Nefrotikus szindróma esetén a TCA megnyúlása XII faktor-hiány által öt esetben

Felhívjuk figyelmét, hogy az Internet Explorer 8.x verziója 2016. január 1-jétől nem támogatott. További információért lásd ezt a támogatási oldalt.

szindróma

Hozzáférés megszerzése Hozzáférés

Nefrológia és terápiák

Add hozzá Mendeley-hez

Bevezetés

A nefrotikus szindrómát a hemostasis rendellenességei jellemzik, amelyek változatosak, ezért fontos ezeknek a rendellenességeknek a pontos diagnosztizálása a vérzés és/vagy a trombózis kockázatának felmérése érdekében. Ebben a munkában 5 olyan nephroticus szindrómáról számolunk be, amelyben a XII faktor hiánya miatt másodlagos APT áll fenn.

Betegek és módszerek

Ez 5 nő, átlagéletkoruk 30,2 év. Az előzmények egyikében papilláris karcinóma esetén pajzsmirigy-eltávolítást, egy másik esetben a hörgők tágulását találják. Az átlagos proteinuria 8 g/24 óra, az átlagos protidémia 35 g/l-nél, hypoalbuminemia 13 g/l-nél. A vesefunkció minden betegben normális, csakúgy, mint a protrombin (PT) szint és az elhúzódó TCA az esetek 100% -ában. A Rosner-index és a keringő antikoaguláns tesztje minden beteg esetében negatív volt. Az endogén útvonal tényezőinek meghatározása az esetek 100% -ában izolált XII faktor hiányt tár fel, átlagos aktivitása 24,14%. A vese szövettanánál 2 esetben van "minimális glomeruláris károsodás", és az egyik esetben a vese amyloidosis, a másik 2 biopszia folyamatban van. Nem észleltek vérzéses vagy trombotikus szövődményeket.