelenléte vagy hiánya ehhez a hibához kapcsolódóan meghatározzák a páciens klinikai megjelenését és műtéti orientációját nagy erek átültetésével.

Elsődleges anatómiai altípusok vannak:

  • nagy hajók átültetése a ép kamrai septum
  • nagy hajók átültetése a kamrai septum hiba
  • nagy hajók átültetése a kamrai septum hiba és elzáródás a bal kamrai traktus kijáratánál
  • nagy hajók átültetése a kamrai septum defektus és tüdő érelzáródás

Körülbelül minden harmadik betegben nagy ereket transzponál, a koszorúerek anatómiája rendellenes és a következő esetek lehetnek:

  • bal coronaria circumflex artéria a jobb koszorúérből indul ki (az esetek 22% -a)
  • egyetlen egyenes koszorúér jelenléte (az esetek 9,5% -a)
  • egyetlen bal szívkoszorúér jelenléte (az esetek 3% -a)
  • a koszorúér eredetének megfordulása (3%)

Okok és kockázati tényezők

etiológiája a nagy hajók átültetése az ismeretlen és többtényezősnek tartják.
Nézőpont szerint embriológiai állítólag részt vesz benne a szuborda-kúp rendellenes perzisztenciája a szubpulmonáris kúp teljes felszívódásával vagy fejletlenségével. Ez a rendellenesség az embrionális evolúció során összeköti az elülső és a felső aortát a jobb kamrával.

Egyéb tényezők, amelyek ehhez a hibához vezethetnek, a terhesség alatt az anyában megnyilvánuló tényezők:

  • cukorbetegség
  • alkoholizmus
  • elmúlt 40 éves
  • szegényes táplálkozás
  • rubeola vagy bármely más vírusfertőzés (3)

jelek és tünetek

A nagy ereket átültető újszülöttek általában jól fejlettek, diszmorf tulajdonságok nélkül. A klinikai vizsgálat fizikai eredményei a kapcsolódó elváltozások jelenlététől függenek.

1. Ép kamrai szeptummal rendelkező nagy erek átültetése: a csecsemő progresszív centrális cyanosisban (perioralis és periorbitalis) jelentkezik.

2. Nagy kamraszeptális hibás edények átültetése: a cianózis enyhe formában jelen lehet, de nyilvánvaló jelei a stressz vagy a sírás. Ezeknek a csecsemőknek:

  • megnövekedett jobb kamrai impulzus,
  • 3-4/6 fokozatú holoszisztolés zörej,
  • három szívhang jelenléte,
  • sziszegés jelenléte a diasztolés fázis közepén
  • és vágtató ritmus.
  • Hepatomegalia jelen lehet.
  • Körülbelül 3-6 hét elteltével, amikor a pulmonalis véráramlás fokozódik, szívelégtelenség jelei mutatkoznak: tachypnea, tachycardia, diaphoresis, képtelenség hízni

3. Kamrai septumhibával rendelkező nagy erek átültetése és a bal kamrai traktus kijáratának elzáródása:

  • a cianózis nyilvánvaló és kifejezett születéskor
  • egyéb fizikai tulajdonságok hasonlóak a Fallot tetralógiájával rendelkező csecsemőknél tapasztaltakhoz
  • szintén találkozhatunk: csökkent szívhang, 2-3/6 fokozatú ejakulációs zörej
  • a hepatomegalia ritka

4. Kamrai septumhibával és tüdőérelzáródással járó nagy erek transzpozíciója:

  • a progresszív pulmonalis érelzáródást nem mindig ismerik fel a klinikai vizsgálatok során
  • a cianózis mindig jelen van, és előrehaladhat, annak ellenére, hogy a palliatív terápia közvetlenül a születés után következik be.

5. Minden zörej hiánya (a kamrai septum hibája ellenére) vagy bármilyen vérkiadási hang

6. A második szívhang egyedi, fokozott intenzitással

7. Késő gyermekkorban vagy serdülőkorban a jelenlét azonosításra kerül:

  • éles hangra és lélegzetre emlékeztető diasztolés zörej, amely a tüdő elégtelenségére jellemző
  • a mitrális regurgitációra jellemző csúcsos moraj, amely hasonlít a morgásra. (4)

Diagnosztikai

elemzés:

A vér oxigéntelítettségének mérésére pulzus-oximetriás vizsgálatot kell végezni.

képalkotás:

  • a mellkasi röntgenfelvétel normális lehet újszülötteknél, nagy erek transzpozíciójával és ép kamrai szeptummal
  • kamrai septum defektusban szenvedő betegeknél megemelkedett pulmonalis artériás határértékekkel rendelkező kardiomegalia fordulhat elő

Echokardiográfia:
Az echokardiográfia elvégzése után kapott képek hasznosak a nagy erek transzpozíciójának közvetlen diagnosztizálásához, bemutatva, hogy a pulmonalis artéria eredete hátul, a bal kamrában, a hosszú tengelyben, párhuzamosan helyezkedik el.
A rövid, parasternális tengelyen az aorta és a pulmonalis artéria közötti kapcsolat láthatóvá tehető. Az aorta általában a tüdőartéria elülső és jobb oldalán helyezkedik el, keresztmetszetben.
A legtöbb kapcsolódó anatómiai elváltozás gyorsan diagnosztizálható echokardiográfiával, beleértve: kamrai, pitvari septum hibákat és az artériás csatorna fennmaradását.
Prenatális (magzati echokardiográfia) is elvégezhető, a születés előtti születés meghatározása érdekében.

eljárások:

Kariaciális katéterezés:
A betegek azon alcsoportjára alkalmazzák, akik számára az echokardiográfia nem tudja pontosan körülhatárolni a veleszületett szívhibában részt vevő struktúrák anatómiáját.
A szívkoszorúér-rendellenességeket vagy a kamrai septum további hibáit angiográfiával lehet megerősíteni vagy jobban meghatározni a szív katéterezésével.
Ezenkívül szükség lehet szívkatéterezésre a bal-jobb tolatás javítása érdekében.
Katéterezés utáni óvintézkedések a vérzés, az érrendszeri zavarok a léggömb kitágulása után, fájdalom, hányinger és hányás, trombózis vagy görcsök által okozott vénás vagy artériás elzáródás.

szövődmények tartalmazhat:

  • az erek megrepedése
  • tachycardia aritmiák
  • bradycardia aritmiák
  • érelzáródások. (5)

Kezelés

A kezelés magában foglalja az orvosi és a sebészeti ellátást is.

Egészségügyi ellátás

A kezdeti kezelés a csatorna permeabilitásának fenntartása az intravénásan beadott prosztaglandin E infúzióval, a pulmonalis véráramlás fejlesztése, a bal pitvari nyomás növelése és a bal-jobb intercirculációs keveredés fokozása a pitvari szinten. Ez nagyon fontos a bal kamrai traktusban szűkületben vagy atresiában szenvedő betegeknél.
A prosztaglandin-terápia előnyös lehet, vagy nem, azoknál a betegeknél, akiknek nagy érrendszeri transzpozíciója van, egyszerű formában nyilvánul meg, ép kamrai szeptummal, a bal kamrai traktus kilépésének nincs akadálya.
Beteg újszülöttek esetében a metabolikus acidózist folyadékpótlással és hidrogén-karbonát adagolással kell korrigálni.
A mechanikus szellőzés akkor hasznos, ha a tüdőödéma súlyos hypoxiát követően jelentkezik.

Sebészeti kezelés

A műtét a beteg életkorától, a velük együtt járó veleszületett szívelváltozások jelenlététől és a kardiotoracalis sebész tapasztalatától függ egy bizonyos műtéti technikával. Sok teljes idejű újszülött, aki áttelepíti a nagy ereket, áteshet egy artériás artériaváltási eljáráson, minimális halálozási arány mellett.

1. Ép kamrai szeptummal rendelkező nagy erek átültetése:
Az ideális művelet az artériás változás.

A kamrai-artériás összehangolás anatómiai javítását és helyreállítását jelenti. Ezt az eljárást akkor kell elvégezni, amikor a csecsemő születésénél nem haladja meg a 4 hetes életkorot, hogy a bal kamrának ne kelljen ellenállnia a magas posztoperatív nyomásnak, ha hosszú ideig alacsony nyomással és alacsony nyomású tüdőkörrel használják.
Ritkán, a koszorúerek anatómiai sajátosságaitól függően azonban ezek transzlokációja nem lehetséges, és a nagy artériák cseréjének folyamata nem ajánlott.

2. Nagy kamraszeptális hibás edények átültetése:
Az ideális művelet ebben az esetben az artériás változás a kamrai septum hiba lezárásával.
Ha a kamrai szeptum hibája nagy és korlátlan, és a koszorúerek anatómiája miatt ez a művelet nem ajánlott, akkor a Rastelii típusú intrakardiális helyreállítás. (6)
Ezzel a típusú eljárással (Rastelli típusú) célszerű megvárni, amíg a csecsemő idősebb lesz, mert ebben a műveletben szükség van egy csatornára a pulmonalis artéria és a jobb kamra között.
Ha a csecsemő súlyos szívelégtelenségben szenved, akkor vagy a javítási művelet végrehajtása ajánlott, vagy ha ez nem lehetséges, akkor kösse be a fő tüdőartériát, és helyezzen el egy aortopulmonális söntet az újszülött periódusában a tüdő véráramlásának korlátozása érdekében.

3. A nagy vénák kamrai septum hibával és a bal kamra vészelzáródásával történő transzpozíciója:
Az artériás változás nem lenne az ideális művelet a pulmonalis stenosis/atresia miatt.
Ha a kamrai septum hibája nem korlátozó és nem messze az aortától, lehetséges egy Rastelli típusú intracardialis helyreállítási eljárás.
A kamrai septumhibával rendelkező nagy erek transzpozíciójához hasonlóan előnyösebb megvárni, amíg a csecsemő idősebb lesz a Rastelli-típusú művelet végrehajtásához, mert ez az eljárás megköveteli a csatorna jelenlétét a jobb kamra és a pulmonalis artéria között.
Ebben az esetben az aortopulmonáris sönt újszülöttkori elhelyezésének lehetőségét alkalmazzák a megfelelő pulmonális véráramlás létrehozására.

4. Kamrai septumhibával és tüdőérelzáródással járó nagy erek transzpozíciója:
Ezek a betegek nem alkalmasak a műtétre a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia fokozatos növekedése miatt.
Ez a betegek egy kis alcsoportja, akiknek állapotát csak palliatív vagy reparatív eljárás elvégzése után diagnosztizálják.

Különleges konzultációk

ajánlások

  • Azoknál a betegeknél, akiknek nagy az érrendszeri transzpozíciója és súlyos kamrai septum hibája van, és akiknek nem volt műtétje annak helyreállítására, gyermekkorukban magas kalóriatartalmú étrendet kell követniük (120-130 kcal/kg/nap), különösen, ha szintén elégtelenségük van. szívelégtelenség és súlygyarapodási nehézségek.
  • a hibajavító műtéten átesett betegeknek nem kell bizonyos étrendet követniük

szövődmények

  • pangásos szívelégtelenség
  • szívritmuszavarok
  • Eisenmenger-szindróma (progresszív és irreverzibilis pulmonalis vaszkuláris obstruktív betegség)

prognózis

A prognózis az anatómiai szubsztráttól és az alkalmazott műtét típusától (artériás elváltozás, pitvarváltozás, Rastelii-eljárás) függ.

  • Perioperatív túlélési arány artériás elváltozás esetén 90% -nál nagyobb.
  • Hosszú távú túlélési arány aritmiában nem szenvedő betegeknél ez 25% -kor 97%
  • A késői halálozás hirtelen halál vagy szívinfarktus miatt következik be.
  • Halálozási ráta pitvarcsere esetén alacsony. Jelentős azonban a szisztémás (jobb) kamrai elégtelenséggel és dilatációval járó hosszú távú morbiditás, a szisztémás atrioventrikuláris (tricuspid) szelep regurgitációja, valamint a brady- és tachycardicus aritmiák.
  • Az artériás elváltozás után a következmények lehetnek: kronotrop és neoaorta inkompetencia, tüdő- és koszorúér-szövődmények. Ennek ellenére a legtöbb beteg fenntartja a normális szisztolés funkciót és a testmozgás képességét.
  • A neoaorta gyökér progresszív kitágulása gyakori, és ez egy rizikófaktor a neoaorta szelep regurgitációjának artériás változás műtét után. Ezeknek a betegeknek folyamatos figyelemmel kísérése szükséges. (7)

  • Átmeneti iszkémiás roham
  • Akut rheumatoid arthritis - RAA
  • Stabil angina pectoris
  • Miokardiális infarktus
  • Szív elégtelenség
  • Tricuspid atresia
  • Kamrai extraszisztolák
  • Kamrai tachycardia
  • Kamrai fibrilláció
  • szívritmuszavar
  • A szív- és érrendszeri betegségek kockázati tényezői
  • Szívátültetés
  • Szívegészségügyi tippek
  • Szív

Részletesen bemutatjuk Önnek a szívbetegség miatti mellkasi fájdalom jellemzőit, és válaszolunk Önnek.

A szívdobogás kellemetlen érzés a szívverés hirtelen észlelése miatt, esetleg gyorsabban.

Korábbi kutatások kimutatták, hogy a mentális stressz negatívan befolyásolja a szív egészségét. a .